兩歲多的瑞瑞患了血友病，一點(diǎn)小傷都會(huì )血流不止，這種病只能靠注射凝血因子進(jìn)行預防

　　昨日，兒童醫院，瑞瑞和奶奶在走廊上玩耍。

　　每年的4月17日是“世界血友病日”，今年“世界血友病日”的主題是“發(fā)出你的聲音，疾病因你而改變”。

　　什么是血友病？?jì)和t院血液科副主任蘇庸春說(shuō)，血友病是一種遺傳性的出血性疾病，由于缺少一種重要的凝血因子，患者機體凝血出現障礙，當造成輕微外傷(甚至無(wú)外傷)時(shí)會(huì )出血不止。患者一旦出現顱內出血、喉部出血，將會(huì )直接危及生命。血友病大多在童年發(fā)病，重慶每年新增血友病患兒大約1000人左右。目前血友病沒(méi)有根治手段，只能通過(guò)注射凝血因子進(jìn)行預防。

　　昨天，重醫附屬兒童醫院血液科監護室11床，兩歲半男童瑞瑞正哭著(zhù)找爺爺，一旁的婆婆黃代蓮不停安慰：“爺爺等下就來(lái)，不哭了。”仔細看，瑞瑞的腦袋上有一個(gè)大包，右眼也腫脹得無(wú)法睜開(kāi)。

　　“即便平時(shí)24小時(shí)保護孩子，但還是因為一次輸水，導致瑞瑞‘受了傷’。”瑞瑞的父親王傳奇說(shuō)，這一切都是因為瑞瑞患有一種叫血友病的遺傳疾病，“連打針、輸水這么小的針眼，都止不住血。”

　　王傳奇說(shuō)，瑞瑞出生時(shí)很健康。1歲時(shí)，剛學(xué)會(huì )走路的瑞瑞一屁股坐在了地上，一塊小石子擦了他一個(gè)小口子，血流不止。之后，這次小意外改變了一家人的生活。巫山縣人民醫院和兒童醫院的檢查，都確診瑞瑞是個(gè)血友病患兒。

　　醫生告知王傳奇，患兒因缺乏凝血因子，創(chuàng )傷或自發(fā)性出血都會(huì )止不住，出血的部位包括關(guān)節、肌肉、內臟等，而內臟出血則會(huì )危及生命。補充凝血因子可以達到減少和預防出血。醫生建議瑞瑞每月注射一針進(jìn)口的凝血因子。

　　“連續打了三個(gè)月就停了。”王傳奇說(shuō)，一針進(jìn)口的凝血因子價(jià)格在1000元左右，家里實(shí)在打不起了。沒(méi)條件給孩子注射藥物，王傳奇只能時(shí)刻小心翼翼地看護著(zhù)孩子，刀子、石塊都不能碰，甚至兒子走路都要盡量看著(zhù)，他擔心瑞瑞一不小心就會(huì )受傷。

　　“妻子懷孕后沒(méi)有定期產(chǎn)檢，現在真后悔！”王傳奇說(shuō)，他知道血友病是一個(gè)花錢(qián)的大坑，但他并沒(méi)有放棄。“等孩子大一點(diǎn)，知道保護自己了，我就出去打工，賺錢(qián)給娃兒治病。”記者王婷婷

　　醫生提醒>

　　避免生出“血友寶寶”

　　要做好婚檢和孕檢

　　蘇庸春介紹，血友病常見(jiàn)的遺傳模式是“隔代遺傳”：女性從父親哪里獲得發(fā)病基因(攜帶者，不發(fā)病)，然后遺傳給下一代男性。男性血友病患者與正常女子結婚，其子正常，其女兒則100%是血友病攜帶者。攜帶者女子與正常男子結婚，其子半數為血友病患者，其女半數為攜帶者。

　　蘇庸春提醒，婚前做染色體檢查、孕后做胎兒基因檢查，可最大程度上降低生出“血友寶寶”的幾率。家長(cháng)如果發(fā)現孩子經(jīng)常有出血傾向、關(guān)節經(jīng)常痛、學(xué)走路時(shí)身上有淤血塊或血腫、換牙時(shí)出血不止等癥狀，應該盡早帶他們去醫院檢查。此外，血友病兒童要減少過(guò)度運動(dòng)，預防外傷或出血，及早預防、規范治療就可以和正常孩子一樣上學(xué)、一樣健康成長(cháng)。