64歲的翁伯，抽煙50年，日均兩包煙，算是一位資深“煙槍”。從3年前，翁伯開始出現咳嗽、咳白色稀痰，上兩三層樓后就會氣喘吁吁，他一直以為自己是老慢支，所以也沒有到醫(yī)院詳細檢查。
 

半月前翁伯咳嗽、氣促加重，就到當地醫(yī)院就診。做了胸部CT檢查后，醫(yī)生發(fā)現其雙肺出現彌漫性磨玻璃樣影，考慮肺蛋白沉積癥可能性大，抗感染治療后癥狀無明顯好轉，趕緊讓他到廣州的醫(yī)院就診。
 

近日，翁伯來到廣州市第一人民醫(yī)院呼吸內科就診，接診醫(yī)生診斷其為肺泡蛋白沉積癥。給翁伯做了全身麻醉后，醫(yī)生使用“大容量肺泡灌洗術”，用2萬毫升生理鹽水為翁伯的肺部“洗了個澡”。術后，翁伯自我感覺呼吸順暢了很多，目前已經康復順利出院。
 

據市一呼吸內科副主任醫(yī)師魏樹全介紹，“我們人體的肺每天都會產生肺泡蛋白，正常人能自我吸收。而肺泡蛋白沉積癥患者，肺部無法對肺泡蛋白進行吞噬代謝。蛋白質越積越多，無法排出，肺就無法正常通氣換氣。患者就會出現咳嗽、胸悶、呼吸困難等癥狀，嚴重可以出現呼吸衰竭，危及生命。”
 

魏樹全表示，目前對于肺泡蛋白沉積癥的發(fā)病原因還不是很清楚，推測可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有關。目前對于肺泡蛋白沉積癥嚴重的患者，臨床上最好的治療措施是進行大容量肺泡灌洗，就是向患者肺內灌入大量無菌生理鹽水，通過沖洗，把肺泡內的肺泡蛋白洗出來。手術需在全麻下進行，對患者心肺功能考驗大，技術難度大，風險高，對麻醉技術及相關內鏡操作技術要求都比較高。
 

經過綜合評估翁伯的情況，呼吸內科趙子文教授團隊決定為他進行大容量肺泡灌洗術。通過從口腔插入雙腔氣管插管，連接呼吸機，保障一側肺通氣、正常呼吸的同時，對另一側肺進行灌洗。通過呼吸科、麻醉科醫(yī)生的密切配合，兩邊肺部一共用2萬毫升生理鹽水洗出了40瓶“牛奶”狀液體，整個手術過程歷經近10個小時。
 

“整個過程有點像洗瓶子一樣，洗出來的是牛奶狀的液體，放置后下面會有沉淀，洗到后面才越洗越淡。”魏樹全介紹。手術后，翁伯感覺呼吸明顯輕松了很多，感覺自己走路也沒以前那么累了，復查肺功能明顯改善。
 

運動不耐受是肺泡蛋白沉積癥最常見的首發(fā)表現，還可以表現為呼吸困難和咳嗽。當懷疑肺泡蛋白沉積癥時，可進行肺功能、胸部CT、纖維支氣管鏡、肺泡灌洗液檢查及肺組織、肺泡灌洗液病理檢查。根據病史、臨床表現和胸片及支氣管鏡作肺活檢及病理檢查可以確診。