來(lái)自肇慶的黃伯今年59歲，每天早上到公園里晨練，再與三五老友一起到茶樓飲茶，然后去自己家的店鋪幫幫忙，生活過(guò)得十分舒適而充實(shí)。可就在不久前，黃伯兩條腿開(kāi)始腫脹疼痛，還出現與胰腺癌相似的癥狀，家人趕緊帶著(zhù)黃伯來(lái)到中山大學(xué)孫逸仙紀念醫院就診。
 

消化內科王凌云教授接診后，通過(guò)詳細問(wèn)診和一系列檢查，判斷黃伯所患并非胰腺癌。“黃伯患的不是胰腺癌，而是IgG4相關(guān)性疾病。這種疾病的癥狀與腫瘤相似，常常讓人產(chǎn)生混淆，容易耽誤了治療。”
 

胰腺癌只是“障眼法”，這種病常常被誤診
 

不久前，黃伯晨練時(shí)突然覺(jué)得雙腿疼痛，撩起褲腳一看，發(fā)現兩條腿都腫了，但黃伯并不以為然。過(guò)了一周，雙腿越來(lái)越腫脹，走路時(shí)還伴有疼痛。在當地醫院做了雙下肢及腹部超聲檢查后，檢查結果提示“雙下肢靜脈血栓形成，胰尾實(shí)性占位病變，性質(zhì)待定”。當地醫生懷疑是胰腺癌，建議黃伯馬上手術(shù)治療。
 

黃伯家人無(wú)論如何也不愿接受這個(gè)診斷，父親能吃能喝，怎么一下子就得了“癌中之王”胰腺癌了呢？
 

為了進(jìn)一步明確診斷，黃伯一家來(lái)到了中山大學(xué)孫逸仙紀念醫院。黃伯究竟是不是患了胰腺癌？王凌云教授認為還不能下定論。黃伯除了雙下肢腫痛以外，雙下頜看上去也較正常人腫大很多，經(jīng)仔細詢(xún)問(wèn)得知，黃伯雙下頜腫大已經(jīng)有兩年病史了，但體重近期并未有明顯變化。
 

將黃伯收治入院后，王凌云教授安排一系列的血清學(xué)和影像學(xué)檢查，結果發(fā)現，CEA及CA199等腫瘤標志物均未見(jiàn)明顯異常，上腹部MR提示胰腺體尾部占位病變，大小約67×41mm。這個(gè)檢查結果，與當地醫院的檢查結果一致。
 

但是,王凌云教授仍然心有疑慮。總體看來(lái)，黃伯病程短，一般情況良好，未有上腹痛、明顯體重下降、食量減少等報警癥狀。如果不是胰腺癌，黃伯的胰腺占位是什么呢？王凌云教授介紹，黃伯除了有胰尾腫物外，還有雙下頜腫大及雙下肢腫痛。根據多年的臨床經(jīng)驗，王凌云教授分析后認為，這應該是一個(gè)累及全身多個(gè)器官和系統的疾病，很可能就是IgG4相關(guān)性疾病，因此胰腺癌手術(shù)暫緩進(jìn)行。
 

真相大白：“真兇”病因被找到，激素治療即可
 

為了明確診斷，王凌云教授進(jìn)一步給黃伯安排了相關(guān)的血清免疫學(xué)及其他部位的影像學(xué)檢查。果不其然，檢查結果顯示黃伯的血清IgG4異常升高，達到70.1g/L，而正常值應在0.03-2.01g/L之間，且影像學(xué)核磁共振的檢查也提示胰尾部有實(shí)質(zhì)性腫塊，雙腎有多發(fā)病灶，頭頸部淋巴結、雙側腮腺、雙側頜下腺腫大。這表示，黃伯已經(jīng)符合IgG4相關(guān)性疾病的兩項診斷標準：血清IgG4異常升高、多個(gè)器官受累或發(fā)現有腫物。
 

為了進(jìn)一步確診，王凌云教授團隊請醫院口腔科副主任王建廣教授會(huì )診，并給黃伯安排了頜下腺的穿刺活檢術(shù)，組織病理結果顯示典型的席紋狀纖維化形成，IgG4（+）漿細胞數目增多，與IgG細胞的比例達到40%，結合臨床血清IgG水平明顯升高，考慮為IgG4相關(guān)性病變。
 

終于，一切真相大白。“黃伯雖然有胰腺腫物，但合并有其他多系統的損害，如頜下腺及淋巴結腫大、雙下肢腫痛等，因此黃伯得的不是胰腺癌，而是IgG4相關(guān)性病變，這個(gè)病不需要手術(shù)治療。”王凌云教授介紹。
 

王凌云教授團隊給黃伯制定了詳細的治療及隨訪(fǎng)計劃。給予激素治療后，黃伯雙下肢腫痛癥狀消失，多次復查血清IgG4呈下降趨勢，最近一次復查血清IgG4已下降至13.9g/L，影像學(xué)檢查提示雙下頜及胰腺占位等受累病灶較前縮小。目前黃伯已順利出院，平時(shí)只需定期復查、按時(shí)遵醫囑服藥即可。
 

專(zhuān)家提醒：區分腫瘤和IgG4相關(guān)性疾病
 

王凌云教授介紹，IgG4相關(guān)性疾病是一種多器官受累的免疫相關(guān)性疾病，發(fā)病罕見(jiàn)，主要發(fā)病年齡集中在50-70歲，多發(fā)于男性患者，典型的臨床表現為多器官腫大、血清IgG4異常升高，典型的病理組織學(xué)特點(diǎn)為席紋狀纖維化、IgG4（+）漿細胞增多、閉塞性靜脈炎。一般給予激素治療即可，往往不需要手術(shù)治療。
 

在日常診治中，如何與惡性腫瘤相區別呢？王凌云教授介紹，惡性腫瘤是一種消耗性疾病，呈慢性進(jìn)展病程，往往伴有明顯消瘦的癥狀，且血清學(xué)腫瘤標志物檢查常提示異常，組織病理學(xué)檢查也提示惡性腫瘤可能。而IgG4相關(guān)性疾病臨床上病程相較惡性腫瘤短，常表現為多器官的彌漫性腫大伴相應的器官功能障礙，但少見(jiàn)消瘦等消耗性癥狀，血清腫瘤標志物檢查也提示無(wú)明顯異常。
 

“臨床上許多IgG4相關(guān)性疾病患者容易被誤診為患有胰腺癌、眶上或腮腺惡性腫瘤等，繼而接受了手術(shù)。”王凌云教授提醒，廣大患者尤其是老年男性，如果發(fā)現多發(fā)器官腫大，切莫病急亂投醫，需要進(jìn)一步診斷是否患有免疫性疾病，再進(jìn)行針對性治療。