“大皰性表皮松解”(epidermolysisbullosa,EB)由Koebner在19世紀晚期首次提出,用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病,為一組典型的侵及皮膚基底膜區的疾病。
EB在臨床上十分罕見(jiàn),大約2萬(wàn)個(gè)新生兒中可出現1例,全世界大約有50萬(wàn)患者,該疾病主要是因為基因缺陷導致某些皮膚組織相關(guān)蛋白如膠原蛋白缺乏,這些蛋白是聯(lián)系皮膚各層細胞的重要基礎。這些蛋白缺乏導致皮膚松懈,非常容易被擦傷,并形成疼痛性大水皰,目前缺乏該疾病的針對性治療方法,只能對癥處理,許多患者即使僥幸存活,也容易發(fā)生皮膚癌,壽命一般很難超過(guò)40歲。多組科學(xué)家用動(dòng)物模型證明采用誘導干細胞技術(shù)有希望療愈該罕見(jiàn)皮膚疾病。
幾年前,科學(xué)家曾經(jīng)給一名該病患者使用基因治療,當時(shí)使用一種攜帶相關(guān)基因的病毒體外感染來(lái)自患者的皮膚細胞,然后將細胞片移植到患者腿部。雖然這些細胞能存活,但由于病毒存在風(fēng)險,細胞數量也難以滿(mǎn)足需要,導致科學(xué)家尋求其他方法。
一些科學(xué)家現在開(kāi)始使用誘導干細胞iPS作為工具,誘導干細胞能分化成為各種細胞類(lèi)型,并可以大量增殖,由于細胞可從患者自身獲得,也不存在使用異體細胞的免疫排斥問(wèn)題。
哥倫比亞大學(xué)的一個(gè)小組根據某些EB患者的部分細胞會(huì )自我修復突變基因轉變?yōu)榻】导毎默F象,將這些已經(jīng)恢復正常的細胞變成iPS,這些細胞分化為可表達膠原蛋白的皮膚角質(zhì)細胞。當將這些細胞移植回缺乏免疫排斥效應的小鼠,這些皮膚角質(zhì)細胞可以變成人類(lèi)皮膚細胞并產(chǎn)生正常的膠原蛋白,使用這種技術(shù)可避免基因治療使用病毒的風(fēng)險,具有更大的可行性。
不過(guò)只有20-30%的EB患者存在皮膚自我修復細胞的現象,因此這不可能成為所有患者的治療方法,來(lái)自斯坦福大學(xué)的另外一個(gè)小組則采用缺乏表達膠原蛋白能力的患者皮膚細胞,他們采集三名EB患者的皮膚細胞,首先采用基因修飾技術(shù)改造這些基因缺陷細胞,使他們具有可表達膠原蛋白的能力,然后將這些細胞誘導成iPS和并分化為皮膚角質(zhì)細胞。這種技術(shù)可以修復突變基因,理論上也可以修改致癌突變基因。這些細胞在小鼠身上形成皮膚組織后存活至少達1月以上。
上述研究并不能證明這種技術(shù)能治療EB,來(lái)自?shī)W地利科學(xué)院的第三個(gè)小組解決了這個(gè)問(wèn)題。他們采用的方案和斯坦福大學(xué)小組的類(lèi)似,不同的是使這些細胞定向分化為成纖維細胞,給患有EB的小鼠皮下注射該細胞后,這些細胞可形成皮膚細胞并可連續18周表達正常的膠原蛋白。
三篇論文今天同時(shí)在《科學(xué)轉化醫學(xué)》發(fā)表,哥倫比亞大學(xué)和斯坦福大學(xué)都正在申請開(kāi)展iPS細胞治療EB的臨床研究經(jīng)費。
來(lái)自紐約斯隆凱特靈癌癥中心的干細胞學(xué)家LorenzStuder認為,雖然這些研究很不錯,但是這些研究沒(méi)有找到讓細胞長(cháng)期存活的方法,這是制約在臨床上使用的很大缺陷。明尼蘇達大學(xué)干細胞學(xué)家JakubTolar則認為,皮膚移植并不能解決患者內臟的問(wèn)題,許多EB患者主要的問(wèn)題是內臟的功能障礙。Tolar現在正在采用一種更復雜的技術(shù),給EB患者進(jìn)行骨髓移植經(jīng)過(guò)基因修改的iPS細胞。
清血解毒,消腫止癢。用于經(jīng)絡(luò )不和,溫熱血燥引起的風(fēng)疹,溫疹,皮膚刺癢,雀斑粉刺,面赤鼻齄,瘡瘍腫毒,腳氣疥癬,頭目眩暈,大便燥結。
健客價(jià): ¥12清血解毒,消腫目癢。用于經(jīng)絡(luò )不和,溫熱血燥引起的風(fēng)疹,溫疹,皮膚刺癢,雀斑粉刺,面赤鼻齄,瘡瘍腫毒,腳氣疥癬,頭目眩暈,大便燥結。
健客價(jià): ¥30清血解毒,消腫止癢。用于經(jīng)絡(luò )不和,濕熱血燥引起的風(fēng)疹,濕疹,皮膚刺癢,雀斑粉刺,面赤鼻虐,瘡瘍腫毒,腳氣疥癬,頭目眩暈,大便燥結。
健客價(jià): ¥12本品用于對潛在嚴重副作用小的藥物應答不滿(mǎn)意的以下疾病:類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎,青少年慢性關(guān)節炎,盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡,以及又陽(yáng)光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià): ¥25清血解毒、消腫止癢。用于經(jīng)絡(luò )不和, 溫熱血燥引起的風(fēng)疹,濕疹,皮膚刺癢,雀斑粉刺,面赤鼻齇,瘡瘍腫毒,腳氣疥癬,頭目眩暈,大便燥結。
