23問(wèn)搞定川崎病-專(zhuān)業(yè)版！

　　導讀：

　　最近，隨著(zhù)冬季的到來(lái)，寶寶發(fā)熱多了起來(lái)。有的孩子幾天就好了，然而有一部分寶寶總是高熱不退，煩躁不安，眼睛紅紅，全身花斑，抗生素也用啦，孩子就是不見(jiàn)好。去醫院一查，醫生說(shuō)是得了川崎病了，得住院，需要使用丙球和阿司匹林治療，還得查超聲明確是否有冠狀動(dòng)脈擴張。媽媽一聽(tīng)就哭啦，是我耽誤孩子了嗎？心臟病能治療好嗎？先不用著(zhù)急，咱們就按照爸媽擔心的順序，一一道來(lái)：

　　目錄

　　1.這是什么病？

　　2這不是日本人得的病嗎，和咱們有嗎關(guān)系？

　　3.什么，會(huì )引起心臟病，嚴重嗎？

　　4.為什么會(huì )導致冠脈擴張啊，是我耽誤孩子了嗎？

　　5.能治療好嗎？

　　6.治療后還會(huì )復發(fā)嗎？

　　7.既然不治療也能好，為什么還要治療？

　　8.醫生，一定要給我們查全啊。

　　9.我們孩子的這個(gè)病屬于重的嗎？

　　10.這個(gè)病會(huì )留后遺癥？

　　11.得治療多久啊？

　　12.怎么治療啊？

　　13.為什么要用丙球啊，那可是血液制品啊？

　　14.為什么沖了丙球啦，孩子還是不好？

　　15.還要用阿司匹林，這不是孩子禁用藥嗎？

　　16.阿司匹林用這么久，行嗎？

　　17.以后得經(jīng)常來(lái)醫院復查嗎？

　　18.為什么得這個(gè)病啊？

　　19.什么時(shí)候考慮這個(gè)病？

　　20.孩子癥狀沒(méi)有怎么多，怎么也診斷川崎病啦？

　　21.家里還有寶寶，這個(gè)病會(huì )傳染嗎？會(huì )傳染給大人嗎？

　　22.那怎么預防該病的發(fā)生呢？

　　23.孩子病了，我得注意些什么呢？

　　1.這是什么病？

　　一聽(tīng)這病，感覺(jué)像是日本名字。Bingo，這個(gè)川崎就是一位日本醫生—川崎富作。該病是由他發(fā)現并制定的規范，所以以他的名字命名。下面咱們看下定義：

　　川崎病（Kawasakidisease，KD），又叫皮膚黏膜淋巴結綜合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一種以全身性中/小動(dòng)脈炎性疾病為主要病理改變的，急性發(fā)熱出疹性，自限性疾病。主要表現為發(fā)熱，皮疹，粘膜疹，結膜充血和頸淋巴結非化膿性腫大，如不治療，20%會(huì )出現冠狀動(dòng)脈損傷，從而引起冠脈擴張和冠狀動(dòng)脈瘤形成，是目前美國/日本兒童后天性心臟病的最常見(jiàn)原因，多在5歲之內（免疫系統尚未成熟）發(fā)病，男多于女（1.5：1）。

　　哈，多么精確的定義，對，這是我根據課本以及各種參考資料，精心總結的，贊一下。

　　解釋?zhuān)?/p>

　　●皮膚黏膜淋巴結綜合征，這個(gè)命名暴露了該病的臨床表現：皮膚上有皮疹；粘膜（眼睛/嘴唇屬于粘膜）會(huì )發(fā)紅、充血；頸部淋巴結會(huì )腫大。

　　●這病是一種血管炎癥，全身的血管都有可能出現炎癥反應，所以，才會(huì )出現全身的皮疹，粘膜紅腫。

　　●該病主要作用于中/小動(dòng)脈，尤其是冠狀動(dòng)脈，所以會(huì )導致冠狀動(dòng)脈擴張，甚至形成冠狀動(dòng)脈瘤，心肌梗死，導致冠脈破裂，危機生命，這就是為什么咱們積極治療這個(gè)病的原因。

　　●該病是炎癥，就是身體發(fā)炎啦，所以孩子會(huì )發(fā)熱。

　　●該病還是自限性的，就是不治療，自己也能好，這里的自己好，只是沒(méi)有外在的表現啦，例如不發(fā)熱啦，皮疹沒(méi)啦，但是可能會(huì )出現冠狀動(dòng)脈脈擴張，比例為1/5呢，所以，還得積極治療。

