一、感覺(jué)性共濟失調

　　(一)周?chē)窠?jīng)病變 臨床上常見(jiàn)于各種原因引起的多發(fā)性神經(jīng)炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發(fā)神經(jīng)炎等。主要表現為四肢遠端對稱(chēng)性的感覺(jué)、運動(dòng)和營(yíng)養障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。其共濟失調的主要特點(diǎn)是四肢的共濟失調，下肢重于上肢，遠端重于近端，閉目時(shí)加重。本型有深感覺(jué)障礙，無(wú)Argyll-Robertson氏瞳孔，無(wú)括約肌障礙，以上三點(diǎn)可與后束型或脊髓癆鑒別。

　　(二)后根病變 多發(fā)性神經(jīng)根炎病例可出現共濟失調，伴有感覺(jué)異常，末稍型感覺(jué)障礙、肌痛、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。脊髓癆損害后根及后束，出現典 型的感覺(jué)性共濟失調。并可有閃電樣疼痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康 氏反應陽(yáng)性。

　　(三)后束病變 各種原因損害脊髓后束者都可出現感覺(jué)性共濟失調，如亞急性合并變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟失調等。其特點(diǎn)是感覺(jué)分離，即觸覺(jué)、溫痛覺(jué)無(wú)損害，而 位置覺(jué)、壓覺(jué)及震動(dòng)覺(jué)減低或消失。亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進(jìn)和病理征陽(yáng)性，也可有多發(fā)性神經(jīng)炎表現和惡性貧血，胃 液分析常有游離酸減低。脊髓后方腫瘤常先有神經(jīng)根痛，以后逐漸發(fā)生感覺(jué)性共濟失調癥狀，往往伴有傳導束型淺感覺(jué)障礙和錐體束征，腰空有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質(zhì)增多。

　　(四)腦干病變 凡損害延須后束或其核或橋腦和中腦的內側丘系時(shí)均可發(fā)生感覺(jué)性共濟失調。延髓病變其共濟失調在同側，橋腦、中樞病變共濟失調在對側，其特點(diǎn)是伴有病變同側的顱神經(jīng)損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟失調。

　　(五)丘腦病變 丘腦性共濟失調的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。除可有對側半身感覺(jué)性共濟失調外，尚可有對側半身自發(fā)性疼痛及淺感覺(jué)障礙，其共濟失調上肢重于下肢。因丘腦中間腹核與小腦有聯(lián)系，故丘腦病變時(shí)還伴有小腦癥狀。丘腦病變引起深感覺(jué)障礙。可見(jiàn)到手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時(shí)手不能保持一定的姿勢而出現手指呈指劃運動(dòng)，這是由于手的位置覺(jué)障礙所致(假性手足徐動(dòng))。

　　(六)頂葉病變 頂葉病變引起感覺(jué)性共濟失調可見(jiàn)于對側肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。頂葉病變引起的共濟失調與深感覺(jué)障礙無(wú)平行關(guān)系，即共濟失調明顯而深感覺(jué)障礙卻極輕微。頂葉病變的深感覺(jué)障礙主要是空間定向感覺(jué)障礙。

　　二、小腦性共濟失調

　　(一)小腦蚓部病變 小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現軀干共濟失調,站立及行走不穩，而四肢共濟運動(dòng)近于正常或完全正常，稱(chēng)小腦蚓部綜合征。急性進(jìn)行性小腦蚓部病變以腫瘤 為常見(jiàn)，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉移性腫瘤多見(jiàn)，臨床特點(diǎn)為進(jìn)行性顱內壓增高及軀干共濟失調。表現為在患者站立與步 行時(shí)最為明顯，通常可見(jiàn)身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉身時(shí)可見(jiàn)明顯步態(tài)不穩，上肢共濟失調不明顯，常伴有眩暈和肌張力減低。慢性進(jìn)行性小腦蚓部病變，起 于幼兒期的有進(jìn)行性小腦共濟失調，其特點(diǎn)是伴有眼球毛細血管擴張;成人則有進(jìn)行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現為軀干共濟 失調和言語(yǔ)障礙。

