一般情況下重度尿道下裂（會(huì )陰型尿道下裂）患兒剛出生時(shí)，生殖器結構并不明顯，陰囊和睪丸也不明顯，基本上和女?huà)胂嗨疲虼思议L(cháng)并不會(huì )太在意，就一直當作女孩養。等到孩子成長(cháng)到一定年齡男性的生理特征開(kāi)始顯現時(shí)，父母才發(fā)現事情的嚴重性。

　　會(huì )陰型尿道下裂嚴重影響生育能力

　　據上海虹橋醫院尿道下裂診療中心專(zhuān)家組專(zhuān)家介紹，尿道下裂是男性外生殖器畸形中較常見(jiàn)的現象，主要表現為陰莖頭部、體部向腹側彎曲畸形，尿道異位開(kāi)口于尿道腹側任何部位，甚至在陰囊、會(huì )陰部。

　　會(huì )陰型尿道下裂是尿道下裂中最嚴重的一類(lèi)，此類(lèi)病例陰莖發(fā)育明顯短小向腹側彎曲畸形，可伴有隱睪或睪丸發(fā)育不全，及交通性睪丸鞘膜積液或可復性腹股溝斜疝。同時(shí)多數合并陰莖陰囊轉位或陰囊分裂，酷似女性外陰，甚至導致出生后性別確認發(fā)生錯誤。

　　有學(xué)者報道，會(huì )陰型尿道下裂合并兩性畸形者可達34.7%。臨床上可通過(guò)染色體、彩超及逆行尿路造影了解有無(wú)陰道、子宮及卵巢予以鑒別。

　　此外，會(huì )陰型尿道下裂因外生殖器酷似女性，因此性生活困難，鮮有生殖能力，對患者危害最大。

　　會(huì )陰型尿道下裂最難治療

　　與其它類(lèi)型尿道下裂治療目標相同，要達到陰莖下彎完全矯正，尿道口位于陰莖頭正位，陰莖外觀(guān)滿(mǎn)意，與正常人一樣站立排尿，成年后能進(jìn)行正常性生活。

　　但上海虹橋醫院尿道下裂診療中心專(zhuān)家表示，由于會(huì )陰型尿道下裂陰莖海綿體屈曲畸形較其他類(lèi)型尿道下裂為明顯，海綿體發(fā)育較差，需要重建的尿道較長(cháng)，因此在手術(shù)方法的制定、形態(tài)的矯正與替代材料的選擇方面應當全面考慮，稍微考慮不全，或手術(shù)水平不高，都會(huì )導致治療的失敗。

　　經(jīng)過(guò)十余年對尿道下裂的診治和研究，上海虹橋醫院尿道下裂診療中心專(zhuān)家們發(fā)現，決定尿道下裂手術(shù)成功與否，除對手術(shù)醫生的技術(shù)水平、熟練程度有較高的要求外，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后還必須注意5個(gè)至關(guān)重要的技術(shù)環(huán)節。

　　技術(shù)環(huán)節

　　5個(gè)至關(guān)重要

　　首先，選擇一個(gè)好的手術(shù)方法。選擇適當的手術(shù)方法應考慮尿道外口的位置、尿道口和龜頭的形狀、有無(wú)陰莖下曲畸形、腹側覆蓋皮膚的質(zhì)量情況等。針對不同的尿道下裂，上海虹橋醫院尿道下裂診療中心采用了不同的手術(shù)方法，如對中段型和遠端型尿道下裂，陰莖彎曲能夠矯正，不需切斷尿道板，且尿道板具有彈性，則采用Snodgrass尿道下裂成形術(shù)。

　　其次，精細的手術(shù)操作。尿道下裂手術(shù)的主要對象是兒童，生殖器官都比較小，必須借助放大工具。因此上海虹橋醫院尿道下裂診療中心采用可和眼科手術(shù)相媲美的“亞顯微外科”手術(shù)器械，可有效避免損傷其他組織，減少手術(shù)創(chuàng )傷。術(shù)中選用最細的可吸收縫合線(xiàn)和6寸長(cháng)的持針器，成形尿道縫合準確，縫合時(shí)可不穿透皮膚，血運好，組織愈合好。

　　第三，要有良好的術(shù)中止血及血供保護。保留組織血供可防止因組織缺血導致的組織纖維化、攣縮及縫合處裂開(kāi)。上海虹橋醫院尿道下裂診療中心術(shù)中采用的鉗子和鑷子、皮膚拉鉤、原位縫合技巧可減少組織損傷，有效預防術(shù)后局部血腫，預防尿瘺、尿道狹窄等并發(fā)癥。同時(shí)術(shù)中于設計線(xiàn)處注射上腺素鹽水止血，采用雙極電凝仔細止血，大大減少了術(shù)中出血量。

　　第四，要有合理的皮瓣改型技術(shù)。要選擇血供好、利于組織融合的皮瓣作為修復材料。此外，在進(jìn)行新尿道和陰莖體皮膚重建時(shí)，還應注意截取皮瓣的大小及插入方式。上海虹橋醫院尿道下裂診療中心采取的方式是將包皮展開(kāi)，橫行切取長(cháng)方形包皮瓣一塊，長(cháng)度比矯正后尿道口到陰莖頭的距離長(cháng)10%，寬以10—12F導尿管為中心，卷成管狀并縫合。

　　第五，要有合理的包扎、引流和尿流改道方案。術(shù)后合理的包扎，可防止傷口感染、滲血、龜頭萎縮及陰莖殘廢。而引流及尿道改流則對尿道吻合口是否能保持干燥、術(shù)后會(huì )否發(fā)生尿瘺影響重大。上海虹橋醫院尿道下裂診療中心術(shù)后會(huì )在部分患兒陰莖兩側放置引流管，不僅引流膀胱內的尿液，還可將局部滲出物、尿液引流出去，不讓其波及到外層（深層）的陰莖肉膜和皮膚。