　　●頸淋巴結非化膿性腫大，注意是非化膿性的，說(shuō)明什么？說(shuō)明可以不用抗生素啊，當然，合并細菌感染的另說(shuō)。

　　●為什么多在5歲之內發(fā)病呢？因為孩子的免疫系統在逐漸發(fā)育中，到6歲左右才逐漸成熟，所以，5歲以?xún)鹊暮⒆尤菀椎貌　Ｔ摬〉倪€多在6個(gè)月以上發(fā)病，為什么呢？因為生后6個(gè)月內，媽媽通過(guò)胎盤(pán)傳給的寶寶的抗體還有呢。

　　●男孩多于女孩。哈，這個(gè)不好解釋?zhuān)荒苷f(shuō)男孩金貴，不好養啊，很多感染性疾病，例如化膿性腦膜炎、彎曲菌腸炎等，一看發(fā)病率，都是男孩多于女孩的。

　　2.這不是日本人得的病嗎，和咱們有嗎關(guān)系？

　　這個(gè)疾病確實(shí)是在日本發(fā)現的，也確實(shí)是日本發(fā)病率全球最高，但是這個(gè)病不是日本人專(zhuān)屬的，全球兒童都會(huì )發(fā)病：

　　●日本，5歲以下兒童每年的川崎病發(fā)病率約為215/10萬(wàn)，意味著(zhù)，每100名日本兒童中約有1名在5歲以前患川崎病。

　　●中國，發(fā)病率約為50/10萬(wàn)，約為日本的1/5。

　　●美國的發(fā)病率約為20/10萬(wàn)，其中亞裔的川崎病年發(fā)病率最高(30/10萬(wàn))，而高加索后裔的發(fā)病率最低(12/10萬(wàn))。

　　由上可以看出，川崎病和地域、人種有關(guān)，中國和日本人同屬亞洲人，都是黃色人種，所以，國內的發(fā)病率也不低。

　　3.什么，會(huì )引起心臟病，嚴重嗎？

　　是的，川崎病會(huì )導致心臟病，最常見(jiàn)的是冠狀動(dòng)脈擴張或者冠狀動(dòng)脈瘤，兩者的區別就是擴張的大小區別。

　　●冠狀動(dòng)脈擴張：冠狀動(dòng)脈局限或彌漫性擴張，超過(guò)臨近正常節段的1.5倍，或者直徑小于8mm。

　　●冠狀動(dòng)脈瘤：冠狀動(dòng)脈局限性擴張，超過(guò)臨近正常節段的2.0倍，或者直徑大于等于8mm。

　　●目前國內外指南中，冠脈擴張和冠脈瘤區分不是很清晰，評價(jià)其嚴重程度多使用直徑大小，例如小于等于4mm為輕度，4-7mm為中度，大于8mm為重度。

　　冠脈擴張或者冠脈瘤時(shí)，不僅僅是局部血管擴張這么簡(jiǎn)單，還會(huì )因為炎性細胞浸潤導致血管水腫、肉芽增生，從而使冠脈內徑變窄、血流減慢、出現血栓，導致冠脈供給心臟的血液減少，導致心肌梗死。

　　這個(gè)問(wèn)題嚴重嗎？大多數孩子即使出現了冠脈擴張，也不會(huì )有臨床表現；但極少部分孩子會(huì )因為冠脈瘤破裂或者心肌梗死出現心源性休克甚至猝死，所以，這個(gè)問(wèn)題還是很?chē)乐氐摹?/p>

　　4.為什么會(huì )導致冠脈擴張啊，是我耽誤孩子了嗎？

　　如果及時(shí)發(fā)現、診斷了該疾病，按照正規的方法治療，即使出現了冠脈擴張，那病情和家長(cháng)無(wú)關(guān)，因為不是所有的孩子治療后都有效；如果治療不及時(shí)，出現了冠脈瘤，那可能還真是您耽誤啦，因為治療后，孩子的冠脈瘤的發(fā)病率是顯著(zhù)下降的。

