骨硬化病別名:大理石骨癥
骨硬化病 的檢查:
因造血障礙,血液生化檢查可能出現血酸性磷酸酶顯著(zhù)增高。
石骨癥為全身性骨骼受累的疾病,顱骨的X線(xiàn)表現為硬化,尤以顱底為顯著(zhù),特別是蝶骨體及大、小翼均明顯改變。蝶鞍大小正常或縮小,床突、鞍底皆硬化。顳骨及枕骨也可硬化,使板障封閉,失去三層的分野。頂骨、額骨及顏面骨可不受侵犯或僅有輕微變化。視神經(jīng)孔變窄且邊緣模糊,乳突小房及鼻旁竇變小或發(fā)育不全。石骨癥在長(cháng)管狀骨及脊椎有特征性的X線(xiàn)改變。脊椎椎體表現為上下緣特別致密,其間密度低者為正常骨質(zhì),組成三層帶狀影。長(cháng)管狀骨表現為“骨內骨”,骨質(zhì)致密,髓腔變窄或消失,于干骺部顯示多條互為平行或呈波狀致密線(xiàn)紋,干骺部可呈杵狀變形,尤其脛骨上端內側可表現為邊緣不整呈粗鋸齒改變,髂骨翼典型改變?yōu)槠叫绪尼盏亩鄬拥耐幕钣不瘞А4送猓吖呛玩i骨均可呈均勻硬化。有時(shí)還可見(jiàn)到骨折,于掌、蹠、指及趾骨常有界限分明的骨島出現。
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