狼瘡患者出現急性腎損傷時(shí)是否行腎活檢？

　　腎活檢有助于指導進(jìn)一步治療，但風(fēng)險大。腎穿刺風(fēng)險本來(lái)是萬(wàn)分之一的并發(fā)癥發(fā)生率，但遇到狼瘡患者，該比例會(huì )高很多，可能是百分之一。統計發(fā)現，易發(fā)生問(wèn)題如大出血危及生命的患者常為狼瘡患者，尤其是腎功能差的患者，這與狼瘡患者的血管條件及其他全身情況密切相關(guān)。

　　因此，建議適合做腎穿刺的患者可以做，指導臨床治療；但不適合做的，不要強求。不做腎穿的患者包括：一是有腎穿禁忌如血小板減少和凝血功能障礙等。二是家屬不同意，顧慮大。且腎穿刺結果回報太慢，治療緊迫，來(lái)不及等結果。

　　為什么有些腎功不好的狼瘡腎炎患者越是大劑量激素沖擊，腎功能越壞？

　　積極甲強龍沖擊治療有如下后果：好轉；無(wú)效；惡化；嚴重合并癥如消化道大出血和嚴重感染等。療效不同，要求我們分析患者的具體病因。

　　1、彌漫增生性腎小球腎炎：狼瘡活動(dòng)加重最常見(jiàn)的病因，病理常為IV型，個(gè)別為Ⅲ型，或V型。臨床表現：全身狼瘡活動(dòng)明顯，狼瘡新發(fā)或復發(fā)，血肌酐升高，但速度幅度不明顯，常常是200umol/L左右。血壓正常或升高，但不是很高。浮腫，大量蛋白尿，甚至腎病綜合征。甲強沖擊治療，或足量激素治療有效。

　　2.急進(jìn)性腎小球腎炎-新月體腎炎，該類(lèi)患者激素沖擊療效較好。

　　3.慢性腎病基礎上的急性加重：仍有大量患者存在該類(lèi)型，臨床上需特別關(guān)注，需要追問(wèn)患者既往血肌酐水平，臨床給予激素沖擊治療及免疫抑制的治療，風(fēng)險很高。患者的全身副作用很明顯，但療效不明顯。如霉酚酸酯在腎功能異常的患者中使用，由于腎代謝障礙，感染風(fēng)險很高，因此治療要溫和些，不要太激進(jìn)。有時(shí)可能需要撤撤激素用量。

　　4.微血栓性血管病樣病變：協(xié)和醫院的狼瘡腎炎病人中，病理提示有將近五分之一的患者屬于該類(lèi)。這部分患者激素沖擊后一部分可能病情穩定，但也有一部分腎功能惡化，這是需要我們深刻理解的。微血栓性血管病樣病變包括全身性和腎臟局部的，其中全身性的少見(jiàn)。我們主要講腎臟局部的微血栓性血管病樣改變。

　　臨床特點(diǎn)：

　　（1）血壓非常高，

　　（2）肌酐升高速度很快，有或無(wú)溶血，血小板下降等改變，做腎穿風(fēng)險大，部分患者心衰明顯，住院期間反復發(fā)生心衰，激素沖擊治療效果差，或沖擊后肌酐下降至一定程度不繼續下降，有時(shí)沖擊后肌酐反而升高很快。

　　有些醫院目前的腎臟病理，只描述腎小球，不描述血管情況，這可能忽略微血栓性血管病樣改變的治療。血漿置換適合全身性微血栓性血管病改變，而對腎臟局部的微血栓性血管病樣改變幫助不大。

　　我們受到硬皮病腎危象的治療啟發(fā)，發(fā)現腎素血管緊張素醛固酮抑制劑的治療在該類(lèi)患者中有幫助。需區別對待，如果病變只是狼瘡血管病，免疫復合物大量在小葉間動(dòng)脈血管壁沉積，沖擊治療同彌漫性腎小球病變，效果較好，但如果產(chǎn)生了微血栓（不是透明血栓），是血小板激活后的血栓，激素沖擊可能無(wú)效。

　　5、其他，包括藥物因素，如他克莫司，在腎功能基礎不好的患者身上，常會(huì )引起腎功能惡化。腎前性或腎后性因素，如利尿過(guò)度，狼瘡性膀胱炎造成的梗阻等。

　　狼瘡合并急性腎損傷患者的診治思路

　　首先分析急性腎損傷病因，除外腎前、腎后、藥物等因素。

　　腎活檢：有條件一定要上，沒(méi)條件不要硬做，可以考慮沖擊治療，但沖擊是最銳利的雙刃劍。

　　甲強沖擊治療狼瘡合并急性腎損傷：首先排除沖擊禁忌癥，沖擊后看治療反應，好轉或穩定的，考慮以增殖性病變?yōu)橹鳎梢栽贈_擊，或者足量激素免疫抑制劑。

　　如果惡化，根據推測病理，再決策治療，要考慮有無(wú)微血栓性血管病樣改變，如果全身狼瘡活動(dòng)，有微血栓性血管病樣改變，可考慮再沖擊腎素血管緊張素醛固酮抑制劑，或者足量激素免疫抑制劑腎素血管緊張素醛固酮抑制劑，控制惡性高血壓；如果狼瘡不活動(dòng)，就只是伴發(fā)惡性高血壓，類(lèi)似硬皮病腎危象，就用腎素血管緊張素醛固酮抑制劑。

　　小結

　　1、狼瘡合并急性腎損傷是嚴重并發(fā)癥，病因多樣。

　　2、獲得病理是指導治療的重要手段，但不是唯一手段，臨床表現的分析，尤其是對初步治療的反應也非常重要。

　　3、永遠把握好療效/風(fēng)險比，包括腎活檢的決策，治療方案的決策。

　　4、不要輕易放棄，90%以上腎小球硬化，才定為Ⅵ型狼瘡腎炎，是因為大多數狼瘡患者還是治得過(guò)來(lái)的。但也不要過(guò)度治療。