小柳原田綜合癥（VKH）最常見(jiàn)的眼部特征為滲出性漿液性視網(wǎng)膜脫離（RD），然而部分患者漿液性RD并不明顯，卻能檢查到視乳頭（OD）水腫和輕度視網(wǎng)膜皺褶。盡管這些突出的眼底表現可能與不同的病因和治療前臨床表現相關(guān)，但是還沒(méi)有具體數據進(jìn)行相關(guān)報道。該研究中YokoOkunuki等用眼底觀(guān)察聯(lián)合熒光素血管造影（FA）及OCT將VKH分為漿液性RD型和OD水腫型。進(jìn)而比較兩種類(lèi)型的臨床表現和病因以評估兩者預后的差異。

該回顧性研究入組了東京醫學(xué)院附屬醫院2001年1月至2011年9月診斷的96例VKH新發(fā)病人，包括35例男性和61例女性，平均年齡42.6±13.4歲（16-73歲）。所有病例均進(jìn)行FA和OCT檢查，接受糖皮質(zhì)激素沖擊治療，從靜脈滴注甲強龍（1000或500mg/d）開(kāi)始，倍他米松（8-16mg/d）或口服潑尼松龍（60mg/d）的大劑量糖皮質(zhì)激素治療，逐漸減量。所有隨訪(fǎng)至少6個(gè)月，平均隨訪(fǎng)12個(gè)月（6-84個(gè)月）。

根據是否有臨床顯著(zhù)的漿液性RD將患者分為2組。OCT和FA診斷臨床顯著(zhù)的漿液性RD伴或不伴OD水腫的患者列為RD型VKH（圖1a-c），臨床顯著(zhù)OD充血水腫不伴或伴有OCT最小檢出限度的漿液性RD的患者列為OD水腫型VKH（圖1d-f）。顯著(zhù)OD水腫伴OCT非常輕微的漿液性RD的患者，若FA晚期有視網(wǎng)膜下熒光素積存列為漿液性RD型（圖2a-c），若FA晚期無(wú)視網(wǎng)膜下熒光素積存列為OD水腫型（圖2d-f）。

圖1：2種臨床顯著(zhù)VKH的典型圖像。a、b、c：臨床顯著(zhù)漿液性RD型VKH。a：眼底圖像顯示明顯的漿液性RD。b：熒光素血管造影視網(wǎng)膜下多湖狀積存、針尖樣滲漏和輕微OD著(zhù)染。c：OCT顯示漿液性RD伴視網(wǎng)膜下間隔。這些表現為典型VKH。d、e、f：臨床顯著(zhù)OD水腫型。d：眼底圖像顯示明顯的OD充血水腫和脈絡(luò )膜皺褶。e：熒光素血管造影顯示明顯OD著(zhù)染不伴視網(wǎng)膜下積存或針尖樣滲出。f：OCT顯示視網(wǎng)膜RPE波浪狀不伴漿液性RD。

圖2：兩種類(lèi)型VKH伴輕微漿液性RD的典型圖像。a、b、c：漿液性RD型VKH伴輕微RD。a：眼底圖像顯示OD水腫不伴漿液性RD。b：熒光素染色顯示OD著(zhù)染、針尖樣滲漏和輕微視網(wǎng)膜下染料積存。c：OCT顯示輕微漿液性RD伴視網(wǎng)膜下間隔。d、e、f：OD水腫型伴最小檢測限度漿液性RD。d：眼底圖像顯示OD水腫不伴漿液性RD。e：熒光素染色顯示顯著(zhù)OD著(zhù)染不伴視網(wǎng)膜下染料積存。f：OCT顯示最小檢測限度漿液性RD和RPE波浪。

96例VKH患者中，82例為RD型，14例為OD水腫型。OD水腫型男女比例為1:13，女性比例顯著(zhù)高于RD型（p=0.02）。OD水腫型患者平均發(fā)病年齡為54.6歲，顯著(zhù)高于RD型（p＜0.001）。

兩種類(lèi)型的臨床特征的比較中，OD水腫型的發(fā)病間隔和治療間隔明顯比RD組長(cháng)，且慢性化的頻率明顯高于RD組。另一方面，OD水腫型的治療前VA明顯更優(yōu)。兩種類(lèi)型的系統糖皮質(zhì)激素療程和晚霞樣眼底發(fā)生頻率沒(méi)有明顯差異。OD水腫型的脈絡(luò )膜皺褶發(fā)生頻率似乎更高，但沒(méi)有統計學(xué)意義。

研究進(jìn)一步分析了兩種類(lèi)型中慢性化和VA的關(guān)系，將病例按VA20/20及以上或以下分組，治療前VA較好（20/20及以上）的亞組中，兩種類(lèi)型的慢性化頻率沒(méi)有差異。在治療前VA較差（20/20以下）的亞組中，OD水腫型的病例慢性化的頻率高于RD型。但是OD型患者治療前VA與眼部癥狀發(fā)作間期和治療間期無(wú)關(guān)。

該研究表明OD水腫型VKH相比漿液性RD型有多種獨特臨床表現。OD水腫型傾向于發(fā)病年齡較大、女性比例高、治療滯后時(shí)間長(cháng)、治療前視力損失較輕以及慢性化頻率高。另外，OD水腫型且治療前VA較差（20/20以下）相比漿液性RD型或OD型但VA較好（20/20及以上）更容易患慢性疾病。

通過(guò)用FA和OCT將VKH患者分為漿液性RD型和OD水腫型，研究者確定了兩種類(lèi)型的幾個(gè)臨床特征。對VKH患者應用此分類(lèi)可能有利于預測疾病病因和計劃治療。OD水腫型伴較差治療前VA的病例，因更容易患慢性疾病可能需要更謹慎的治療。

日本學(xué)者的這一篇文章提出來(lái)一種全新的VKH分型，他們將其分為漿液性RD型和OD水腫型，似乎為我們打開(kāi)了一個(gè)全新的視野。但仔細看完論文可以發(fā)現一些非常明顯的不足：首先，該文提供的典型漿液RD型的眼底造影和OCT圖（圖1b和1c），OCT圖像中黃斑下的看似穹窿狀隆起的積液區實(shí)際并不是視網(wǎng)膜脫離區域，在其基底部可以見(jiàn)到一薄層組織，因此其實(shí)是視網(wǎng)膜內囊腔。印證這一結論的恰好是熒光造影上這一區域為低熒光（圖1b）。2011年我們曾有論文發(fā)表探討網(wǎng)膜內囊腔和滲出性RD的區別(ZhaoC,ZhangMF,DongFT,etal.SpectraldomainopticalcoherencetomographyofVogt-Koyanagi-Haradadisease:novelfindingsandnewinsightsintothepathogenesis.ChinMedSciJ.2012.27(1):29-34.)。后者積液位于網(wǎng)膜下，來(lái)自于滲漏的RPE層，因此熒光造影中為腔熒光。其次，本文為回顧性研究，沒(méi)有對VKH患者眼底改變進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀(guān)察，其實(shí)在我們的很多病人中，在病程中會(huì )經(jīng)理這兩種典型的改變，因此并不能以此進(jìn)行分型。