　　(二)小腦半球病變 主要表現為肢體的共濟失調，而軀干平衡障礙不明顯。小腦半球病變常見(jiàn)的有星形細胞瘤、轉移性腫瘤、膿腫及結核等，臨床上以慢性進(jìn)行性病側肢體共濟失調及顱 內壓增高為特征。表現為早期出現顱內壓增高的癥狀，有病側肢體協(xié)調動(dòng)作障礙、動(dòng)作苯掘、不穩、快復輪替動(dòng)作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽(yáng)性，并有肢體辨距 不良、肌肉反跳現象。頭頸常固定在一個(gè)特殊位置，頭常向前傾俯，并轉向病側，搖頭或轉頭時(shí)可發(fā)生惡心與嘔吐。 口齒訥吃，構音困難，眼震明顯、行走時(shí)步態(tài)蹣跚、常向病側傾跌。閉目難立征陽(yáng)性。肌張力減低，腱反射遲鈍或消失。兩側小腦半球病變引起四肢共濟失調。多發(fā) 性硬化癥為中樞神經(jīng)系統白質(zhì)的多處髓鞘脫失與膠質(zhì)疤痕形成。除有小腦性共濟失調、眼震外，常有肢體無(wú)力、癱瘓、可伴有視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎的癥狀。以病 灶多發(fā)和病程反復發(fā)作及緩解為特點(diǎn)。

　　(三)全小腦病變 主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調。急性損害以急性小腦炎和小兒中毒多見(jiàn)(如苯妥英納中毒、巴比妥類(lèi)中毒、急性汞、鉛中毒等)。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細胞增 多，常在2～8周內痊愈。后者有接觸史。慢性全小腦病變多見(jiàn)于小腦變性及萎縮性病變，常見(jiàn)的為遺傳性共濟失調，其特點(diǎn)是有家族史，起病隱襲而呈進(jìn)行性，并 可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。小腦發(fā)育不全早期表現是當患兒開(kāi)始伸手取物時(shí)出現共濟失調，坐、站、走均遲晚。伴有智力發(fā)育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等 其他腦發(fā)育不全的表現。

　　(四)小腦橋腦角病變 常見(jiàn)病因是腫瘤，以聽(tīng)神經(jīng)瘤多見(jiàn)，約占80～90%。開(kāi)始有病側耳鳴、進(jìn)行性聽(tīng)力減退或眩暈癥狀。以后出現同側局部感覺(jué)障礙、面神經(jīng)輕癱、小腦共濟失調與顱內壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經(jīng)受累，出現言語(yǔ)與吞咽障礙、對側錐體束征與感覺(jué)障礙。

　　(五)腦干病變 其共濟失調可為感覺(jué)性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見(jiàn)。腦干與小腦半球的聯(lián)系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟失調以四肢共濟失調為顯著(zhù)，由于代償 不如小腦半球，因此持續時(shí)間久。其特點(diǎn)是同時(shí)伴有腦干鄰近結構如運動(dòng)、感覺(jué)傳導束與顱神經(jīng)損害之各種癥狀。

　　(六)大腦病變 大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有小腦性共濟失調。

　　1.額葉性共濟失調:額葉病變時(shí)可發(fā)生對側肢體的共濟失調，主要在站立或步行時(shí)出現。特點(diǎn)是伴有肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性，并可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無(wú)病理反射的臨床表現不同。

　　2.顳葉性共濟失調:系顳葉中平衡中樞受損所致，也可由顱內壓增高壓迫而繼發(fā)。顳葉性共濟失調的特點(diǎn)是共濟失調癥狀輕，早期不易發(fā)現，有同向偏盲，失語(yǔ)等癥狀。

　　3.頂葉共濟失調:頂葉病變除有深感覺(jué)障礙、皮質(zhì)感覺(jué)障礙外，因頂葉是小腦和前庭的高級中樞，故頂葉旁中央小葉損害時(shí)可引起小腦性共濟失調及大小便障礙。

