松果體位于間腦的頂上方，主要分泌褪黑素(melatonin)，其作用與腦垂體的黑色素細胞刺激素(MSH)相反，使兩棲類(lèi)皮膚色素變淺。

　　松果體是神經(jīng)內分泌的轉換器，起“生物鐘”的作用，并可能抑制性腺的活動(dòng)。松果體瘤于1972年由Pellizzi提出，又稱(chēng)性早熟綜合征，早熟性巨生殖器巨體綜合征。系指松果腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用)。常見(jiàn)的腫瘤有成松果體細胞瘤，松果體細胞瘤，成膠質(zhì)細胞瘤，畸胎瘤、生殖細胞瘤、精原細胞瘤，星形細胞瘤、異位松果體瘤等，約占顱內腫瘤的1%以下，多見(jiàn)于男孩。

　　癥狀表現：

　　好發(fā)于兒童1/3患者有性早熟；腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐；侵犯下丘腦出現尿崩癥或其他下丘腦的神經(jīng)精神癥狀神經(jīng)系統，癥狀主要為兩眼上視不能、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，使眼球運動(dòng)障礙，、共濟失調瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔嗜睡等。

　　腫瘤壓迫四疊體出現瞳孔散大，兩眼球同向上視與下視運動(dòng)障礙稱(chēng)為四疊體綜合癥。還可引起小腦性共濟失調，內分泌癥狀有性早熟表現的特征，有時(shí)因腫瘤累及三腦室引起植物神經(jīng)障礙如肢端青紫。

　　不同位置松果體瘤的表現：

　　松果體區域的腫瘤其臨床表現因病灶的位置不同而不同，臨床表現很大程度取決于瘤灶大小及對周?chē)窠?jīng)結構的侵入程度。

　　1.腦水腫

　　松果體區域的腫瘤侵入第三腦室致使阻塞引起顱內壓升高，常見(jiàn)癥狀為昏睡、頭痛、嘔吐、精神異常，一般來(lái)說(shuō)阻塞越急劇癥狀發(fā)生越突然越明顯。

　　2.神經(jīng)系統癥狀

　　松果體瘤的神經(jīng)癥狀與浸潤壓迫的神經(jīng)和傳導路有關(guān)，丘腦浸潤可導致偏側不全麻痹間歇性疼痛和感覺(jué)異常，侵蝕內囊引起偏側不全麻痹；累及基底節引起錐體外系綜合征或運動(dòng)障礙、視野缺，損壓迫四疊體的松果體區域的腫瘤可引起帕星諾(Parinaud)綜合征，此綜合征包括向上凝視的癱瘓，瞳孔對光反射遲鈍，匯聚麻痹寬步態(tài)。

　　3.下丘腦垂體低功表現

　　松果體部位的腫瘤引起下丘腦損傷而發(fā)生尿崩癥，多食嗜睡、肥胖、及行為異常，還可伴有視野損傷，水調節和體溫調節失衡、及垂體低功表現。

　　4.性早熟

　　松果體腫瘤常可引起性早熟，絕大多數發(fā)生于男性松果體腫瘤發(fā)生鈣化則顱骨攝片可見(jiàn)鈣化點(diǎn)，引起性早熟的可能原因是，由于腫瘤破壞松果體產(chǎn)生和釋放一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質(zhì)抑制作用消失發(fā)生性早熟，亦可腫瘤超過(guò)松果體區損害下丘腦而引起性早熟，松果體瘤引起青春期延遲較少見(jiàn)，也有性腺低功的個(gè)別病例與松果體瘤有關(guān)。

　　5.褪黑素的分泌和調節異常

　　可導致許多臨床疾病正常人褪黑素的分泌具有晝夜節律性，晚10點(diǎn)以后至清晨前血清褪黑素水平最高，而老年性癡呆病人的褪黑素節律性分泌消失。

　　褪黑素的抗氧化、抗谷氨酸興奮毒性以及直接調節凋亡基因表達的作用，可防止神經(jīng)組織中的細胞凋亡，有助于老年性癡呆和帕金森病腦損傷中風(fēng)癲癇的治療。

　　松果體區腫瘤的診斷，必須以病理組織學(xué)分類(lèi)為依據，因為各型腫瘤的治療方案和預后差別很大，而最大的困難還是很難獲得組織學(xué)標本，因而強調立體定向松果體區病變活檢的重要性。

　　松果體瘤病因

　　服用過(guò)多的雄、雌性激素（35%）：

　　男孩：醫源性或誤服過(guò)多的雄激素；女性化腎上腺皮質(zhì)腫瘤、攝入外源性雌激素。女孩：誤服含有雌激素避孕藥，或使用含有雌激素外用藥等；攝入外源性雄激素等。

　　疾病因素的影響（20%）：

　　男孩：家族性高睪酮血癥、腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤、睪丸間質(zhì)細胞瘤、異位分泌促絨毛膜性腺激素的腫瘤，如中樞神經(jīng)系統腫瘤、惡性胚胎瘤、肝癌、肝母細胞瘤、畸胎瘤、絨毛膜上皮瘤等，使睪丸受到非垂體來(lái)源的促性腺激素的刺激而提前發(fā)育。女孩：女性化腎上腺皮質(zhì)腫瘤；自律性卵巢囊腫、卵巢腫瘤等，多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良病等。

　　其他（18%）：

　　過(guò)量服用滋補品等。

　　服用過(guò)多的雄、雌性激素（35%）：

　　男孩：醫源性或誤服過(guò)多的雄激素；女性化腎上腺皮質(zhì)腫瘤、攝入外源性雌激素。女孩：誤服含有雌激素避孕藥，或使用含有雌激素外用藥等；攝入外源性雄激素等。

　　疾病因素的影響（20%）：

　　男孩：家族性高睪酮血癥、腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤、睪丸間質(zhì)細胞瘤、異位分泌促絨毛膜性腺激素的腫瘤，如中樞神經(jīng)系統腫瘤、惡性胚胎瘤、肝癌、肝母細胞瘤、畸胎瘤、絨毛膜上皮瘤等，使睪丸受到非垂體來(lái)源的促性腺激素的刺激而提前發(fā)育。女孩：女性化腎上腺皮質(zhì)腫瘤；自律性卵巢囊腫、卵巢腫瘤等，多發(fā)性骨纖維發(fā)育不良病等。

　　其他（18%）：

　　過(guò)量服用滋補品等。