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小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征別名:小兒A-T病

小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征 的檢查:

其體液性和細胞性?xún)煞N免疫系統異常,免疫球蛋白減少,約70%患兒IgA、IgE減少或缺乏,小淋巴細胞減少,有時(shí)表現全部免疫球蛋白低下,結核菌素試驗、二硝基氯苯(DNCB)斑試驗、皮膚移植片等有抗拒反應等延遲型過(guò)敏反應降低,淋巴細胞轉化率降低等。有人發(fā)現患兒周?chē)辛馨图毎麥p少,另外有人認為這類(lèi)患兒的血循環(huán)中帶IgA的β淋巴細胞數和T淋巴細胞絕對數均正常,因此血液中的淋巴細胞數目可不受影響。
病理解剖時(shí)可發(fā)現胸腺小并有組織學(xué)改變。
X線(xiàn)胸片見(jiàn)胸腺小,肺部感染時(shí)可見(jiàn)炎性浸潤影,可見(jiàn)支氣管擴張,必要時(shí)做B超、腦電圖等檢查。

 

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  • 潘開(kāi)宇 潘開(kāi)宇 主任醫師
    杭州市蕭山區第一人民醫院
    小兒科

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