一名基層醫院的腎內科醫生，最近收治一位患者，病情復雜，診斷困難，治療無(wú)法推進(jìn)。眼看患者的情況一天天惡化，形勢比較緊急，但是所在醫院資源有限，短期內無(wú)法找到高水平專(zhuān)家會(huì )診。

　　于是當機立斷，這位管床大夫編輯好病例，直接通過(guò)「來(lái)問(wèn)丁香醫生」聯(lián)系了北京協(xié)和醫院腎臟內科的陳罡醫生。雖然互不相識，但是不到一小時(shí)，他就收到了陳醫生的會(huì )診意見(jiàn)。我們一起來(lái)看看吧。

　　陳醫生您好，我也是腎內科醫生，工作于基層醫院，最近我們收治一例患者，病情比較復雜，由此想請教一下。

　　簡(jiǎn)要病史：

　　56歲男性患者，今年2月無(wú)明顯誘因出現雙下肢可凹陷性水腫，伴乏力，雙下肢肌肉酸脹感。

　　當地診所查尿常規：比重1.010，尿蛋白2+，潛血陰性；血肌酐(SCr)104μmol/L。沒(méi)有特殊處理。

　　接下來(lái)1月后，患者有惡心不適，于是就診我們醫院。

　　既往史：

　　患者既往挺健康，只是在5年前曾經(jīng)出現過(guò)雙頜下腺腫大，當時(shí)進(jìn)行了切除，病理結果不清楚。

　　輔助檢查：

　　測血壓正常；

　　查血常規：血紅蛋白101g/L，其余無(wú)異常；

　　尿常規：比重1.005，尿蛋白2+，潛血陰性；24h尿蛋白2.6g；

　　血生化：白蛋白31g/L，

　　但變化比較大是：SCr一下子升高到了430μmol/L。

　　超聲提示左腎包膜下可疑積液，雙腎集合系統分離，左側寬約2.1cm，右側寬約1.9cm。

　　胸腹盆CT見(jiàn)到腹膜后軟組織密度影，包繞腹主動(dòng)脈，考慮腹膜后纖維化可能。

　　核素腎血流圖：左腎血流灌注顯著(zhù)減低，濾過(guò)功能?chē)乐厥軗p；右腎血流灌注略減低，濾過(guò)功能中度受損。

　　入院后，我們查了抗核抗體等一系列抗體檢查，結果都是陰性的，乙肝、丙肝陰性，血清蛋白電泳中γ球蛋白升高，但進(jìn)一步查單克隆免疫球蛋白沒(méi)有見(jiàn)到陽(yáng)性，盡管患者有貧血、腎功能異常和γ球升高，但生化中的血鈣和血磷正常，我們不覺(jué)得像骨髓瘤腎損害之類(lèi)的疾病。但打算做骨穿再確定一下。

　　由于患者腎功能明顯異常，肌酐的短期升高可能和腎后性梗阻有關(guān)，但由于腎盂擴張的程度不太明顯，我們觀(guān)察患者的尿量還能夠在每日1000ml以上，暫時(shí)沒(méi)有放置D-J管。

　　下一步的診斷和治療上有些棘手，想請教一下您那兒有沒(méi)有可以借鑒的經(jīng)驗。謝謝。

　　陳罡

　　腎臟內科主治醫師

　　北京協(xié)和醫院

　　這位同道，您好，感謝信任。

　　患者中年男性，以下肢水腫、腎盂積水起病，肌酐升高，CT提示腹膜后軟組織包繞。

　　診斷的確首先考慮：腹膜后纖維化（RPF）。這是種少見(jiàn)的膠原血管病，特征是腹膜后組織慢性非特異性炎癥伴纖維組織增生，進(jìn)而包繞壓迫輸尿管、大血管和腹膜后腔其他臟器。按病因是否明確，分為特發(fā)性和繼發(fā)性。若除外感染、腫瘤、藥物、損傷等繼發(fā)因素，需考慮特發(fā)性。

　　特發(fā)性RPF病因不明，目前有兩種觀(guān)點(diǎn)：

　　動(dòng)脈粥樣硬化的局部炎癥反應；

　　自身免疫病全身表現的一部分，最常見(jiàn)于lgG4相關(guān)疾病。

　　這位患者有不少I(mǎi)gG4相關(guān)疾病的特點(diǎn)：

　　除了RPF，還有腎臟受累（蛋白尿）；

　　既往頜下腺受累，這個(gè)部位也是IgG4相關(guān)疾病常見(jiàn)的侵犯部位；

　　檢查表現出γ球蛋白升高，建議完善免疫球蛋白檢查，看是否IgG升高，如果有條件進(jìn)一步做IgG亞類(lèi)，看其中IgG4升高的比例。

　　IgG4疾病導致的急性腎損傷（AKI）主要考慮三種類(lèi)型：

　　RPF或輸尿管炎性假瘤導致的腎后性梗阻；

　　IgG4相關(guān)疾病導致的腎小管間質(zhì)腎炎；

　　IgG4相關(guān)疾病導致的腎小球病變，常見(jiàn)類(lèi)型為膜性腎病，而膜性腎病導致腎病綜合征時(shí)，綜合低蛋白血癥等原因可發(fā)生腎病綜合征特發(fā)AKI。

　　IgG4相關(guān)疾病導致的AKI通常對糖皮質(zhì)激素治療反應迅速。我們在中華腎臟病雜志上，總結20余例IgG4相關(guān)AKI的患者，經(jīng)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合或不聯(lián)合免疫抑制劑治療。

　　1周后SCr顯著(zhù)下降，隨著(zhù)治療的時(shí)間延長(cháng)，1個(gè)月SCr下降更明顯。有些患者甚至已經(jīng)開(kāi)始透析治療了，但經(jīng)過(guò)治療后還脫離了透析。

　　之所以說(shuō)這個(gè)，是想說(shuō)這個(gè)疾病的短期預后，實(shí)際上還是不錯的。

　　但目前的重中之重，還是明確診斷。我的想法是，判斷一下腎穿的可能性，如果有條件進(jìn)行腎臟穿刺，對于疾病的診斷至關(guān)重要。

　　目前存在的腎盂積水，可能是阻礙腎穿的一個(gè)因素。如果可能，可以先放置D-J管解除梗阻后再進(jìn)行腎穿。我們也有過(guò)這樣的經(jīng)驗：盡管此類(lèi)患者腎盂積水不算嚴重，但放置D-J管后能夠進(jìn)一步解除壓力，實(shí)現腎功能的部分恢復。

　　由于患者存在較多的尿蛋白，合并血白蛋白降低，腎穿的指征還是比較強的。腎穿結果，需要同時(shí)注意觀(guān)察小球病變和小管間質(zhì)損害，因為IgG4腎損害可以見(jiàn)到這兩種損害。

　　建議同時(shí)完善腎病理免疫組化的IgG4檢測，這對于病理確診十分重要。另外有條件可完善血抗PLA2R和腎組織抗PLA2R檢測，如果這兩者檢測都是陰性，對于判斷IgG4膜性腎病也很有幫助。

　　需要強調的是，我很樂(lè )意在這個(gè)平臺上和同行進(jìn)行交流，但畢竟不能親眼看到病人，字面上的信息可能是不充分的，我們之間的討論僅是作為參考，希望能夠由此拓寬診斷方面的想法，但具體怎么實(shí)施，需要結合患者的實(shí)際情況再做細致的判斷。

　　最后，祝同行您早日明確診斷，也希望這位患者能夠早期實(shí)現合理的治療。

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