　　下面是原因：

　　●幾乎所有的川崎病患兒都均存在一定程度的冠狀動(dòng)脈受累，即使是在剛開(kāi)始發(fā)病的時(shí)候，即使是接受了及時(shí)正確的治療。

　　●冠脈擴張，是可以恢復的，可以是一點(diǎn)癥狀都沒(méi)有的，不影響生活，不像是冠脈瘤，像個(gè)炸彈似的。

　　●一發(fā)病就出現冠脈瘤的也有，但是非常少，多是病情逐漸加重導致的。

　　●靜脈注射免疫球蛋白治療，雖然不能完全避免，但可以顯著(zhù)的降低動(dòng)脈瘤的發(fā)生率和死亡率。

　　●以下患兒因為冠狀動(dòng)脈瘤的風(fēng)險較高，需要積極治療：

　　◆.年齡一歲以下。嬰兒，特別是六個(gè)月以下，有動(dòng)脈瘤的風(fēng)險最高，即使是及時(shí)丙種球蛋白治療。

　　◆.年齡大于九歲。可能和九歲以上的孩子，川崎病較少導致診斷延遲，使用丙球治療延遲有關(guān)。

　　◆.男性。一個(gè)字，嬌貴，命苦。

　　◆.長(cháng)時(shí)間持續發(fā)熱，大于等于14天。提示炎癥重啊。

　　◆.初始IVIG治療效果不好，表現為持續性和復發(fā)性發(fā)燒。提示炎癥重啊。

　　◆.血清鈉濃度低于135mmol/L。血鈉降低，提示炎癥嚴重：1.腎血管炎癥，導致鈉重吸收減少；2.胃腸道炎癥導致鈉攝入減少，嘔吐使其丟失增多。

　　◆.血細胞比容小于35%。提示炎癥重啊。

　　◆.白細胞計數大于12*10^9/L。提示炎癥重啊。

　　●為什么會(huì )導致冠脈擴張呢？因為是血管的炎癥啊，炎癥時(shí)血管肯定會(huì )擴張啊，其冠脈損傷分為以下4步：

　　◆.第一期：1-9天（這就是為什么10天內要用丙球的原因），特點(diǎn)是小動(dòng)脈周?chē)毙匝装Y變化，冠狀動(dòng)脈分支血管壁上的小營(yíng)養動(dòng)脈受到侵犯，炎性細胞浸潤，但未及全層。（1周左右的初步炎癥反應，呵呵）

　　◆.第二期：為期10-21天（2-3周），冠狀動(dòng)脈主要分支中等大小動(dòng)脈全層血管炎，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。（2-3周的完全的炎癥反應—血管全層都浸潤了，第1期1周就搞定了，最后一層比較難搞，得2-3周。呵呵，加上第1期的1周，第2期到發(fā)病1月左右結束。發(fā)病1個(gè)月內，隨時(shí)可形成血栓/動(dòng)脈瘤/冠脈擴張。這也是為什么第1次心臟超聲后2-3周要復查的原因，怕出事啊！！！）

　　◆.第三期：為期28-31天（4周左右），炎癥消退修復期，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，冠脈部分或完全阻塞（該期炎癥基本消退，進(jìn)入修復期，持續1月左右，纖維增生，形成肉芽，內皮未完全修復，仍可形成血栓，前3期加起來(lái)就2月了，這是為什么阿司匹林要用2個(gè)月的原因，防止血栓形成啊！！！！，這也是為什么發(fā)病6-8周要再次復查心臟超聲的原因，因為2個(gè)月時(shí)，心臟還在修復中，還會(huì )出現血栓和阻塞）。

　　◆.第四期：可長(cháng)達數年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可再通。

　　5.能治療好嗎？

　　是否能治療的好，取決于心臟冠脈是否能治愈，因為其他表現，例如發(fā)熱、皮疹等，不治療自己也會(huì )好。

　　●發(fā)病期間沒(méi)有冠脈擴張并且復診也沒(méi)有冠脈擴張的，不用擔心啦，完全治愈啦。

　　●有冠脈擴張的，如果內徑擴張小于8mm，尤其是小于6mm的，冠狀動(dòng)脈擴張多會(huì )自行消失，超聲結果完全正常（外觀(guān)正常），但是其血管的反應性并沒(méi)有完全恢復，例如會(huì )遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。為什么呢？因為冠脈的恢復就是一個(gè)炎癥好轉的過(guò)程，是通過(guò)纖維內膜增生、鈣化恢復的。這個(gè)時(shí)候不代表沒(méi)有危險了，所以需要終生隨診。

　　●大的動(dòng)脈瘤，直徑大于等于8mm的，常常不能完全消失，會(huì )導致血栓形成或管腔狹窄，從而使得心肌梗死的風(fēng)險較高，比例高達1/3。

　　6.治療后還會(huì )復發(fā)嗎？

　　●首先什么是復發(fā)？在前次發(fā)病已經(jīng)完全恢復后(通常在至少2個(gè)月后)，又出現符合川崎病診斷標準的發(fā)作成為復發(fā)，如果上次還沒(méi)治療好，又出現發(fā)熱啦，皮疹啦，那是沒(méi)治療好呢，那不叫復發(fā)。

　　●其次，川崎病的復發(fā)率較低，約為2%。

　　●再次，什么孩子容易復發(fā)呢？上次發(fā)病有心臟后遺癥的，3歲以下兒童容易復發(fā)。

　　●最后，什么時(shí)候復發(fā)？最常見(jiàn)于首次川崎病發(fā)作后的12個(gè)月內。

　　7.既然不治療也能好，為什么還要治療？

　　●所謂的一種自限性疾病，不治也好的意思是外在表現沒(méi)有啦，就是發(fā)熱、皮疹、粘膜/結膜炎持續個(gè)12日左右會(huì )消失，但是其冠脈損傷還在繼續呢。

