Stargardt與自發(fā)熒光不得不說(shuō)的故事

2018-07-20 來(lái)源：協(xié)和眼科資訊標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：Stargardt病（STGD）是一種視網(wǎng)膜遺傳疾病，表現為中央視力的漸進(jìn)性喪失。Stargardt病是由編碼光感受器細胞特異性三磷酸腺苷結合盒轉運體（ABCA4）突變造成RPE細胞內脂褐素堆積所引起的視網(wǎng)膜毒性反應。眼底自發(fā)熒光（FAF）可以使RPE內脂褐素成分可視化。

Stargardt病（STGD）是一種視網(wǎng)膜遺傳疾病，表現為中央視力的漸進(jìn)性喪失。Stargardt病是由編碼光感受器細胞特異性三磷酸腺苷結合盒轉運體（ABCA4）突變造成RPE細胞內脂褐素堆積所引起的視網(wǎng)膜毒性反應。眼底自發(fā)熒光（FAF）可以使RPE內脂褐素成分可視化。短波自發(fā)熒光（SW-FAF）在疾病初發(fā)時(shí)產(chǎn)生高自發(fā)熒光，而在中心萎縮發(fā)生后表現為自發(fā)熒光減弱。而近紅外自發(fā)熒光（NIR-FAF）則可以顯示出RPE細胞中的黑色素變動(dòng)。

雖然通過(guò)自發(fā)熒光診斷Stargardt病已經(jīng)廣泛應用于臨床，但最近在BJO上的一篇文章將STGD患者的視功能預后與黃斑區自發(fā)熒光的不同模式相聯(lián)系，揭示了NIR-FAF熒光模式與視功能之間的緊密聯(lián)系。

該研究共納入了27位STGD患者（54眼），收集了其OCT、SW-FAF、NIR-FAF及微視野結果。通過(guò)基因分析確定所有患者均具備已知的ABCA4基因突變，其中外顯型I及II型各占12人及15人，共8眼表現為中心凹保留（FovealSparing）。

在SW-FAF檢測中，共28眼（52%）表現為中心凹低自發(fā)熒光，26眼表現為高自發(fā)熒光。低自發(fā)熒光患眼平均BCVA為0.83±0.43LogMAR，而高自發(fā)熒光患眼平均BCVA為0.73±0.31LogMar，二者無(wú)顯著(zhù)差異（p=0.335）。低自發(fā)熒光組微視野平均視敏度為2.33±2.96dB，高自發(fā)熒光組為4.34±3.91dB，二者無(wú)顯著(zhù)差異（p=0.07）。

而在NIR-FAF檢測中，共29眼（53%）表現為低自發(fā)熒光，25眼表現為高自發(fā)熒光。高自發(fā)熒光組BCVA為0.44±0.23LogMAR，而低自發(fā)熒光組為1.08±0.19LogMAR，二者間有極顯著(zhù)差異（p＜0.001）；高熒光組微視野平均視覺(jué)敏感度為6.45±2.39dB，而低熒光組為0.23±0.45dB（p＜0.001）。在NIR-FAF低熒光組，93%患眼（27/29）BCVA≤1LogMAR，而在高熒光組僅有50%（14/28），二者具有極顯著(zhù)差異（p≤0.001）。

將BCVA與OCT下IS/OS層及OS/RPE層完整性進(jìn)行對比看出，在IS/OS層不完整的患眼中BCVA為0.92±0.12LogMAR，而IS/OS層完整的患眼中BCVA為0.52±0.25LogMAR（p＜0.001）；相似地，在OS/RPE層缺失的患眼中BCVA為0.90±0.13LogMAR，而在OS/RPE完整的患眼中BCVA為0.58±0.17LogMAR？。

作者將IS/OS層、OS/RPE層完整性與NIR-FAF高熒光進(jìn)行相關(guān)性比較，發(fā)現三者間極相關(guān)（p=0.001）而將SW-FAF下高熒光或低熒光納入后，均無(wú)明顯相關(guān)關(guān)系。

作者認為，STGD是一種牽涉了光感受器細胞和RPE細胞的復雜疾病，而最終視力也許與不同等級的自身修復相互作用有關(guān)。而中心凹區域RPE細胞黑色素分布情況也許可以作為光感受器細胞-RPE細胞活動(dòng)性的評價(jià)替代指標。在今后STGD治療的臨床實(shí)驗中會(huì )起到十分重要的作用。

圖1左SW-FAF下STGD表現為中心區廣泛低熒光，被高熒光斑點(diǎn)包圍；右：同一只患眼NIR-FAF表現為中心凹區域高熒光信號。下：SD-OCT顯示中心凹下IS/OS層部分完整。

圖2左：SW-FAF下STGD表現為廣泛低熒光區圍繞微弱高熒光區；右：同一只眼NIR-FAF表現為高熒光信號；下：SD=OCT表現為IS/OS層嚴重缺損。

圖3左：SW-FAF下中心凹下低熒光被高熒光點(diǎn)圍繞；右：同一眼FAF表現為相似的中心凹下低熒光，周邊被低熒光點(diǎn)圍繞；下：SD-OCT顯示中心凹下視網(wǎng)膜外層結構缺失。

（正文所有圖片均來(lái)自原文）

原文：ParodiMB,etal.BrJOphthalmol2015;0:1–6.doi:10.1136/bjophthalmol-2014-306237

短評：

自發(fā)熒光是檢測RPE細胞功能的一種無(wú)創(chuàng )性圖像技術(shù)，因此應用日益廣泛。不同波長(cháng)的自發(fā)熒光來(lái)自于不同的熒光物質(zhì)，因而疾病的自發(fā)熒光表現復雜多樣。為了應用自發(fā)熒光來(lái)更好地監測病情進(jìn)展及預測疾病預后，需要大量系統的研究，本文正是很好地做到了這一點(diǎn)。然而從結論中又可以提出一個(gè)問(wèn)題，兩種自發(fā)熒光分別檢測細胞中的脂褐質(zhì)和黑色素，其在病程中是互相消長(cháng)的關(guān)系，但自發(fā)熒光的相關(guān)性卻相差明顯，這又是什么原因呢？