成人發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的診治現(xiàn)狀

　　一、臨床表現(xiàn)、診斷與分型

　　1. 臨床表現(xiàn)：成人 DDH 主要表現(xiàn)為腹股溝區(qū)疼痛，活動后疼痛加重。年輕患者也可表現(xiàn)為髖關節(jié)外側疼痛，患肢翹二郎腿或拉伸髖外展肌時疼痛加重 。當患者髖關節(jié)出現(xiàn)盂唇撕裂或關節(jié)軟骨的病理改變時，可表現(xiàn)為髖關節(jié)絞鎖、黏滯感、無力感。部分患者有無痛性髖關節(jié)彈響，主要原因為髂腰肌滑過股骨頭表面而產生的彈響。當髖關節(jié)無明顯的半脫位且無繼發(fā)性骨關節(jié)炎表現(xiàn)時，髖關節(jié)活動范圍往往是正常的。年輕患者往往因股骨頸過度前傾，而表現(xiàn)為髖關節(jié)內旋活動范圍增大，而內旋活動減小則常提示可能繼發(fā)了骨性關節(jié)炎。內旋擠壓碰撞試驗 ( 屈曲、內收、內旋髖關節(jié) ) 用于檢測盂唇損傷或盂唇與股骨頭頸交界處是否有撞擊，有較高的敏感性。術前下肢長度的測量至關重要，可通過臨床查體及 X 線片測量。

　　2. 診斷：常用的 X 線檢查包括站立位骨盆正位 X 線片及髖關節(jié)側位 X 線片，測量中心邊緣角 ( CE 角 ) 和臼頂負重區(qū)域傾斜角 ( 又稱髖臼指數(shù)，AI ) 可輔助診斷。CE角在正位 X 線片與側位 X 線片均可測得，＞25°為正常，20°～25°為臨界值，＜20°認為是發(fā)育不良。正位 X 線片CE 角＜20°提示髖臼外側股骨頭覆蓋不全，側位 X 線片CE 角＜18° 提示髖臼前方股骨頭覆蓋不全。AI＜10°為正常。Murphy 等認為，CE 角＜15° 的 DDH 患者在70 歲以后均會出現(xiàn)骨性關節(jié)炎。

　　CT 可輔助判斷髖關節(jié)的骨質情況，另外，股骨側可通過 CT 測量股骨頸前傾角。MRI 便于診斷盂唇撕裂、軟骨損傷等病變，這些損傷在 X 線或 CT 檢查中無法判斷。對于高度懷疑髖關節(jié)內存在病變但影像學又無明顯異常的患者，可考慮行髖關節(jié)鏡檢查。

　　3. 分型：DDH 最常用的分型為 Crowe 分型和Hartofilakidis 分型。

　　Crowe 分型通過兩種方法對髖關節(jié)發(fā)育不良進行量化。一種是通過比較股骨頭上移程度分型 ( I 型，上移程度＜50%；II 型，上移程度 50%～75%；III 型，上移75%～100%；IV 型，上移＞100% )，另一種是通過淚滴線到頭頸交界線之間距離與坐骨結節(jié)線到髂骨翼頂點線之間距離的比值分型 ( I 型，比值＜0.10；II 型，比值為0.10～0.15；III 型，比值為 0.16～0.20；IV 型，比值＞ 0.20 ) 。Hartofilakidis 分型根據(jù)股骨頭脫位的程度將 DDH分為 3 型：A 型，髖關節(jié)發(fā)育不良；B 型，低位髖關節(jié)脫位；C 型，高位髖關節(jié)脫位。兩種分型均可靠且可重復 。在一項研究中，3 位經驗豐富的醫(yī)生分別對 145 例 DDH 患者進行 Crowe 分型和Hartofilakidis 分型，兩種分型的觀察者間誤差 Kappa 值分別為 0.90～0.92 和 0.85～0.93 。

　　二、治療方式

　　隨著髖關節(jié)生物力學的不斷發(fā)展和對 DDH 疾病研究的不斷深入，目前認為 DDH 繼發(fā)骨關節(jié)炎的主要是由于關節(jié)面匹配度的丟失和股骨頭覆蓋面積的減少，進而關節(jié)局部應力異常集中所致。DDH 的外科治療的目的是解除疼痛、恢復關節(jié)功能，對于尚未出現(xiàn)骨關節(jié)炎的患者可采取截骨保髖手術，而已發(fā)生嚴重骨關節(jié)炎的患者則需行人工關節(jié)置換術。

　　1.保髖手術：保留關節(jié)的外科手術主要是通過改善關節(jié)面的匹配度、增加髖臼對股骨頭的覆蓋 ，糾正或改善髖關節(jié)局部的應力集中，延緩或終止繼發(fā)性骨關節(jié)炎的發(fā)展，推遲或避免人工關節(jié)置換術。Ganz 等 學者于 1988 年首先報道了髖臼周圍截骨術( periacetabular osteotomy，PAO )，通過小切口為髖臼提供最佳的位置校正 。