　　●如果僅僅由皮疹、發(fā)熱，那不怕，關(guān)鍵是冠脈損傷可能會(huì )導致心肌梗死、猝死啊，敢不治療嗎？

　　●如果即使治療也沒(méi)有效果，那咱們也不麻煩啦，關(guān)鍵是很有效啊，能顯著(zhù)降低冠脈瘤和死亡率啊，哈，積極治療吧。

　　8.醫生，一定要給我們查全啊

　　這是一定的，因為川崎病有危害，所以大家誰(shuí)也不會(huì )忽視的，常見(jiàn)的檢查有以下：

　　01.血液檢查：

　　●因為是炎癥，所以，白細胞作為抗炎的戰士，會(huì )升高。作為炎癥的反應物，C反應蛋白（CRP），血沉（ESR）會(huì )升高。另外要注意鐵蛋白的量，如果其大幅升高，超過(guò)5000ng/mL，要考慮巨噬細胞活化綜合征(macrophageactivationsyndrome，MAS)。

　　●血小板多在發(fā)病1周后升高，其升高的程度（大于1000*10^9/L）和冠狀動(dòng)脈病變的風(fēng)險相關(guān)。為什么血小板升高，這么記憶：炎癥反應的后續，因為炎癥會(huì )導致血管內皮破壞，這是就需要更多的血小板來(lái)保證血管內皮功能正常，預防出血！！！

　　●輕-中度正細胞性貧血，可能是炎癥反應導致的炎性介質(zhì)使單核巨噬細胞活化，巨噬細胞吞噬能力增強，使紅細胞在脾、肝臟破壞過(guò)多；免疫機制導致的自身免疫性溶血有關(guān)。

　　●部分患兒出現低鈉血癥(血清鈉<135mmol/L)，提示炎癥重：1.腎血管炎癥，導致鈉重吸收減少；2.胃腸道炎癥導致鈉攝入減少，嘔吐使其丟失增多。

　　●血清IgG，IgM，IgA，IgE和血循環(huán)免疫復合物升高。因為炎癥反應時(shí)，免疫激活導致抗體等升高。

　　02.超聲檢查：主要是監測冠狀動(dòng)脈是否擴張。

　　●檢查時(shí)機：推薦在發(fā)病的早期就進(jìn)行超聲檢查，最起碼要在發(fā)病10日內有檢查。因為冠脈擴張并不全是在發(fā)病10天才出來(lái)的，部分患兒發(fā)病初期就有了冠脈擴張，甚至部分患兒初期就有冠脈瘤。

　　●冠脈內徑正常大小和年齡的關(guān)系為：4M-3Y：2.5mm，3-9Y：3mm，9-14Y：3.5mm。這個(gè)是北京市兒童醫院超聲數據，目前這個(gè)數據較為認可，比較適合國內兒童的檢測。

　　●最常見(jiàn)于左前降支和右冠狀動(dòng)脈：左前降枝供血范圍大。

　　●冠狀動(dòng)脈內徑超過(guò)相鄰冠脈內徑的1.5倍，叫冠脈擴張，超過(guò)2.0倍，叫冠脈瘤。

　　03.心電圖，判斷早期心肌是否損傷：

　　●早期示竇性心動(dòng)過(guò)速，非特異性ST-T變化；心包炎時(shí)可有廣泛S-T段抬高和低電壓；心肌梗死時(shí)相應導聯(lián)有S-T段明顯抬高，T波倒置及異常Q波。

　　9.我們孩子的病屬于重的嗎？

　　●判斷病情是否嚴重，還是看冠脈擴張的程度，目前按照上面表格1的大小分級的，也可以參考下圖，冠脈擴張越大，發(fā)生血栓、心肌梗死的幾率越大，病情越重。

　　●疾病輕重還要看是否對治療有反應，若是治療效果非常好，發(fā)病30天左右冠脈恢復正常大小，那不屬于重病；如果對治療沒(méi)有反應，發(fā)熱、皮疹都不小，冠脈持續擴張，那屬于病重的。

