什么是神經(jīng)鞘瘤?
神經(jīng)鞘瘤(Neurilemoma)又稱(chēng)為雪旺細胞瘤(Schwannoma),是一種孤立性,有包膜,生長(cháng)緩慢,有神經(jīng)鞘細胞組成的良性腫瘤.可發(fā)生于全身各處的周?chē)窠?jīng),椎管內也較常見(jiàn)。神經(jīng)鞘瘤在良性神經(jīng)源性腫瘤中發(fā)病率最高,約占全部軟組織腫瘤的5%。所有年齡均可發(fā)病,高峰發(fā)病期在20-50歲,發(fā)病率無(wú)性別傾向。
神經(jīng)鞘瘤有什么癥狀?
腫瘤發(fā)生部位以四肢、頭頸、軀干多見(jiàn)。四肢屈側大神經(jīng)干周?chē)喟l(fā),如腘窩、肘、腋窩、腕部。皮膚病變界限清楚。多好發(fā)于感覺(jué)神經(jīng),但運動(dòng)和自主神經(jīng)也可累及,內臟神經(jīng)很少發(fā)生該腫瘤。外周神經(jīng)鞘瘤大部分表現為單發(fā)可動(dòng)的孤立性無(wú)痛性腫物,通常無(wú)明顯神經(jīng)癥狀。可在查體時(shí)偶然發(fā)現,腫瘤不與皮膚粘連,附帶神經(jīng)時(shí),除接觸點(diǎn)之外,多可推動(dòng)。由于神經(jīng)鞘瘤多發(fā)于感覺(jué)神經(jīng),所以運動(dòng)異常很少。神經(jīng)鞘瘤為生長(cháng)緩慢的無(wú)痛性腫塊,平均病程由數月至數年。腫瘤常呈常圓形。由于神經(jīng)干走向的限制,腫塊縱向活動(dòng)受限,而側方活動(dòng)度較大,是其典型特點(diǎn)。壓迫神經(jīng)時(shí)可以引起放射性酸脹、麻木感,并沿神經(jīng)分布區出現觸電感,。發(fā)生于大神經(jīng)干的腫瘤甚至可以引起神經(jīng)支配肌群的萎縮。體積小者多呈實(shí)質(zhì)性,腫瘤增大后常有部分或全部囊性變,少數可有波動(dòng)感。當出血時(shí),可沿包膜膨脹性生長(cháng),容易誤診為囊腫或血管瘤。體表的神經(jīng)鞘瘤一般體積較小,不超過(guò)5cm。而發(fā)生于腹膜后的腫瘤則可生長(cháng)較大。在同一神經(jīng)干可能同時(shí)生長(cháng)多個(gè)腫瘤。
神經(jīng)鞘瘤如何診斷和治療?
根據病史、體格檢查,結合影像學(xué)檢查,多數可以在術(shù)前明確診斷。有時(shí)腫瘤有出血、囊性變,需要與血管瘤、囊腫、血腫等鑒別。神經(jīng)鞘瘤治療采取手術(shù)切除。神經(jīng)軸突常形成腫瘤的“包膜”,可行“包膜”內摘除腫瘤。在腫瘤兩端可見(jiàn)神經(jīng)干,因腫瘤屬良性,盡量不切斷神經(jīng)干。表淺部位術(shù)后如有較長(cháng)時(shí)間的堅硬區,常為術(shù)中止血不徹底引起局部血腫機化所致。
神經(jīng)鞘瘤的預后如何?
神經(jīng)鞘瘤是生長(cháng)緩慢的良性腫瘤,手術(shù)切除后很少復發(fā),罕見(jiàn)惡性變者。手術(shù)以單純切除為宜,如無(wú)明顯臨床癥狀,可以隨診觀(guān)察。
神經(jīng)鞘瘤是怎么引起的?
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)鞘瘤起源于施萬(wàn)細胞。雖然有一些關(guān)于神經(jīng)瘤病因的推測,但直到現在還沒(méi)有完全找到真正的誘發(fā)因素。目前最傾向的原因是:腫瘤抑制基因缺失。
(二)發(fā)病機制
腫瘤具有完整的包膜,切面可呈淡紅、灰白或黃色。有時(shí)可見(jiàn)由變性而形成的囊腫,內含血性液體。鏡下見(jiàn)瘤實(shí)質(zhì)主要由神經(jīng)鞘細胞構成,偶見(jiàn)成熟神經(jīng)節細胞和神經(jīng)干參與。根據組織結構特點(diǎn)可分為致密型和網(wǎng)狀型兩種。
1.致密型(Antoni甲型)有下列特點(diǎn):施萬(wàn)細胞通常呈竇狀或束條狀排列,有細的結締組織纖維;胞核有呈柵欄狀排列傾向,并與無(wú)核區相間。
2.網(wǎng)狀型(Antoni乙型)施萬(wàn)細胞排列疏散紊亂,間質(zhì)水腫。可見(jiàn)基質(zhì)黏液變性形成多個(gè)小囊腫,小囊腫可相互融合形成大囊腔,腔內充滿(mǎn)液體。瘤體內可見(jiàn)較多的肥大的細胞。腫瘤內血管豐富,尤其是疏松網(wǎng)狀區,血管壁薄,伴有血栓形成及出血。
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