　　PAO 可以糾正髖關節(jié)畸形，有效的緩解疼痛和改善關節(jié)功能。對于軟骨損傷輕微的患者，可考慮選擇 PAO 及股骨截骨。文獻報道 PAO 后髖關節(jié)功能評分明顯提高，預防了骨性關節(jié)炎的進展。即使已經存在一定程度的骨性關節(jié)炎的表現(xiàn)，PAO 并重建正常髖臼的對線也可在數(shù)年內緩解癥狀。已有報道，T?nnis 3度、4度骨性關節(jié)炎的患者通過截骨手術也獲得了較好的臨床效果，關節(jié)軟骨間隙也獲得了較大的改善。但 PAO 需要極長的學習曲線，有報道顯示臨床并發(fā)癥高達 15% 。目前普遍認為 PAO 適用于較年輕，且頭臼匹配優(yōu)良的患者。但是 Ida 等報道 40% 的 DDH 患者的股骨頭形態(tài)有異常，髖臼旋轉后常常會出現(xiàn)髖臼與股骨頭頸結合部的撞擊，必要時可切開關節(jié)囊或借助關節(jié)鏡進行修復。肥胖的患者需要謹慎選擇 PAO，已經證實肥胖為術后并發(fā)癥的一個主要風險因素。

　　PAO 術后全髖關節(jié)置換是可行的。Parvizi 等對此類關節(jié)置換病例進行分析，結果顯示全髖關節(jié)置換術后所有患者疼痛均明顯減輕，且安裝髖臼假體后髖臼骨量良好，但作者同時指出41例中23例髖臼假體術后有后傾傾向。

　　保髖手術除了 PAO 之外，還有二聯(lián)骨盆截骨術、髖臼造蓋術等，其目的都是為了增加髖臼對股骨頭的包容性，改善髖關節(jié)的力學環(huán)境。但目前應用最為普遍的還是PAO，該術式療效確切，目前已被廣大骨科醫(yī)生所接受，并發(fā)展成為成人 DDH 保髖治療的主要手術方式。

　　2.人工關節(jié)置換術：DDH 晚期可繼發(fā)嚴重的骨性關節(jié)炎，關節(jié)軟骨破壞、軟骨下骨囊性變、骨質增生、關節(jié)間隙狹窄或消失，進而導致患者關節(jié)疼痛明顯、活動受限，嚴重影響生活質量。此時最佳的手術方式為全髖關節(jié)置換術，DDH 的患者常常因為其解剖結構的異常使得手術難度提高，如何更好地重建髖臼、選擇與安放股骨假體、平衡下肢長度是做好 DDH 全髖關節(jié)置換術的關鍵點。

　　3.髖臼重建：最理想的髖臼假體位置應該位于真臼內，Crowe III 和 IV 型的 DDH 術中定位真臼常常比較困難，可選擇坐骨與恥骨交匯處或髖臼橫韌帶作為參考水平。術中需保證充足的暴露骨性標志、徹底清除髖臼內軟組織以便評估臼底深度，可利用術中透視確定髖臼高度及深度。高位髖臼且髖關節(jié)中心不外偏是可以接受的。Nawabi等報道高位髖臼技術在 DDH 患者中取得滿意療效，提供了超過 10 年的耐久固定。高位髖臼的優(yōu)點是手術技術較確定真臼簡單，而且高位髖臼可依靠自身骨質減少對植骨的需求，但是高位髖臼往往因為臼杯的外移和上移使得外展肌功能欠佳、肢體長度平衡不良，另外因高位髖臼沒有能夠重建骨量也給翻修手術帶來困難。有文獻報道高位臼杯會增加下肢跛行及脫位發(fā)生的風險，臼杯固定界面能產生更高的剪切力和增加假體松動率 。一項對生物型髖臼假體治療 53 例 DDH 患者至少隨訪 10 年的研究表明，當髖臼假體外翻＞45° 或臼杯外移＞25 mm 時，聚乙烯內襯磨損率明顯增大。

　　如已經確定臼杯的高度，則可在磨挫臼底前用電鉆將臼底鉆一小孔，用測深器測出臼底骨質深度，一般需磨挫至距髖臼內壁 3～4 mm，以便為翻修提供足夠的骨量 。髖臼假體內移時需避免過度磨挫髖臼、骨量過度丟失及髖臼骨折。對于髖臼緣完整、內壁厚度＞8 mm 的髖臼可行內壁截骨髖臼內陷 。內壁截骨可以優(yōu)化髖臼杯的位置和穩(wěn)定性，更有效地內移髖關節(jié)旋轉中心并且增加骨覆蓋，且可以選擇較大直徑的髖臼杯。髖臼內陷可以增加外展肌力臂，有效改善髖關節(jié)生物力學環(huán)境，同時可以增加負重區(qū)宿主骨覆蓋。

