有時(shí)候眼瞼下垂可能是重癥肌無(wú)力的表現,那么什么是重癥肌無(wú)力呢?重癥肌無(wú)力有什么臨床表現呢?
什么是重癥肌無(wú)力?
重癥肌無(wú)力屬于自身免疫性疾病,是種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導障礙。重癥肌無(wú)力在普通人群中的發(fā)病率為0.5-5/10萬(wàn),可發(fā)生在任何年齡,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲,第二高峰約50歲,男女比例為1:2。
重癥肌無(wú)力有哪些癥狀?
重癥肌無(wú)力的典型癥狀就是肌肉易疲勞或無(wú)力,輕者表現為眼瞼下垂、復視(看東西雙影)、說(shuō)話(huà)費力、吞咽困難和輕度肢體肌無(wú)力等。重者可出現呼吸困難和球麻痹(一種嚴重的神經(jīng)癥狀)。還有一個(gè)特點(diǎn)就是癥狀晨輕暮重,活動(dòng)后加重,休息后減輕。肌無(wú)力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作,可完全恢復或部分恢復。
重癥肌無(wú)力有哪些類(lèi)型?
重癥肌無(wú)力可根據肌無(wú)力的部位分為眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的臨床特征是睜眼無(wú)力,眼瞼下垂。眼球運動(dòng)受限,出現斜視和復視,重者眼球固定不動(dòng)。眼內肌一般不受影響,瞳孔反射多正常。延髓型(或球型)表現為面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累,咀嚼無(wú)力,吞咽困難,舌運動(dòng)不自如;軟腭肌無(wú)力,發(fā)音呈鼻音;談話(huà)片刻后音調低沉或聲嘶。全身型表現為抬頭困難,常用手托住頭顱;胸悶氣短,行走乏力,不能久行,咳嗽無(wú)力、呼吸困難,重癥可因呼吸肌麻痹。
如何確定重癥肌無(wú)力診斷?
診斷依據為部分或全身骨骼肌易疲勞,波動(dòng)性肌無(wú)力,活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重特點(diǎn),體檢無(wú)其他神經(jīng)系統體征,低頻重復電刺激波幅遞減,膽堿酯酶抑制藥治療有效和對箭毒類(lèi)藥物超敏感等藥理學(xué)特點(diǎn)。診斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗、騰喜龍或新斯的明試驗、AchR-Ab測定、神經(jīng)重復電刺激檢查等。
重癥肌無(wú)力的治療方法:
1.抗膽堿酯酶類(lèi)藥物;2.免疫抑制劑;3.靜滴大劑量丙球;4.血漿交換療法;5.外科手術(shù)切除胸腺:胸腺切除治療重癥肌無(wú)力有效的機理尚不清楚,手術(shù)可能去除了啟動(dòng)自身免疫的胸腺肌樣細胞表面的乙酰膽堿受體抗原。
用于重癥肌無(wú)力,手術(shù)后功能性腸脹氣及尿潴留等。
健客價(jià): ¥981、急慢性白血病,對慢性粒細胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短;2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統性紅斑狼瘡;3、慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、慢性活動(dòng)性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變;4、甲狀腺機能亢進(jìn),重癥肌無(wú)力;5、其他:慢性非特異性潰瘍性結腸炎、節段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎,增殖性腎炎,Wegener氏肉芽腫等。
健客價(jià): ¥691、急慢性白血病,對慢性粒細胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短; 2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統性紅斑狼瘡; 3、慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、慢性活動(dòng)性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變; 4、甲狀腺機能亢進(jìn),重癥肌無(wú)力; 5、其他:慢性非特異性潰瘍性結腸炎、節段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎、增殖性腎炎、Wegener氏肉芽腫等。
健客價(jià): ¥32用于肌萎縮側索硬化癥患者的治療,可延長(cháng)存活期或推遲氣管切開(kāi)的時(shí)間。
健客價(jià): ¥400