痙攣的外科處理主要針對四個(gè)不同水平的解剖位置:大腦、肌肉、周?chē)窠?jīng)和脊髓。針對大腦為治療目標的神經(jīng)外科主要是采用外科手段于蒼白球、腹丘腦核或小腦部位。目前對痙攣的治療成效甚微。腦起搏器也試用于大腦部位,但對痙攣的療效不確定。肌肉骨骼的手術(shù)方式在治療痙攣引起的攣縮方面扮演重要的角色,對于痙攣的解除意義不大。周?chē)窠?jīng)切斷術(shù)也被試用于痙攣的治療,但治療效果并不令人鼓舞且副作用比較嚴重。選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selectivePosteriorrhizotomy,SPR)是將L2-S2的神經(jīng)后根在術(shù)中暴露并采用電刺激儀來(lái)檢測,對顯示為異常刺激反應的后根神經(jīng)束予以切斷的外科手術(shù)治療。目前得到較廣泛的應用,并被認為是一種有效作用于中樞
神經(jīng)系統的治療方法。
SPR又稱(chēng)功能性選擇性脊神經(jīng)后根離斷術(shù)(SelectivePosteriorRhizotomy),簡(jiǎn)單的來(lái)說(shuō),SPR就是通過(guò)對脊髓神經(jīng)后根的處理,全面調整患者的肌肉張力,使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態(tài)。
在中國腦牲癱瘓康復指南(2015年版)中指出SPR可有效減輕中度到重度痙攣型
腦癱的痙攣程度,改善功能,提高步行能力,對腦癱身體結構和功能領(lǐng)域有積極的長(cháng)期影響(推薦強度A級)。SPR手術(shù)的療效已得到了國內外的公認。
SPR治療原理
選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)的機理在于反射弧、肌肉和上運動(dòng)神經(jīng)元抑制信號喪失之間的復雜關(guān)系,上運動(dòng)神經(jīng)元抑制信號喪失為大腦損傷導致。在被動(dòng)牽伸的過(guò)程中,肌纖維中的肌梭通過(guò)神經(jīng)后根傳導沖動(dòng)到脊髓,傳人纖維為Ⅰa,這些沖動(dòng)引起a運動(dòng)神經(jīng)元興奮,導致受牽張的肌肉收縮,通過(guò)復雜的脊內連接,拮抗肌出現松弛。在許多引起痙攣的因素中,如腦癱,實(shí)際上存在一種往復性興奮導致協(xié)同收縮現象出現。
SPR術(shù)選擇性部分切斷來(lái)自肌梭的Ⅰa類(lèi)纖維,部分阻斷γ-環(huán)路,在不影響感覺(jué)和運動(dòng)的前提下,解除痙攣,經(jīng)過(guò)康復訓練進(jìn)一步功能完善。
適應癥
后根切斷的適應癥尚未完全統一,適應癥包括:
⑴痙攣型腦癱,有痙攣表現、輕微或無(wú)手足徐動(dòng)癥表現及輕微的固定攣縮。
⑵具有一定的肌力,良好的軀干控制能力和良好的運動(dòng)控制
⑶較敏捷的移動(dòng)能力。
⑷患兒智力較好,能配合治療及家庭關(guān)注度高。
禁忌癥
⑴抗重力肌無(wú)力,神經(jīng)切斷術(shù)后和過(guò)度肌腱延長(cháng)術(shù)后。
⑵軀干無(wú)力和低張力,下肢肌無(wú)力和偏癱型引起的單肢乏力。
⑶其他相對禁忌癥包括肌強直、張力障礙、手足徐動(dòng)癥、共濟失調、肌腱明顯固定攣縮、固定脊柱畸形或脊柱融合術(shù)后。
并發(fā)癥
選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)仍可能出現一些并發(fā)癥,例如:
⑴足和腿的輕觸覺(jué)過(guò)敏、肌攣、弓背姿勢、足和踝的過(guò)度旋前、下肢肌力暫時(shí)性下降、軀干無(wú)力或失衡。
⑵直腸或(和)膀胱功能紊亂、尿失禁、尿潴留、喉頭水腫。
盡管不能排除出現上述問(wèn)題,但脊神經(jīng)后根切斷術(shù)的療效還是令人鼓舞的。