　　三、前庭性共濟失調

　　(一)周?chē)郧巴ゲ∽?內耳前庭至前庭神經(jīng)的病變稱(chēng)為周?chē)郧巴ゲ∽儭＜毙詥蝹鹊闹車(chē)圆∽內缑滥釥柌　⑶巴ド窠?jīng)元炎、各種性質(zhì)的迷路炎等。表現為急性起病，旋轉性的劇烈眩暈，有惡心、嘔吐、眼震(慢相向病側)。可伴有耳鳴、耳聾。 有明顯的軀干平衡障礙，站立時(shí)傾倒及示指偏斜試驗均與眼震慢相方向一致，傾到方向隨頭位改變而變化,推頸試驗從健側向病側推時(shí)易出現傾倒,當閉目循直線(xiàn)行 走時(shí)和一側小腦半球病損患者一樣向病側偏斜，睜眼行走由于隨意矯正而呈鋸齒狀步伐。閉目原地踏步伐時(shí)則以體軸中心緩慢地向健側旋轉。單側慢性損害如聽(tīng)神經(jīng) 痛，遷延性?xún)榷椎龋话銦o(wú)軀干平衡障礙。眩暈少見(jiàn)，如有為非旋轉性，每于軀體活動(dòng)或閉眼時(shí)有輕度搖晃感。急性?xún)蓚刃灾車(chē)郧巴p害如鏈霉素、卡那霉素、 慶大霉素中毒，兩側美尼爾病等，站立及行走不穩等平衡障礙顯著(zhù)，閉目后加劇，但無(wú)自體的自發(fā)性偏斜，旋轉性眩暈，但有劇烈的動(dòng)搖或浮動(dòng)感。兩側性慢性周?chē)?性前庭損害如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素中毒的表現和急性相同，但程度較輕。無(wú)論急性或慢性的周?chē)郧巴p害，誘發(fā)性前庭功能性試驗均有障礙。

　　(二)中樞性前庭損害 前庭神經(jīng)核及其中樞聯(lián)系的病變稱(chēng)為中樞性前庭損害。見(jiàn)于多種原因所致的腦干病變時(shí)，表現為站立時(shí)向后或側后方傾倒，與眼震慢相方向不一致，與頭位無(wú)關(guān)，與 自體的自發(fā)性偏斜方向不同。因此中樞性前庭損害的特點(diǎn)是各種前庭反應不一致，癥狀亦較輕，誘發(fā)性前庭功能試驗無(wú)障礙，可與周周?chē)郧巴p害鑒別。

　　四、遺傳性共濟失調

　　(一)脊髓型 本型以弗利德來(lái)(Friedreich)氏共濟失調最常見(jiàn)。主要病變?yōu)榧顾韬笏骷皞人鳌⒓顾栊∧X束與錐體束慢性變性多在5～15歲隱襲起病，進(jìn)展緩慢。最 早癥狀為兩下肢共濟失調，走路不穩，步態(tài)蹣跚，容易跌倒，站立時(shí)兩腳分得很寬，向兩側搖晃。因后索深感覺(jué)傳導束受損故閉目難立征陽(yáng)性。以后兩上肢出現共濟 失調，可有意向性震顫，但上肢癥狀往往輕于下肢。也可有軀干性共濟失調。站立或起時(shí)身體搖擺不穩，講話(huà)含糊不清或呈吟詩(shī)狀。肢體無(wú)力。可出現脛前肌和手小 肌輕度輕度萎縮，縮深覺(jué)明顯減退，膝反射減弱或消失，肌張力胝下，錐體束征陽(yáng)性。多數患者有眼震，常有脊柱后側突和弓形足，并可有脊柱裂、指(趾)并合 等。疾病早期即有心電圖異常，但只有1/3病例有心臟病的癥狀或體征。

　　(二)小腦型 以Narie型遺傳型痙攣性共濟失調多見(jiàn)。病理改變主要在小腦，可見(jiàn)對稱(chēng)性小腦萎縮，浦肯野細胞脫落，而顆粒細胞受累較輕。多在成年后隱襲起病，進(jìn)展緩 慢，共濟失調是首先癥狀，表現有上肢意向性震顫，共濟失調性步態(tài)及構音困難，亦可有軀干共濟失調。下肢張力增高，形成共濟失調-痙攣步態(tài)，可有腱反射亢進(jìn) 和病理反射。少數患者伴有眼球震顫和視神經(jīng)萎縮。無(wú)骨骼畸形。

　　(三)橄欖橋腦小腦萎縮(olivo-ponto-cerebellar atrophy) 為中年后起病的遺傳性共濟失調中較常見(jiàn)的一型。病理變化累及下橄欖核、橋腦底和小腦。癥狀包括肢體共濟失調、構音障礙、頭部軀干的震顫等。少數患者可有軟 腭陣攣。后期出現肌張力增高，腱反射增高和Babinski征。常有眼震和視神經(jīng)萎縮。尚有肢本遠端的感覺(jué)障礙、眼肌癱瘓、強直、震顫、精神異常和智能減 退等。