輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無(wú)癥狀，可正常生長(cháng)發(fā)育并適應正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動(dòng)脈狹窄病人，一般在20歲左右出現活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著(zhù)年齡的增長(cháng)必然會(huì )導致右心室負荷過(guò)重出現右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力，對極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現明顯癥狀，如不及時(shí)治療常可在幼兒期死亡。
（一）手術(shù)指征　
①病人雖癥狀，心電圖也無(wú)明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa(40mmHg)，或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0～1.5cm屬中度狹窄應考慮手術(shù)。
②無(wú)癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線(xiàn)片示心臟有中度增大者。
③有癥狀心電圖及X線(xiàn)均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。
④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬極度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負荷。
（二）手術(shù)方法　肺動(dòng)脈瓣狹窄過(guò)去一般都在中度低溫下（30～32℃）施行直觀(guān)視膜交界切開(kāi)術(shù)，低溫方法簡(jiǎn)便，對體內生理功能的紊亂較少，術(shù)后恢復順利，但由于低溫僅能提供安全安全循環(huán)阻斷時(shí)限6～8分鐘，心內操作必須倉促完成，且無(wú)充裕時(shí)間對心內畸形進(jìn)行探查和糾治。近年來(lái)體外循環(huán)日臻完善，心肌保護和手術(shù)技巧的進(jìn)展使心內直視手術(shù)更為安全，因而肺動(dòng)脈口狹窄手術(shù)一般均采用體外循環(huán)下心內直視糾治術(shù)。
1.低溫下肺動(dòng)脈瓣直視切開(kāi)術(shù)　僅適于單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄，且病情較輕而無(wú)繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內畸形。
氣管插管麻醉后，將病人泡入冰水中行體表降溫，待鼻咽溫度降至35℃時(shí)出水，擦干身體，體溫將繼續下降至32～30℃。
病人取仰臥位，胸骨正中切口縱向鋸開(kāi)胸骨，切開(kāi)心包后進(jìn)行心外捫診，在肺動(dòng)脈根部可觸及收縮期震顫，按壓該部可捫及增厚發(fā)硬融合的瓣膜，右室呈明顯肥厚增大，檢查完畢后分別游離上、下腔靜脈并套繞阻斷帶，于肺動(dòng)脈前壁上、下端及兩側置4針牽引縫線(xiàn)，鉗夾部分肺動(dòng)脈前壁縱向切開(kāi)肺動(dòng)脈前壁，麻醉師行幾次過(guò)度換氣后，分別束緊上、下腔靜脈繞帶，阻斷腔靜脈血流，待心搏6～8次將心腔余血排空后放開(kāi)肺動(dòng)脈鉗，吸凈肺動(dòng)脈內血液，用拉鉤牽開(kāi)肺動(dòng)脈切口顯露肺動(dòng)脈瓣及瓣環(huán)，認清瓣膜的融合脊，用剪開(kāi)或小刀從瓣孔沿融合脊向瓣環(huán)處逐步剪開(kāi)到達肺動(dòng)脈壁，用食指經(jīng)切開(kāi)的瓣孔探查右心室有無(wú)肌肉肥厚和狹窄，心內操作完成后提起肺動(dòng)脈壁的牽引線(xiàn)，開(kāi)放上腔靜脈阻斷帶，恢復輔助呼吸待血液由肺動(dòng)脈切口涌出，排盡右室內殘留空氣后鉗夾肺動(dòng)脈切口，用細線(xiàn)縫合切口，待半分鐘后再放松下腔靜脈阻斷帶，手術(shù)即全部完成。術(shù)后可能出現一過(guò)性反應性高血壓，待血壓及心率恢復正常后縫合心包切口，心包內及胸骨后置多孔引流管，如術(shù)中發(fā)生心室顫動(dòng)應迅速切開(kāi)狹窄瓣膜后作心臟按摩和電擊去顫。
⑴肺總動(dòng)脈的四個(gè)牽引線(xiàn)及切口線(xiàn)
⑵上、下腔靜脈阻斷后經(jīng)肺動(dòng)脈切口沿瓣膜交界嵴切開(kāi)狹窄的肺動(dòng)脈瓣
⑶手指逆行探查右室漏斗部
⑷開(kāi)放上腔靜脈提起四個(gè)牽引線(xiàn)行肺動(dòng)脈排氣
⑸鉗夾肺動(dòng)脈切口后縫閉
2.體外循環(huán)下直視糾治術(shù)　適合于各類(lèi)肺動(dòng)脈口狹窄的治療，病人體位、胸部切口和心臟大血管解剖步驟均如低溫直視手術(shù)，在3mg/kg肝素化后，于升主動(dòng)脈插入動(dòng)脈灌注管，經(jīng)右心耳和右心房分別插入上、下腔靜脈引流管，建立體外循環(huán)后開(kāi)始血液降溫，按心功能狀況和病變復雜程度，將病人鼻咽溫度降至32～28℃間，主動(dòng)脈阻斷后在升主動(dòng)脈根部快速注入冷心停搏液，心包腔用冰水澆注，心臟表面用小冰袋局部降溫保護心肌，然后阻斷上、下腔靜脈繞帶，切開(kāi)肺動(dòng)脈或右室，施行肺動(dòng)脈瓣直視下交界切開(kāi)術(shù)和/或漏斗部肥厚肌肉切除術(shù)流出道擴大補片來(lái)。
漏斗部肥厚肌肉切除應包括隔束、間束和部分室上嵴垢肥厚肌肉，心內肥厚肉柱應予以切除，以疏通流出道，但需避免切斷鄰近乳頭肌、圓錐肌和調節束，疏通后的流出道直徑成人應大于1.7cm，兒童應大于1.4cm左右，否則應用心包片裁剪成一個(gè)梭形補片以擴大流出道，狹小的肺動(dòng)脈瓣環(huán)亦應切開(kāi)直至右室流出道，然后用織片或心包片予以擴大。跨瓣環(huán)補片會(huì )產(chǎn)生肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，術(shù)后可能產(chǎn)生右室衰竭。為避免產(chǎn)生嚴重肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，安全渡過(guò)術(shù)后危險期，可采用帶瓣葉補片擴大肺動(dòng)脈瓣環(huán)，避免因瓣環(huán)擴大而導致肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。術(shù)畢右室和主動(dòng)脈根部分別插針排氣，開(kāi)放主動(dòng)脈阻斷鉗，必要時(shí)電擊去顫使心臟復跳。待復溫至35℃，心搏有力和血壓穩定后停止體外循環(huán)，先后拔除上、下腔靜脈插管和動(dòng)脈灌注管，按每公斤體重魚(yú)精蛋白4.5cm靜脈滴注以中和肝素。
術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果：術(shù)后併發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內直視手術(shù)可能導致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應根據動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥，以增強心肌收縮力，過(guò)渡至血流動(dòng)力學(xué)穩定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。
本病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果滿(mǎn)意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復正常生活。