　　10.會(huì )留下后遺癥？

　　這個(gè)問(wèn)題和問(wèn)題5是一樣的，關(guān)鍵在冠脈是否擴張，擴張的程度。大家可以看問(wèn)題5啦。

　　11.得治療多久啊？

　　這個(gè)病需要住院治療和出院后繼續服藥，咱們分開(kāi)來(lái)講吧。

　　●住院治療時(shí)間：等到無(wú)發(fā)熱、阿司匹林調到小劑量時(shí)，就可以回家啦，大約4-7天。

　　●繼續服藥時(shí)間：如果孩子冠脈沒(méi)有問(wèn)題，服用小劑量阿司匹林大約2月就ok了；如果冠脈有問(wèn)題，需要一直服用阿司匹林到冠脈擴張消失。

　　12.怎么治療啊？

　　因為早期治療，可以顯著(zhù)的降低冠脈瘤和死亡率，所以推薦積極治療，因為該病是炎癥反應，所以治療的目的就是減少炎癥反應，具體包括：

　　●丙球—最好在發(fā)病后10日內，給予單次劑量，靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)(2g/kg)，持續輸注8-12小時(shí)。如果使用IVIG之后仍有發(fā)熱持續48-72小時(shí)并CRP未改善的，應再使用1次。發(fā)病后10日后，如果仍有持續性的發(fā)熱、皮疹，或者冠脈擴張者，也推薦使用。日本研究認為，發(fā)病早期治療(病程≤4日時(shí))與病程5-9日治療相比，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率并無(wú)差異，并且再次使用IVIG的幾率增加。并且還有研究認為，發(fā)病5-6日治療，其心血管損傷率最小。

　　●阿司匹林—和丙球同時(shí)使用。美國兒科學(xué)會(huì )(AAP)及美國心臟協(xié)會(huì )(AHA)推薦給予大劑量阿司匹林(每日80-100mg/kg)，分4次給予(最大劑量4g/d)。日本推薦使用小劑量(每日30-50mg/kg)。目前沒(méi)有研究證明那個(gè)方法好，但日本和中國更加接近，推薦小劑量用法。等患兒退熱后48小時(shí)，阿司匹林的劑量減至3-5mg/(kg·d)，每天1次，一直用到患兒的血小板計數和紅細胞沉降率(ESR)恢復癥常。如果有冠脈改變，口服到冠脈改變消失。

　　●糖皮質(zhì)激素—如果使用丙球效果不好，可以使用糖皮質(zhì)激素，甲潑尼龍2mg/(kg·d)(最大劑量為60mg/d)，每日3次，連用5日，之后可改為口服尼松龍，2mg/kg.d，1天2次，復查CRP正常后，改為1mg/kg.d，1天1-2次，2周內停藥。因為激素可以導致血栓，所以需要和阿司匹林或潘生丁合用。激素可在飯后或和食物、牛奶一起服用，減少胃腸道反應。

　　以下治療內容摘自《川崎病冠狀動(dòng)脈病變的臨床處理建議》-中華兒科雜志，加以注釋而已。

　　●抗凝藥—應用的指證為：有巨大冠狀動(dòng)脈瘤形成、有急性心肌梗塞發(fā)作病史、冠狀動(dòng)脈急劇擴張并血栓樣回聲患者。對冠狀動(dòng)脈瘤內有血栓病人建議應用華法令或肝素治療；巨大冠狀動(dòng)脈瘤病人建議聯(lián)合應用抗血小板藥物和抗凝劑以預防血栓性梗阻。藥物劑量調節需考慮是否有出血傾向可能，兒童的個(gè)體差異很大。

　　●溶栓治療—川崎病病人發(fā)生急性冠狀動(dòng)脈阻塞需行溶栓治療，建議在急性心肌梗死發(fā)生的12h內盡早用藥，超過(guò)12h溶栓意義不大。治療目的為使阻塞冠脈再通、挽救梗死心肌、提高生存率，個(gè)例報道藥物溶栓的再通率為70~80%，結合冠脈內溶栓再通率增加10%左右。兒科經(jīng)驗有限，可嘗試溶栓，但需謹慎，建議請成人心內科醫生協(xié)助。

　　●介入治療—川崎冠狀動(dòng)脈病變的部分病人發(fā)生缺血性心臟病。對那些藥物治療不能改善缺血表現者需采取非藥物治療，包括經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)（PCI）及冠狀動(dòng)脈移植術(shù)（CABG）。需要請心臟科醫生介入了。

　　◆.經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)

　　適應證：有明顯缺血癥狀/體征或各種負荷試驗有缺血表現；沒(méi)有缺血表現，但冠狀動(dòng)脈重度狹窄（≥75%，這個(gè)不能用內科方式解決了），將來(lái)有進(jìn)展成嚴重冠狀動(dòng)脈缺血性疾病可能。

