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肺動(dòng)脈閉鎖

肺動(dòng)脈閉鎖是什么引起的

　　這種先天性畸形多數(shù)單獨(dú)涉及肺動(dòng)脈瓣閉鎖，應(yīng)該與肺動(dòng)脈閉鎖合并圓錐動(dòng)脈干畸形區(qū)別。與伴有主動(dòng)脈右位和轉(zhuǎn)位的復(fù)雜畸形(比如肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損，伴或不伴大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位)不同，圓錐動(dòng)脈干的不均等分隔為該類畸形肺動(dòng)脈通道發(fā)育不良的根本原因，而半月瓣與開放的右室漏斗部之間的正常連接提示肺動(dòng)脈閉鎖是一種原發(fā)的獨(dú)立的病理改變。因?yàn)榕咛r(shí)期動(dòng)脈干隆起最初是彼此分隔的結(jié)構(gòu)，而三個(gè)瓣葉融合成無孔的膜狀結(jié)構(gòu)，說明這是發(fā)育過程后期的繼發(fā)變化。盡管右室流出道閉鎖，許多患兒右室的三部分仍然存在，右心室腔輕到中度發(fā)育不良。這一點(diǎn)支持如下理論：右心室的病理改變繼發(fā)于三尖瓣反流的嚴(yán)重程度，三尖瓣反流影響右室充盈的情況。明顯的三尖瓣反流使右心室容量增加，導(dǎo)致有一定大小的右心室腔。三尖瓣功能尚可伴有右室流出道梗阻時(shí)，將導(dǎo)致不同程度的隔壁束肥厚，甚至右室小梁部和漏斗部閉合。文獻(xiàn)中所描述的心肌內(nèi)竇隙就是肥厚的隔壁束之間的狹窄而迂回的空隙，血管造影可清晰顯示這些空隙與右室小梁部典型的部位相一致。三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣環(huán)發(fā)育不良很可能是繼發(fā)現(xiàn)象，是心室腔明顯發(fā)育不良的結(jié)果。在心管形成過程中，在心管的背側(cè)形成一些稱為心系膜囊的囊性結(jié)構(gòu)，最終這種結(jié)構(gòu)位于兩層心包反折處，其中一些心系膜囊排列成縱向隧道。隧道沿著心管的背側(cè)縫開口于心管腔。這些系膜囊形成單層血管壁，最終發(fā)育成冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)，以柱形開口與動(dòng)脈干連接。因此冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)與右心室竇隙之間的連接即為胚胎時(shí)期心系膜囊與右室小梁之間間隙的連接，這種胚胎時(shí)的連接可以解釋在有些患者中存在冠狀動(dòng)脈與右心室的交通。