SPR結合康復治療
SPR手術(shù)的康復評定
⑴診斷腦癱的必備條件和參考條件;
⑵身體狀況的評定;
⑶關(guān)節活動(dòng)度評定;
⑷肌張力評定(CSI痙攣指數);
⑸肌力評定;
⑺反射發(fā)育評定;
⑻感知認知評定;
⑼三維步態(tài)分析;
注:在評估腦癱患兒是否采用手術(shù)治療時(shí),由外科醫生、兒科醫生和康復治療師對患兒進(jìn)行整體評估至關(guān)重要;
術(shù)前康復
術(shù)前住院康復期
目標
主要是提高患兒的總體條件,為手術(shù)做好準備。
治療措施
⑴提高其肌肉耐受力,增加柔韌性,提高其軀干、腹部和下肢的肌力,同時(shí)訓練正確的呼吸技巧。
⑵重點(diǎn)是訓練核心肌群,提高軀干伸肌以及下腹肌的肌力,為術(shù)后康復做準備。
⑶術(shù)前計劃要重視對患者家屬的教育,指導患兒及其護理者明確術(shù)后脊柱的注意事項。
注意事項
⑴胸腰段與腰段脊柱不能強力屈曲和旋轉,不能提過(guò)重物體(<3.6-4.5KG)。
⑵要指導患者離床和臥床時(shí)采取滾動(dòng)的方式,對比錯誤的方式,指導正確的坐立轉換方式;
⑶反復強調所有練習及日常活動(dòng)(ADL)中正確的下肢和機體生物力學(xué)機制。
⑷這些術(shù)后脊柱注意事項和禁忌的活動(dòng)在術(shù)后一般維持6個(gè)月。(6個(gè)月的期限具有普遍牲,但不絕對,對于不同的患兒,甚至不同的醫生之間會(huì )有輕微的差別)。
術(shù)后康復
1
術(shù)后第一階段急性/住院康復期(第1周)
目標
術(shù)后一周在臥位上進(jìn)行康復訓練,包括滾動(dòng)式翻身、提肛訓練、鼓勵
咳嗽和深呼吸、主動(dòng)和被動(dòng)四肢活動(dòng)協(xié)調性及肌力訓練、原有畸形牽伸矯正等康復治療。三天后如已拔除引流管、沒(méi)有腦脊液漏等并發(fā)癥,可以在腰圍保護下短暫坐或站立。
注意事項
⑴不能進(jìn)行腰部或胸部的屈曲運動(dòng);
⑵不能進(jìn)行腰部或胸部的旋轉活動(dòng);
治療措施
⑴刺激呼吸量測定;
⑵幫助患者圓木樣離床;
⑶每小時(shí)進(jìn)行10次踝部和股四頭肌活動(dòng);
⑷制定家庭訓練計劃;
2
術(shù)后第一階段門(mén)診康復期(第1-6周)
目標
⑴患兒可大致理解脊柱的注意事項、正確的身體力學(xué)關(guān)系、體位和姿勢;
⑵加強核心肌群力量;
⑶增強維持姿勢的力量;
⑷增強四肢力量;
⑸增強肌肉耐力;
⑹術(shù)前可以行走的可進(jìn)行短距離扶物行走;
⑺部分完成家庭治療計劃;
注意事項
⑴不能進(jìn)行腰部或胸部的屈曲運動(dòng);
⑵不能進(jìn)行腰部或胸部的旋轉活動(dòng);
⑶不能提過(guò)重物體(<3.6-4.5KG);
⑷經(jīng)醫生同意從事合適的運動(dòng);
⑸禁止進(jìn)行負重和對抗訓練;
⑹腘繩肌牽伸訓練需經(jīng)醫生同意(練習時(shí)使腹部穩定,以減少對腰椎的牽拉)可行下肢各屈曲攣縮肌的牽伸訓練。
治療措施
⑴復習圓木樣滾動(dòng)動(dòng)作、床上移動(dòng)動(dòng)作、休息和唾眠體位;
⑵在腰圍保護下復習和強化正確的坐姿和立姿;
⑶中軸穩定訓練(sahrmann法):利用懸吊進(jìn)行核心肌群階梯式練習
⑷經(jīng)醫生同意適度訓練下肢柔韌性,牽拉下肢肌肉;
⑸肩胛帶的活動(dòng)—聳肩、前后旋轉活動(dòng)、肩胛骨回縮活動(dòng);
⑹加強姿勢維持力量—利用視覺(jué)反饋練習正確坐姿和站姿;
⑺耐力/身體整體體訓練:motomed(上下肢訓練器);
3
術(shù)后第二階段門(mén)診康復期(第6-12周)
目標
⑴患兒在進(jìn)行高級功能活動(dòng)中獨立保持正確的身體力學(xué)關(guān)系、體位和姿勢;
⑵加強核心肌群力量;
