核上性垂直性眼肌癱瘓 是什么引起的
本病為神經(jīng)鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神經(jīng)鞘磷脂代謝障礙。導致后者蓄積在單核0巨噬細胞系統(tǒng)內(nèi)，出現(xiàn)肝、脾腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性變。
神經(jīng)鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與一個分子的磷酸膽鹼(phosphocholine)在C1、部位連接而成。神經(jīng)鞘磷脂來源于各種細胞膜和紅細胞基質(zhì)等。在細胞代謝衰老過程中被巨噬細胞吞噬后。
正常肝臟中此酶的活力最高，肝、腎、腦小腸亦富于此種酶。此病患者的肝、脾等組織中酶的活力降低至50%以下。
1914年Niëmann報道1例，患者在18月齡時死亡。1934年發(fā)現(xiàn)本現(xiàn)為神經(jīng)磷沉積性疾病，至1966年才認識到是由于神經(jīng)磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。該酶缺少后，全身神經(jīng)鞘磷脂代謝紊亂，神經(jīng)磷脂沉積在單核-巨噬細胞系統(tǒng)和神經(jīng)組織細胞中。
核上性垂直性眼肌癱瘓 專家解答疑難 更多>>
暫無相關(guān)專家答疑！
核上性垂直性眼肌癱瘓 可能患的疾病更多>>
- 脾功能亢進癥
- 尼曼－匹克氏病
- 病因脾功能亢進癥是怎么引起的?
- 檢查脾功能亢進癥要做什么檢查?
- 并發(fā)癥脾功能亢進癥會引發(fā)什么疾病?
- 預防脾功能亢進癥要怎么預防?
- 癥狀脾功能亢進癥有什么癥狀?
- 診斷鑒別脾功能亢進癥如何鑒別?
- 治療脾功能亢進癥怎么治療?
- 找藥品脾功能亢進癥需要吃什么藥?
[看病掛什么科]
[需要做的檢查] 中性粒細胞比例(NEUT%) 、 脾臟超聲檢查 、 脾臟觸診 、 脾臟叩診
[最常用的藥物]
- 病因尼曼－匹克氏病是怎么引起的?
- 檢查尼曼－匹克氏病要做什么檢查?
- 并發(fā)癥尼曼－匹克氏病會引發(fā)什么疾病?
- 預防尼曼－匹克氏病要怎么預防?
- 癥狀尼曼－匹克氏病有什么癥狀?
- 診斷鑒別尼曼－匹克氏病如何鑒別?
- 治療尼曼－匹克氏病怎么治療?
- 找藥品尼曼－匹克氏病需要吃什么藥?
[看病掛什么科]
[需要做的檢查] 血液半乳糖 、 血清總脂 、 血常規(guī)
[最常用的藥物]
核上性垂直性眼肌癱瘓 對癥藥品更多>>
暫無相關(guān)藥品！
您最近瀏覽過的癥狀
癥狀庫大全猜您想要找的疾?。?/h3>
患者關(guān)注排行榜
核上性垂直性眼肌癱瘓 最新文章
暫無相關(guān)文章！
關(guān)于我們 | 資質(zhì)榮譽 | 健客文化 | 聯(lián)系我們 | 友情鏈接 | 健客風采 | 校園招聘 | 意見反饋 | 網(wǎng)站地圖
健客網(wǎng)－國家藥監(jiān)局認證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴的智慧健康服務(wù)平臺
版權(quán)所有 Copyright©2006-2013 www.qwdk666.com All rights reserved
互聯(lián)網(wǎng)藥品交易服務(wù)資格證書 企業(yè)營業(yè)執(zhí)照 互聯(lián)網(wǎng)藥品信息服務(wù)資格證書
