全面解析：原發(fā)性IgA腎病

　　【概述】

　　原發(fā)性IgA腎病（炎）是免疫病理的診斷名稱(chēng)，它以反復發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，腎組織以IgA為主的免疫球蛋白沉積為特征。

　　【診斷】

　　一、病史及癥狀

　　多在上呼吸道感染（或急性胃腸炎、腹膜炎、骨髓炎等）1～3天后出現易反復發(fā)作的肉眼血尿，持續數小時(shí)至數天后可轉為鏡下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低熱。部分病人在體檢時(shí)發(fā)現尿異常，為無(wú)癥狀性蛋白尿和（或）鏡下血尿，少數病人有持續性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水腫和高血壓。

　　二、體檢發(fā)現

　　大多數無(wú)異常體征，部分病人可有雙腎區叩擊痛，水腫和輕、中度血壓升高。

　　三、輔助檢查

　　多為輕、中度蛋白尿（<3g/d），血尿呈多形性、多樣性或混合性。部分病人血清IgA增高，尤其是血清IgA纖維連接蛋白聚合物（IgA-FN）增高更有意義。可有肌酐清除率降低，血尿素氮和血肌酐增高。根據臨床可初步診斷IgA腎病（炎），確診必須做腎組織免疫病理檢查。

　　四、鑒別診斷

　　應與狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、隱匿性腎炎相鑒別。重者與慢性腎小球腎炎不易鑒別。

　　【治療措施】

　　一、一般治療

　　防止感冒和過(guò)度勞累，慎用腎毒性藥物。有感染時(shí)應予抗生素治療。有反復發(fā)作慢性扁桃體炎者，可行扁桃體摘除。

　　二、藥物治療

　　（一）.血尿明顯者可用雷公藤多甙、潘生丁、ACEI及大量維生素C口服治療。

　　（二）.呈腎病綜合征表現者治療見(jiàn)腎病綜合征章節。

　　（三）.與慢性腎小球腎炎表現相同者，按慢性腎小球腎炎處理。

　　（四）.病理檢查以新月體形成并伴IgA沉積為主者，可用強化血漿置換療法及藥物治療（參見(jiàn)急進(jìn)性腎小球腎炎治療）。

　　三、血液凈化療法

　　伴有急性腎功衰竭時(shí)或已形成慢性腎功能衰竭者需進(jìn)行血液透析或腹膜透析治療。

　　IgA腎病有哪些表現及如何診斷？

　　本病多見(jiàn)于年長(cháng)兒童及青年，男女比為2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的誘因，也有由腹瀉、泌尿系感染等誘發(fā)的報告。臨床表現多樣化，從僅有鏡下血尿到腎病綜合征，均可為起病時(shí)的表現，各臨床表現型間也可在病程中相互轉變，但在病程中其臨床表現可相互轉變。

　　80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿為首發(fā)癥狀，北美及歐洲的發(fā)生率高于亞洲，常和上呼吸道感染有關(guān)(Berger病);與上呼吸道感染間隔很短時(shí)間(24～72h)，偶可數小時(shí)后即出現血尿，且多存在扁桃體腫大，扁桃體切除后，多數患者肉眼血尿停止發(fā)作。

　　也有些患兒表現為血尿和蛋白尿，此時(shí)血尿既可為發(fā)作性肉眼血尿，也可為鏡下血尿。蛋白尿多為輕～中度。

　　以腎病綜合征為表現的IgA腎病約占15%～30%，“三高一低”表現突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。

　　亦有部分病例表現為腎炎綜合征，除血尿外，還有高血壓、腎功能不全。高血壓好發(fā)于年齡偏大者，成人占20%，兒童僅5%。高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標志，多數伴有腎功能的迅速惡化。不足5%的IgA腎病患者表現為急進(jìn)性腎炎。

　　年長(cháng)兒童反復發(fā)作性肉眼血尿,并多有上呼吸道或腸道感染的誘因，應考慮本病;表現為單純鏡下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿時(shí)，也應懷疑IgA腎病，爭取盡早腎活體組織檢查。以腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎綜合征、高血壓伴腎功能不全為表現者,也應考慮本病，確診有賴(lài)腎活體組織檢查。并注意除外能引起系膜IgA沉積的其他疾患。

　　癥狀體征：

　　暫無(wú)

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