近期，肺動(dòng)脈高壓患者組織“北京愛(ài)稀客肺動(dòng)脈高壓罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心”發(fā)出公開(kāi)信，呼吁拜耳醫藥保健公司保留中華慈善總會(huì )的萬(wàn)他維患者援助項目。

　　據健康時(shí)報網(wǎng)記者了解，中華慈善總會(huì )萬(wàn)他維患者援助項目辦公室于今年6月29日發(fā)布通知：中華慈善總會(huì )萬(wàn)他維患者援助項目將于7月1日起終止，不再接受新的患者援助請求。同時(shí)，目前已經(jīng)申請到援助的患者，可以繼續獲得本周期藥物援助，但不能再繼續申請下一周期的藥物援助。

　　萬(wàn)他維藥品經(jīng)中國食品藥品監督管理局批準，于2006年在中國上市。中華慈善總會(huì )的萬(wàn)他維援助項目于2008年5月正式啟動(dòng)，通過(guò)德國拜耳醫藥保健有限公司的捐贈，對符合萬(wàn)他維適應癥的病前低保患者給予9個(gè)月的免費援助，對于因病致貧的低收入患者給予自費1個(gè)月援助8個(gè)月的萬(wàn)他維藥品。通過(guò)此項目，患者每月的費用從最初的49500元逐步降至5500元。

　　這個(gè)慈善項目的終止，將會(huì )導致眾多肺動(dòng)脈高血壓患者面臨斷藥危機，北京愛(ài)稀客肺動(dòng)脈高壓罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心負責人黃歡告訴健康時(shí)報網(wǎng)記者，因為該藥物的療效很好，且副作用較小，很多患者已經(jīng)在長(cháng)期使用該藥物。現在該藥物突然退出中國市場(chǎng)，很多患者即使想要購買(mǎi)該藥物在國內也買(mǎi)不到。

　　“該藥物目前在全球其他國家都有一些慈善項目，或者是已經(jīng)被納入醫保，唯獨在中國突然終止供應”，黃歡表示，目前愛(ài)稀客肺動(dòng)脈高壓罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心與中華慈善總會(huì )溝通了解的情況是，因為拜耳全球策略的調整，萬(wàn)他維于2015年逐步退出中國市場(chǎng)。“就目前溝通情況，拜耳公司針對此事，一直沒(méi)有給出有效的回復”，黃歡說(shuō)。

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　　典型癥狀——藍紫色嘴唇

　　原來(lái)一口氣能爬5層樓，現在上3層樓都要歇好幾次，甚至原地不動(dòng)都覺(jué)得呼吸困難，這很可能是肺動(dòng)脈高壓引起的氣短。此外，這類(lèi)患者還有個(gè)典型癥狀——因缺氧嘴唇呈藍紫色。

　　知道肺動(dòng)脈高壓這個(gè)病的人并不多，可幾乎所有的心臟病都會(huì )引起肺動(dòng)脈高壓，比如先天性心臟病、心肌病、肺栓塞等。我國特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓每年的發(fā)病率大約在100萬(wàn)~200萬(wàn)，尤其是女性的發(fā)病率較高，平均年齡在36歲。有心臟病史、心功能不全的患者，如果出現不明原因呼吸困難、嘴唇藍紫色時(shí)，應先排查肺動(dòng)脈高壓。

　　致死率高——及早治療是關(guān)鍵

　　同濟大學(xué)醫學(xué)院內科主任醫師荊志成指出，肺動(dòng)脈高壓不僅只有藍嘴唇一個(gè)標志，它還被譽(yù)為心血管疾病中的癌癥，是一種慢性致死性疾病，不積極治療可致心衰，甚至很快死亡。以特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者為例，確診后的平均生存時(shí)間僅為2.8年;但如果采用藥物治療，患者5年生存率可顯著(zhù)提高。

　　肺動(dòng)脈高壓簡(jiǎn)單說(shuō)就是肺部的高血壓，經(jīng)胸片、心超、心電圖這三項檢查基本能發(fā)現問(wèn)題，再加上患者有呼吸困難、胸痛、暈厥、咯血等癥狀時(shí)，在專(zhuān)科中心進(jìn)行右心導管等專(zhuān)業(yè)評估可確診。

　　易誤診——找對醫院很重要

　　肺動(dòng)脈高壓的治療目前有規范的肺動(dòng)脈高壓診治指南，主要是以藥物為主。

　　肺動(dòng)脈高壓的隱蔽性很強，診斷困難且易漏診和誤診。據有關(guān)統計顯示，患者一般需要看3~5位醫生，經(jīng)過(guò)2~3年的輾轉就醫，才能最終被確診。

　　肺動(dòng)脈高壓除了可以作為一種疾病單獨存在，更常見(jiàn)的是許多常見(jiàn)疾病發(fā)展到一定階段的病理生理表現，比如各種右心疾病(如高血壓、冠心病、心肌病、先天性心臟病)、系統性紅斑狼瘡、系統性硬化癥、慢性肺部疾病、肺動(dòng)脈血栓栓塞和睡眠呼吸暫停綜合征等都可能合并肺動(dòng)脈高壓。

　　肺動(dòng)脈高壓篩查首選超聲心動(dòng)圖，但確診一定不能少了右心導管檢查，它是檢測肺動(dòng)脈高壓的“金標準”。其他要做的一系列檢查還包括血液檢查、心電圖、肺功能檢查、6分鐘步行試驗等等。

　　目前國際上倡導一旦發(fā)現肺動(dòng)脈高壓，應盡快推薦患者到專(zhuān)業(yè)的診療中心就診，以免延誤診治時(shí)機。