　　禁忌證：多發(fā)性冠狀動(dòng)脈病變；對側冠狀動(dòng)脈有顯著(zhù)狹窄或閉塞；冠狀動(dòng)脈開(kāi)口部位病變；冠狀動(dòng)脈長(cháng)段病變（這些時(shí)候怕死在臺上啊，通這枝冠脈時(shí)，其他冠脈不能代償，就死啦）。

　　PCI技術(shù)包括：血管內溶栓、冠狀動(dòng)脈球囊成形術(shù)、冠狀動(dòng)脈內支架植入術(shù)和旋磨消融術(shù)。PCI術(shù)后3-6個(gè)月需行冠狀動(dòng)脈造影評估治療效果，且必須繼續抗血栓和抗血小板治療。目前其術(shù)后再狹窄率、遠期效果的數據均有限。

　　◆.冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)

　　如果冠狀動(dòng)脈造影出現以下任何一種情況均應考慮手術(shù)治療，但前提是：負荷影像學(xué)檢查顯示心肌缺血為可逆的；通過(guò)移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在準備搭橋的血管遠端沒(méi)有顯著(zhù)病變。（就是說(shuō)我搭橋后的區域心肌要能用，不能把橋搭到死的心肌上）

　　1）冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現：左冠狀動(dòng)脈主干或多支冠狀動(dòng)脈或左前降支遠段的嚴重閉塞性病變；側枝血管處于危險狀態(tài)。

　　2）另外需要考慮CABG情況包括：

　　已經(jīng)發(fā)生過(guò)心肌梗塞，而且有再發(fā)生的可能性，即使只是單獨右冠狀動(dòng)脈系統病變亦需考慮手術(shù)；

　　閉塞性冠狀動(dòng)脈再通或有側枝形成，一旦發(fā)現有嚴重心肌缺血，應考慮手術(shù)；

　　3）節段性左室收縮功能不良病人可以施行CABG手術(shù)，但最好左室功能良好。嚴重、彌漫性左室收縮功能不良病人需全面衡量、仔細決定，有的可能需要心臟移植。

　　冠狀動(dòng)脈移植手術(shù)比較穩定的年齡為學(xué)齡前或以上，對很小的孩子施行手術(shù)要慎重考慮，最好能藥物維持到學(xué)齡前且運動(dòng)水平有提高再手術(shù)，但對嚴重病例等待會(huì )有風(fēng)險，即使小嬰幼兒也可以手術(shù)。日本資料顯示，移植血管的10年通暢率可達90%以上，術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高。如果出現嚴重病變，例如出現巨大血管瘤、血栓形成，還需要使用抗凝劑、溶栓劑以及外科治療。

　　13.為什么要用丙球啊，那可是血液制品啊。

　　因為丙球是治療該病最有效的藥物啊，能顯著(zhù)降低冠脈瘤和死亡率，所以是非用不可的。

　　●為什么有效呢？因為丙球有廣泛的抗炎作用，可以調節細胞因子的水平、中和細菌性超抗原、下調抗體合成等減輕炎癥反應，而川崎病就是全身的血管炎，正好對癥啊！

　　●家長(cháng)恐懼的是丙球作為血液制品，會(huì )有傳染病嗎？大可放心啦，目前使用的丙球，制備時(shí)經(jīng)過(guò)檢驗的，目前能檢測的血液傳染性疾病，例如丙肝、梅毒、艾滋等，都經(jīng)過(guò)了嚴格的檢測，不會(huì )經(jīng)IVIG傳播。

　　●還有就是會(huì )發(fā)生像輸錯血那樣的輸血反應嗎？這是個(gè)好問(wèn)題，這個(gè)問(wèn)題也不可能完全避免的，就像有些人就對青霉素過(guò)敏一樣，但這個(gè)過(guò)敏率比青霉素過(guò)敏要低的多的多。怎么解決呢？開(kāi)始輸的時(shí)候，使用非常慢的速度，如果30分鐘沒(méi)事，那基本上不會(huì )有不良反應啦，另外即使有反應，也是可以治療的。

　　14.為什么沖了丙球啦，孩子還是不好？

　　●首先，丙球也不是藥到病除的，也得等人家起效不是？只有使用后48小時(shí)，孩子還有發(fā)熱，那才是沒(méi)有效果，所以咱們先等等啊，看看發(fā)熱是否沒(méi)有以前高啦，是否發(fā)熱的間隔拉長(cháng)啦。

