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肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖容易和什么癥狀混淆

　　1.伴有室間隔缺損臨床表現(xiàn)與法洛四聯(lián)癥相似，只是青紫較四聯(lián)癥出現(xiàn)為早，多發(fā)生于生后數(shù)日，收縮期雜音往往較輕，胸、背部可能聽到來自動脈導管未閉或支氣管側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音，第l心音之后常可聽到收縮早期噴射音，心底部第2心音增強而單一。x線檢查可見心影增大，心腰部明顯凹陷，肺葉可能見到網(wǎng)狀支氣管側(cè)枝循環(huán)影。超聲心動圖可以確診。

　　2.室間隔完整臨床表現(xiàn)類似重度肺動脈瓣狹窄，患兒多數(shù)于生后數(shù)日內(nèi)死亡。如果動脈導管持續(xù)開放、缺氧較輕，病孩可能存活數(shù)周，但在一般情況下青紫顯著，缺氧嚴重，且有陣發(fā)性發(fā)作，易合并心力衰竭，肝臟腫大。頸靜脈僅波高大。?？陕牭竭B續(xù)性雜音，來自動脈導管未閉或僅有輕度收縮期雜音，來自三尖瓣關(guān)閉不全，心底部第2心音單一，因肺動脈瓣關(guān)閉音消失所致，X線檢查心影輕度或極度增大，心腰部明顯凹陷，肺野血管影減少。心電圖顯示P波高尖，右心室發(fā)育不良時，可見左心室肥大，但電軸往往在正常范圍或輕度右偏，此點與三尖瓣閉鎖時的電軸左偏不同。超聲心動圖可確診?？娠@示肺動脈閉鎖、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形態(tài)和啟閉功能，并測得卵圓孔或房間隔缺損的大小。心導管檢查可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室壓力增高，心血管造影可證實右心室為一盲腔，造影劑自右心房經(jīng)房間隔缺損，進入左心房、左心室和主動脈，尚可見到造影劑進人肺循環(huán)的通道。