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孩子檢查出來(lái)G6PD缺陷,應該怎么辦?

2017-11-28 來(lái)源:兒科醫生李在玲  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數小時(shí)或數天內,出現發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀,屬急性溶血反應,應立即到醫院就診。
  1、新生兒篩查G6PD缺陷
 
  篩查實(shí)驗方法:美蘭脫色、高鐵血紅蛋白還原實(shí)驗或NADPH免疫熒光測定
 
  篩查可能存在誤差。可能會(huì )因為采血量不夠,或采集時(shí)間太早,引起結果不準確。因此,如果孩子在新生兒篩查中提示可能有G6PD缺陷,應該到醫院進(jìn)行確診性檢查以明確。
 
  2、明確G6PD酶缺陷
 
  直接或檢測測量酶活性。
 
  但是要注意,可能存在假陰性。溶血發(fā)生后早期紅細胞占主要成分,早期紅細胞酶活性顯著(zhù)高于衰老紅細胞。當G6PD活性正常范圍低限,但有網(wǎng)織紅細胞計數增高是,仍要考慮本病。
 
  3、確診G6PD后我應該怎么做
 
  為孩子準備一張健康卡片,如下圖
 
  禁食蠶豆或蠶豆生加工品。在蠶豆開(kāi)花、結果或收獲季節,避免去蠶豆地。
 
  禁止將含萘的臭丸放入衣柜驅蟲(chóng)。
 
  所有藥物應向醫生咨詢(xún)后使用,就診時(shí)告知醫生是G6PD缺乏者。
 
  凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數小時(shí)或數天內,出現發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀,屬急性溶血反應,應立即到醫院就診。
 
  4、關(guān)于用藥
 
  中藥能夠會(huì )誘發(fā)G6PD缺陷者發(fā)病,已經(jīng)明確證實(shí)的有:黃連/川連、牛黃、金銀花、臘梅花、珍珠、熊膽。因為中藥或中成藥針對這方面的研究并不完善,因此不建議兒童服用不明成分的中藥或中成藥,也包括用中藥熬制的涼茶。
 
  在目前兒童常見(jiàn)的解熱鎮痛藥中,在治療劑量范圍內,布洛芬對G6PD缺乏者是安全的;對乙酰氨基酚,目前認為其治療劑量對于G6PD缺乏者是安全的,但需要讓醫生了解孩子所服用的藥物,同時(shí)在服用期間觀(guān)察孩子的面色、尿量,如有不適,需立即就診。
 
  一些常見(jiàn)的藥物的危險性,如下圖表格(注:低風(fēng)險為相對,需由醫生判斷后決定是否應用):
 
  5、如果生育二胎,建議進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。
 
  如果是嚴重酶缺陷的家族,可以通過(guò)輔助生殖技術(shù)避免這一疾病的遺傳。
 
  那么問(wèn)題來(lái)了,人類(lèi)為什么會(huì )這么大范圍的出現紅細胞內各種基因改變?G6PD缺陷對于人類(lèi)發(fā)展的歷史一定是壞事嗎?為什么G6PD缺陷在地中海沿岸的人群更加容易出現?而高海拔地區不容易出現?
 
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