　　●有部分川崎病屬于難治性的，就是對丙球不敏感，需要使用激素的，這時(shí)沖丙球確實(shí)沒(méi)有效果。

　　15.還要用阿司匹林，這不是孩子禁用藥嗎？

　　為什么還要使用阿司匹林呢？因其具有抗炎和抗血小板聚集作用，目前也是必須使用的藥。

　　●急性期川崎病炎癥反應強烈，使用大劑量的阿司匹林抗炎，過(guò)了急性期，血小板會(huì )上升，要使用小劑量阿司匹林抗血小板聚集。

　　●為什么說(shuō)阿司匹林是兒童禁藥呢？是因為兒童服用阿司匹林可能產(chǎn)生瑞氏綜合征（RS），該病是兒童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康復過(guò)程中，服用水楊酸類(lèi)藥物（如阿司匹林）后，導致廣泛的線(xiàn)粒體受損，危害肝臟和大腦，不及時(shí)治療，會(huì )很快導致肝腎衰竭、腦損傷，甚至死亡的一種病。所以目前除了特定的疾病（川崎病、風(fēng)濕熱、關(guān)節炎等）外，嚴格禁止使用阿司匹林。

　　●水痘或流感時(shí)應迅速停用阿司匹林，因為這兩種疾病的兒童使用阿司匹林發(fā)生Reye綜合征風(fēng)險增加。

　　所以權衡利弊，在川崎病時(shí)要使用阿司匹林，并且開(kāi)始時(shí)還是大劑量。

　　16.阿司匹林用這么久，行嗎？

　　●阿司匹林要用到血小板和CRP正常，對于無(wú)冠狀動(dòng)脈擴張的兒童來(lái)說(shuō)，通常會(huì )用到發(fā)病后2個(gè)月，時(shí)間確實(shí)較長(cháng)，但是要注意，咱們使用的是小劑量，不是大劑量持續使用，產(chǎn)生的副作用小。

　　●如果有冠脈改變，為防止血栓形成，要一直小劑量，口服到冠脈改變消失，相比于可能出現的副作用，其防止血栓的作用更強，所以，也是必須使用的，風(fēng)險是必須承擔的。

　　17.以后得經(jīng)常來(lái)醫院復查嗎？

　　是的，這個(gè)隨診時(shí)間比較長(cháng)。只要是診斷了川崎病，就得隨訪(fǎng)5年，如果出現了中度的冠脈擴張，那得終生隨訪(fǎng)啦。但也不要害怕，這個(gè)隨訪(fǎng)在1年后大多1年才一次，做個(gè)心臟超聲、心電圖而已，不會(huì )太麻煩。

　　以下為國內指南的隨訪(fǎng)標準，是根據疾病分級來(lái)隨訪(fǎng)的：

　　川崎病冠狀動(dòng)脈病變嚴重程度分級表（國外分級和國內一樣，除了V級部分a，b，國外V級部分a，b）

　　隨訪(fǎng)表(其中斜體為國外標準-uptodate)

　　18.為什么得這個(gè)病啊？

　　現在認為，患病的孩子有基因易感性，然后感染了相關(guān)的病原體，機體產(chǎn)生了相應的免疫應答，表現出血管炎的臨床表現。以下是證據：

　　遺傳因素—遺傳因素在川崎病的發(fā)病機制中具有促進(jìn)作用：

　　●川崎病在亞洲人和亞裔美國人中的發(fā)病率較高，在高加索人、黑人中的發(fā)病率低。

　　●如果父母曾患川崎病，孩子發(fā)生川崎病的風(fēng)險增加至2倍。

　　傳染性病因—流行病學(xué)提示川崎病是由一種傳染性病原體造成的疾病：

　　●季節性發(fā)病：冬季和夏季發(fā)病率高。

　　●地域流行：疾病流行期間會(huì )出現地域性流行的趨勢。

　　●同胞發(fā)生川崎病的風(fēng)險會(huì )增加，而且常發(fā)生在同胞發(fā)病后的一周之內。

　　●川崎病常見(jiàn)的發(fā)病年齡為6個(gè)月—5歲。這和大多傳染性疾病的發(fā)病年齡相同。原因是這個(gè)階段孩子的免疫力低，容易發(fā)生感染：6個(gè)月內有媽媽給的抗體保護著(zhù)，之后這些抗體逐漸消失，免疫力低，到6歲左右免疫力才逐漸成熟。

　　免疫應答—準確的說(shuō)，應該是相應的免疫反應，為什么這么說(shuō)？因為現在具體是什么樣的反應還沒(méi)搞清楚啊。

　　●感染了同樣的病原，有的孩子表現出川崎病的癥狀，有的孩子可能僅僅由發(fā)熱或者沒(méi)有表現，這和體內的免疫反應不同有關(guān)。

　　●川崎病是一種全身性血管炎癥疾病，炎性細胞侵入血管組織導致血管損傷，尤其是冠狀動(dòng)脈，可導致動(dòng)脈瘤的形成。炎性細胞包括中性粒細胞、T細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和/或巨噬細胞，這個(gè)反應屬于免疫反應。