　　如果髖臼假體前方及后方骨量充足，保證 75%～80%的髖臼假體覆蓋即可。如果臼杯試模測試時外上方30% 的范圍或者前外側 1.5 cm 無骨性覆蓋，則選擇結構性植骨( 植骨造蓋術 )。髖臼植骨造蓋可以提供髖臼外側支撐，并可為翻修提供一定的骨量 ，文獻顯示有良好的早期和遠期效果。臨床上常采用取自體股骨頭截取部分骨塊固定于缺損區(qū)，進行髖臼造蓋植骨 。如髖臼有囊性變，清理囊變后可行髖臼內植骨，常取股骨頭內松質骨，植入髖臼內，使用髖臼銼反轉磨挫至與髖臼假體匹配后植入假體，位于假體和髖臼之間的顆粒樣植骨可以促進假體與髖臼愈合，此方法又稱扶壁植骨 ( flying-buttress graft )。Gill等對87例嚴重 DDH 患者使用了 Müller 加強環(huán)重建缺損髖臼，其中 42 例采用了自體股骨頭顆粒樣植骨，取得了較好的臨床療效。另外，大多數(shù)的 DDH 患者都比較年輕，因此軟組織平衡也很重要，尤其是外展肌的保護。做好軟組織平衡，最大程度的恢復髖關節(jié)術后功能。

　　總之，DDH 患者的髖臼假體應該置于真臼水平，并保證合適的傾斜角、前傾角，其臨床效果要優(yōu)于將假體置于外上方的假臼內。當髖臼假體覆蓋不全時，可通過高位髖臼、髖臼內陷、結構性植骨、髖臼加強環(huán)等方案解決。

　　4. 股骨側重建：DDH 患者的股骨側常會表現(xiàn)為股骨髓腔狹窄、股骨頸前傾增大、髖周肌肉韌帶攣縮等異常，有的患者既往有轉子間或轉子下截骨手術治療的病史，這些對關節(jié)置換時股骨假體的植入均造成一定的困難。如果髖臼側在術中進行了旋轉中心的下移，則股骨側可能需要進行短縮截骨以防過分牽拉而造成血管神經損傷。尤其是 Crowe IV 型的 DDH 患者，如果髖關節(jié)中心下移＞4 cm 易導致坐骨神經麻痹。術中可通過肌電圖檢測和喚醒試驗以確定是否有神經損傷。股骨短縮截骨可減少神經損傷的風險，同時可以通過股骨近端的旋轉調整股骨頸的前傾角。截骨常采取股骨近端或轉子下截骨，所需短縮的長度由術前及術中測量髖臼中心下移的高度與肢體長度來決定。Holinka 等提出在手術之前通過髂股外架牽引髖關節(jié)，使股骨頭回到髖關節(jié)真臼的位置，從而恢復肢體長度。

　　當股骨前傾角＞40°時，往往需要進行股骨旋轉截骨糾正前傾角，但旋轉截骨近端糾正前傾角時股骨大粗隆也轉向前，使外展肌作用減弱。Silber 等認識到此問題的重要性后，最早提出了組配型股骨假體，他們報道在股骨形態(tài)變異較大時選擇組配型假體調整股骨前傾角。另外，使用小號的小錐度直型柄可以在股骨髓腔內旋轉假體以獲得適度的前傾角，從而可以避免進行股骨旋轉截骨，該方法操作簡單、費用較低、無需特殊假體。一般認為，如果需要進行轉子下截骨，則建議使用生物型股骨假體，以免因骨水泥滲入截骨斷面而造成骨不連。

　　總之，DDH 患者股骨近端形態(tài)的變異往往影響股骨假體的植入，組配型假體給外科醫(yī)生提供了更多的選擇，股骨短縮或旋轉截骨可以處理一些嚴重的股骨畸形，充分的術前計劃和豐富的臨床經驗是十分必要的。

　　三、問題與展望

　　成人 DDH 的診斷并不困難，但是目前到醫(yī)院就診的患者多為癥狀比較明顯的、影像檢查提示嚴重的骨性關節(jié)炎，此時人工關節(jié)置換術則是主要的治療方式。然而，關節(jié)置換也存在較多的并發(fā)癥，對于較年輕的患者又涉及到二次翻修的問題，因此臨床上更應致力于 DDH 的早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。以通過早期的保髖治療糾正髖關節(jié)的生物力學關系，延緩或終止 DDH 的病情發(fā)展。對于 DDH 患者的外科治療，因其髖臼及股骨的解剖變異個體差異性較大，因此術前必須制訂全面詳盡的手術方案，包括手術入路、截骨方式、骨缺損的重建方式、假體的類型與型號等。目前，髖臼旋轉截骨術與人工關節(jié)置換術已是關節(jié)外科比較成熟的手術，但仍應從手術方式、生物力學、人工材料等方面繼續(xù)探索研究，推動成人髖關節(jié)發(fā)育不良診治技術的發(fā)展。