健客價(jià): ¥50清血解毒,消腫止癢,用于經(jīng)絡(luò )不和,濕熱血燥引起的風(fēng)疹,濕疹,皮膚刺癢,雀斑粉刺,面赤鼻齄,瘡瘍腫毒,腳氣疥癬,頭目眩暈,大便燥結。
健客價(jià): ¥25清血解毒,消腫止癢。用于經(jīng)絡(luò )不和,濕熱血燥引起的風(fēng)疹,濕疹,皮膚刺癢,雀斑粉刺,面赤鼻虐,瘡瘍腫毒,腳氣疥癬,頭目眩暈,大便燥結。
健客價(jià): ¥66對皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效的非感染性炎癥性皮膚病。如脂溢性皮炎、接觸性皮炎、異位性皮炎、局限性神經(jīng)性皮炎、錢(qián)幣狀皮炎和尋常型銀屑病。
健客價(jià): ¥22清血解毒、消腫止癢。用于經(jīng)絡(luò )不和, 溫熱血燥引起的風(fēng)疹,濕疹,皮膚刺癢,雀斑粉刺,面赤鼻齇,瘡瘍腫毒,腳氣疥癬,頭目眩暈,大便燥結。
健客價(jià): ¥50本品用于對潛在嚴重副作用小的藥物應答不滿(mǎn)意的以下疾病: 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎,青少年慢性關(guān)節炎,盤(pán)狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡,以及又陽(yáng)光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià): ¥95用于治療重、中度痤瘡,對魚(yú)鱗病,銀屑病,苔癬類(lèi)皮膚病、及某些角化異常性皮膚病也有一定的療效。
健客價(jià): ¥24用于治療重、中度痤瘡,對魚(yú)鱗病、銀屑病、苔蘚類(lèi)皮膚病及某些角化異常性皮膚病也有一定療效。
健客價(jià): ¥26用于治療類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎,盤(pán)狀和系統性紅斑狼瘡,青少年慢性關(guān)節炎,由陽(yáng)光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià): ¥46適用于痤瘡、扁平苔癬、白斑、毛發(fā)紅糠疹和面部糠疹等。可作為銀屑病、魚(yú)鱗病的輔助治療,也可用于治療多發(fā)性尋常疣以及角化異常類(lèi)的各種皮膚病。
健客價(jià): ¥292清熱燥濕,活血祛風(fēng),止癢消炎。用于濕熱蘊結或血熱風(fēng)燥引起的皮膚瘙癢;神經(jīng)性皮炎,濕疹、足癬及銀屑病等瘙癢性皮膚病見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥20適用于對皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效的各種皮膚病,如接觸性皮炎、神經(jīng)性皮炎、脂溢性皮炎、濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、單純性苔蘚、汗皰癥等引起的皮膚炎癥和皮膚瘙癢的治療。
健客價(jià): ¥27用于鼻炎,緩解鼻炎過(guò)敏性鼻炎有關(guān)的癥狀,如噴嚏、流涕、鼻癢、鼻塞以及眼部癢及燒灼感。口服藥物后,鼻和眼部鼻炎癥狀及體征得以迅速緩解。亦適用于緩解慢性蕁麻疹、瘙癢性皮膚病及其他過(guò)敏性皮膚病的癥狀及體征。
健客價(jià): ¥17.5本品適用于治療真菌性皮膚病,如手足癬、體股癬、頭癬、皮膚念珠菌病等。
健客價(jià): ¥261、嚴重的銀屑病,其中包括紅皮病型銀屑病、膿皰型銀屑病等。 2、其它角化性皮膚病。
健客價(jià): ¥48用于治療細菌感染性皮膚病,如膿皰瘡、毛囊炎、足癬繼發(fā)化感染、濕疹繼發(fā)性感染、及其它表淺局限性感染等。
健客價(jià): ¥13用于已并發(fā)有三氯生敏感細菌繼發(fā)感染,而皮質(zhì)類(lèi)固醇又有療效的各種類(lèi)型和各個(gè)部位的炎性皮膚病,例如脂溢性皮炎、接觸性皮炎、異位性皮炎、局限性神經(jīng)性皮炎、錢(qián)幣狀濕疹、皮膚擦爛及皮膚霉菌病,都是以急性炎癥為主要特征者。
健客價(jià): ¥32用于急性瘙癢性皮膚病,如蕁麻疹和痱子。
健客價(jià): ¥12適用于由敏感菌所致的各種感染性皮膚病,如膿皰瘡毛囊炎、足癬繼發(fā)感染、濕疹繼發(fā)感染及其他表淺局限性感染等。
健客價(jià): ¥2.291、微血管病的治療:糖尿病性微血管病變----視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基-威氏綜合癥)微血管損傷----伴有毛細血管脆性和通透性增加,毛細血管,手足發(fā)紺。 2、用于慢性靜脈功能不全(靜脈曲張綜合征)及其后遺癥(栓塞后綜合征,腿部潰瘍,紫癜性皮炎等郁積性皮膚病,周?chē)苡舴e性水腫等)的輔助治療。
健客價(jià): ¥49