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“吸血鬼”的牙齒是如何長(cháng)成的?

2018-06-20 來(lái)源:鐵建口腔  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:此課題還根據臨床幾百例患者的治療特點(diǎn),提出了先天缺牙的治療原則——早發(fā)現、早治療、多學(xué)科合作,一步步進(jìn)行序列治療。
“吸血鬼”的牙齒是如何長(cháng)成的?

“吸血鬼”原是基因異常
 
在臨床工作中發(fā)現有很多來(lái)修復科的病人牙齒比正常人少,有的少前牙有的少后牙;有的少很多顆,有些只少一顆。其中,又有些病人不僅有牙齒的缺失和畸形,還伴發(fā)有全身其他器官的發(fā)育異常,這種情況顯然不僅單純是牙齒的原因,而屬于全身綜合問(wèn)題,也更容易引起研究者的注意。
 
比如,少汗型外胚葉發(fā)育不全綜合征(HypohidrosisEctodermalDysplasia,HED)就是一種除了牙齒發(fā)育不良,還會(huì )影響到毛發(fā)、汗腺發(fā)育的遺傳性疾病。國際上在1996年就有學(xué)者發(fā)現了相關(guān)的HED致病基因——EDA基因,它定位于人類(lèi)X染色體上。隨后,很多學(xué)者先后在HED中發(fā)現了EDA基因突變。
 
2000年到2002年就有3位此類(lèi)患者到北京大學(xué)口腔醫學(xué)院修復科就診,分別只有4歲、5歲和10歲。這幾個(gè)小病人不僅口里只有幾顆牙,經(jīng)X片檢查發(fā)現,恒牙和乳牙都有多數缺失,也就是說(shuō),即使到了換牙的年齡,也不會(huì )有牙長(cháng)出來(lái)。此外,還有毛發(fā)稀少,皮膚干燥,出汗不暢的問(wèn)題,是少汗型外胚葉發(fā)育不全綜合征的典型表現。研究通過(guò)對這幾例患者EDA基因的突變檢測,分別在此基因上發(fā)現了不同的突變位點(diǎn),進(jìn)一步證實(shí)了EDA基因突變與HED的關(guān)系,且發(fā)現了不同于國外報道的突變形式。在另一個(gè)X連鎖隱性遺傳的單純型先天缺牙家系(3代17個(gè)樣本)中,也發(fā)現所有男性患者皆存在EDA基因突變。
 
“吸血鬼”遺傳,只限男性
 
由于EDA基因為X染色體連鎖隱性遺傳,此基因突變造成的嚴重表現——多顆牙齒缺失,只會(huì )發(fā)現在男性身上,而女性則癥狀輕微,一般只會(huì )有牙齒形狀的異常(比如牙齒過(guò)小、錐形牙),但可以將致病的遺傳信息遺傳下去。女性攜帶者的后代中男性有50%可能患病,女性則有50%可能為攜帶者。因此,馮教授表示,對EDA基因的突變檢測可用于病因診斷和該類(lèi)患者的遺傳咨詢(xún),可給已有明確病因診斷的家庭更多選擇,減少出生類(lèi)似兒童。

中國究竟有多少“吸血鬼”?
 
由于先天性牙齒缺失的病人往往并不知道自己的牙齒數目不對,加上表現也各不相同,所以訴求也不同。有些是因為牙齒稀疏,東倒西歪,最先去的是正畸科,想讓牙齒變整齊;有些由于沒(méi)有恒牙,一直到十幾歲乳牙還沒(méi)有換,于是會(huì )去看兒科或外科,想拔掉滯留的乳牙;最嚴重的是三四歲了連乳牙都沒(méi)有長(cháng),前來(lái)尋求原因和修復治療。
 
為了更好地收集這些分散在不同科室病人的病例資料,也充分利用國內的疾病資源和北京大學(xué)口腔醫院的優(yōu)勢,馮海蘭負責的“牙齒發(fā)育異常的病因機制及蛋白質(zhì)功能研究”項目從2000年就開(kāi)始收集各類(lèi)牙齒發(fā)育異常的患者信息,建立了中國人牙齒發(fā)育異常的數據庫。通過(guò)對患者進(jìn)行臨床檢查、系統癥狀描述、詢(xún)問(wèn)其病史和家族史,留存照片和X線(xiàn)片等收集其病例資料,然后將各種文字和圖片資料錄入到數據庫中,并記錄已進(jìn)行的病因機制研究結果。目前已收集各類(lèi)牙齒發(fā)育異常病例超過(guò)700例,有利于病案分析統計,并對患者進(jìn)行家系調查和追蹤觀(guān)察。
 
適時(shí)修復,也能正常
 
牙齒缺失不僅會(huì )影響咀嚼功能,使得小患者無(wú)法正常進(jìn)食,可能引起營(yíng)養不良;還會(huì )影響頜骨發(fā)育和美觀(guān),對身心發(fā)展都有不利影響。因此,此課題還根據臨床幾百例患者的治療特點(diǎn),提出了先天缺牙的治療原則——早發(fā)現、早治療、多學(xué)科合作,一步步進(jìn)行序列治療。
 
先天缺牙的兒童和青少年,特別是乳牙也先天缺失的患兒,由于缺牙的部位缺少應力刺激,會(huì )使得頜骨發(fā)育不足,影響面部形態(tài),所以應盡早戴用義齒。除了恢復缺失牙的功能,避免牙齒不齊,也能減少由于缺牙帶來(lái)的頜骨發(fā)育異常。兒童的頜骨還在不斷地生長(cháng)發(fā)育,所以在修復治療過(guò)程中,還應定期復診隨訪(fǎng),根據不同的年齡及生長(cháng)發(fā)育狀況修改或更換義齒。口腔醫學(xué)多個(gè)專(zhuān)業(yè)領(lǐng)域的合作也是治療中不可缺少的,馮教授還指出,有些患者需要先進(jìn)行正畸治療,集中缺牙的間隙,再行修復治療。也有的需要先行可摘義齒的修復,為成人后種植修復作準備,但是否能做種植牙,還要看患者頜骨骨質(zhì)的條件,需要綜合分析。 
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