　　19.什么時(shí)候考慮這個(gè)病？

　　簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，抗生素難以控制的發(fā)熱，伴有川崎病皮膚、粘膜表現的都要考慮該疾病，具體如下：

　　●發(fā)熱—川崎病最常見(jiàn)、必需的表現。體溫多維持在38.5℃以上持續5日，退熱藥效果不佳，抗生素無(wú)效。

　　●結膜炎—就是“紅眼病”，雙側非滲出性結膜炎，常在發(fā)熱出現后數日內開(kāi)始，通常不累及角膜緣。

　　●黏膜炎—就是雙唇發(fā)紅和草莓舌，多隨診病程發(fā)展出現，也可以不出現。草莓舌就是舌組織發(fā)炎，然后脫落的結果。

　　●皮疹—皮疹多在病程的頭幾日內開(kāi)始出現，通常表現為會(huì )陰部紅斑和皮膚脫屑，然后出現多形性紅斑：軀干和肢體的斑疹樣、麻疹樣或靶樣皮損，有些患兒卡介苗接種部位出現皮膚發(fā)紅或結痂。

　　●手足變化—病程的最后出現。手背部和足背部出現硬性水腫，手掌和足底出現彌漫性紅斑。再然后，恢復期的甲周出現的膜狀脫皮，指(趾)甲有橫溝(博氏線(xiàn)—就是指甲上的橫線(xiàn))。

　　●淋巴結腫大—該表現不常見(jiàn)，一半的孩子沒(méi)有該表現。如果出現的話(huà)，通常為頸前淋巴結，單側多見(jiàn)。

　　如果孩子有發(fā)熱，伴有以上4項表現，可以診斷川崎病，如果僅有3項，但是超聲提示冠脈擴張啦，也可以診斷。

　　●川崎病的其他表現：與發(fā)熱程度不成比例的心動(dòng)過(guò)速、奔馬律和心音模糊—心肌損傷導致。膝關(guān)節、踝關(guān)節和髖關(guān)節的關(guān)節炎—炎癥導致。腹痛、腹瀉、激惹或嗜睡—全身炎癥，孩子不舒服導致。

　　20.孩子癥狀沒(méi)有這么多，怎么也診斷川崎病啦？

　　因為有種疾病叫做不完全性川崎病，什么意思呢，就是發(fā)熱滿(mǎn)5天啦，但是皮膚黏膜炎癥征象不足4條。這種情況在嬰兒和成人中多見(jiàn)，也會(huì )引起冠脈損傷，也需要進(jìn)行心臟超聲檢查、并積極治療。

　　21.家里還有寶寶，這個(gè)病會(huì )傳染嗎？

　　目前雖然病原還沒(méi)有明確，但根據其流行病學(xué)特點(diǎn)，認為川崎病是一種傳染病，既然是傳染病，那還是有傳染性的，為什么這么說(shuō)呢，數據為證：

　　●日本研究證明，同胞發(fā)生川崎病的風(fēng)險會(huì )增加，而且常發(fā)生在源頭病例發(fā)病后的一周之內。

　　通過(guò)之上，可以認為該病可以傳染。可是這和普通意義上的傳染，例如麻疹等還是不同的，因為這個(gè)不是接觸后，感染了病原就一定會(huì )出現該病的。什么意思呢？川崎病不是想的就得的，即使病原進(jìn)入體內啦，孩子可能一點(diǎn)事都沒(méi)有，得患兒的免疫系統對該病原做出了相應的反應才會(huì )出現的，而這個(gè)相應的反應到底是什么樣的，現在還不知道。

　　●對于大人來(lái)說(shuō)，可能會(huì )把病原體傳給大人，但是大人不表現出川崎病的癥狀，哈，就認為大人不會(huì )傳染吧。

　　22.那怎么預防該病的發(fā)生呢？

　　該病目前考慮為感染性疾病，但是病原不清。所以，沒(méi)有特殊的防護方法，只要保證好孩子正常的生活、休息，避免感染就行啦，不需要特殊的預防。

　　23.孩子病了，我得注意些什么呢？

　　●孩子出現川崎病的癥狀，盡早去醫院治療，配合醫生治療。

　　●孩子診斷該病后，注意休息，2個(gè)月內不要有劇烈的運動(dòng)，因為前2個(gè)月是冠脈損傷的發(fā)展期。

　　●住院治療完成，回家后要按醫囑服藥，不要擅自停藥，除此之外，按時(shí)復查。

　　●使用免疫球蛋白(IVIG)治療后11個(gè)月不能接種活病毒疫苗(麻疹疫苗、水痘疫苗)等。

　　●家里還有5歲以下的孩子，要和患病的孩子隔離開(kāi)。