⑶最大強度增強維持姿勢的力量;
⑷最大強度增強上下肢的靈活性;
⑸最大強度增強下肢的力量,增強
髖關(guān)節周?chē)∪毫α浚?/div>
⑹最大強度增強耐力并提高身體素質(zhì)
⑺術(shù)前可以行走的可進(jìn)行獨走訓練;
⑻獨立完成家庭治療計劃;
注意事項:同第一階段注意事項
治療措施
⑴經(jīng)醫生同意適度訓練下肢柔韌性,牽拉下肢肌肉;
⑵利用不穩定的球和平衡板復習和強化正確的坐姿和立姿;
⑶中軸穩定訓練(sahrmann法):利用懸吊進(jìn)行核心肌群階梯式練習;
⑷肩胛帶的活動(dòng)—聳肩、前后旋轉活動(dòng)、肩胛骨回縮活動(dòng);
⑸步行機制訓練:使用減重步態(tài)訓練器進(jìn)行步態(tài)訓練;
⑹耐力/身體整體體訓練:motomed(上下肢訓練器)主動(dòng)運動(dòng);
⑺步行訓練;
SPR在我院開(kāi)展情況
我院是湖南省殘疾人聯(lián)合會(huì )肢體殘疾兒童矯形手術(shù)定點(diǎn)醫療機構,開(kāi)院以來(lái)將康復治療與矯形手術(shù)緊密配合,使康復治療獲得了更好更快的效果。
綜合文獻資料及相關(guān)著(zhù)名專(zhuān)家指導,我們選擇的手術(shù)適應癥是:下肢為主的痙攣型腦癱,下肢痙攣為主的混合型腦癱,肌張力大于2級[改良AshWorth量表(MAS)],肌力大于等于4級,有較好的軀干控制能力和智力,能配合術(shù)后康復治療。
近四年來(lái),我們完成了1000多例次肢體殘疾矯形手術(shù),2012年10月在著(zhù)名腦癱專(zhuān)家曹繼多教授、2013年在徐林教授(東方SPR手術(shù)創(chuàng )始人)親自帶領(lǐng)下開(kāi)展SPR手術(shù),同年我院由繆時(shí)金主任自主開(kāi)展了SPR手術(shù),目前共完成SPR手術(shù)約300例,經(jīng)過(guò)積極的康復訓練,取得了顯著(zhù)療效,是目前我省唯一自主大批量開(kāi)展SPR手術(shù)的醫院。
SPR術(shù)式改良
SPR手術(shù)經(jīng)國內外多年探索,術(shù)式不斷改良,逐步提高了選擇神經(jīng)根的準確性和減少了并發(fā)癥:
圖1:SPR手術(shù)是在脊髓圓椎部做,只切除兩個(gè)椎板,對脊柱穩定影響小,但確認神經(jīng)根困難;
圖2:切除L2-L5椎板,在硬脊膜裂孔處能準確辨認神經(jīng)根,但對脊柱的穩定性影響較大;
圖3:行跳躍式椎板切除,在較好顯露的同時(shí)維護了脊柱的穩定;
圖4:在椎板間顯露,很好的維護了脊柱的穩定,但神經(jīng)根的辨認困難;
圖5:有術(shù)者僅切除L5椎板,既維護了脊柱的穩定,也能清楚辨認L5、S1神經(jīng)根,如果同時(shí)存在內收肌高肌張力,通過(guò)內收肌松解來(lái)調整。
我院SPR手術(shù)特點(diǎn)
我院采用最新L4椎板單開(kāi)門(mén)手術(shù),不切除椎板,而是將椎板向一側翻開(kāi),能清楚辨認L5、S1神經(jīng)根,選擇性切斷部分脊神經(jīng)后根后,再“關(guān)門(mén)”閉合椎板,其優(yōu)點(diǎn)在于:
1、不切除椎板,進(jìn)一步維護了脊柱的穩定;
2、神經(jīng)根、硬脊膜裂孔顯露清楚,容易辨認;
3、L5、S1神經(jīng)根選擇性部分切斷能降低股二頭肌、小腿、足踝部屈肌群過(guò)高肌張力,改善膝屈曲和足踝部形態(tài)和功能;
4、不切斷L2、L3、L4神經(jīng)根,不會(huì )影響髖關(guān)節穩定,不會(huì )影響軀干肌力,也不必擔心可能對伸膝肌力的暫時(shí)影響,同時(shí)簡(jiǎn)化了手術(shù);
5、如果患兒有內收肌過(guò)高肌張力,剪刀步,可以同時(shí)通過(guò)簡(jiǎn)單的內收肌切斷松解來(lái)改善內收肌局部肌張力。