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石骨癥

石骨癥是什么引起的

  (一)發(fā)病原因

  石骨癥的發(fā)病原因尚不明確,可能與骨吸收異常有關(guān),致使鈣鹽過(guò)量沉積于骨內,外觀(guān)呈大理石或象牙樣,脆性增加。本病有家族史,多見(jiàn)于近親結婚的子女中。有人認為屬遺傳性疾病。本病分輕重二型,輕型為顯性遺傳,重型為隱性遺傳。

  (二)發(fā)病機制

  Caffey認為石骨癥的基本病理改變?yōu)樵谲浌莾裙琴|(zhì)形成時(shí),鈣化的軟骨性基質(zhì)吸收不良并保持下來(lái),結果使骨髓腔縮小,甚至閉塞,形成硬化和脆性的骨質(zhì),骨皮質(zhì)也增厚致密,松質(zhì)的骨小梁也增多增厚,使骨皮質(zhì)與骨松質(zhì)無(wú)明顯分界。顯微鏡下見(jiàn)破骨細胞異常,失去不規則邊緣,說(shuō)明不活躍。在顱骨中主要累及顱底,嚴重者顱蓋也可被廣泛累及。

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