成人發(fā)育性髖關(guān)節發(fā)育不良的診治現狀

　　一、臨床表現、診斷與分型

　　1. 臨床表現：成人 DDH 主要表現為腹股溝區疼痛，活動(dòng)后疼痛加重。年輕患者也可表現為髖關(guān)節外側疼痛，患肢翹二郎腿或拉伸髖外展肌時(shí)疼痛加重 。當患者髖關(guān)節出現盂唇撕裂或關(guān)節軟骨的病理改變時(shí)，可表現為髖關(guān)節絞鎖、黏滯感、無(wú)力感。部分患者有無(wú)痛性髖關(guān)節彈響，主要原因為髂腰肌滑過(guò)股骨頭表面而產(chǎn)生的彈響。當髖關(guān)節無(wú)明顯的半脫位且無(wú)繼發(fā)性骨關(guān)節炎表現時(shí)，髖關(guān)節活動(dòng)范圍往往是正常的。年輕患者往往因股骨頸過(guò)度前傾，而表現為髖關(guān)節內旋活動(dòng)范圍增大，而內旋活動(dòng)減小則常提示可能繼發(fā)了骨性關(guān)節炎。內旋擠壓碰撞試驗 ( 屈曲、內收、內旋髖關(guān)節 ) 用于檢測盂唇損傷或盂唇與股骨頭頸交界處是否有撞擊，有較高的敏感性。術(shù)前下肢長(cháng)度的測量至關(guān)重要，可通過(guò)臨床查體及 X 線(xiàn)片測量。

　　2. 診斷：常用的 X 線(xiàn)檢查包括站立位骨盆正位 X 線(xiàn)片及髖關(guān)節側位 X 線(xiàn)片，測量中心邊緣角 ( CE 角 ) 和臼頂負重區域傾斜角 ( 又稱(chēng)髖臼指數，AI ) 可輔助診斷。CE角在正位 X 線(xiàn)片與側位 X 線(xiàn)片均可測得，＞25°為正常，20°～25°為臨界值，＜20°認為是發(fā)育不良。正位 X 線(xiàn)片CE 角＜20°提示髖臼外側股骨頭覆蓋不全，側位 X 線(xiàn)片CE 角＜18° 提示髖臼前方股骨頭覆蓋不全。AI＜10°為正常。Murphy 等認為，CE 角＜15° 的 DDH 患者在70 歲以后均會(huì )出現骨性關(guān)節炎。

　　CT 可輔助判斷髖關(guān)節的骨質(zhì)情況，另外，股骨側可通過(guò) CT 測量股骨頸前傾角。MRI 便于診斷盂唇撕裂、軟骨損傷等病變，這些損傷在 X 線(xiàn)或 CT 檢查中無(wú)法判斷。對于高度懷疑髖關(guān)節內存在病變但影像學(xué)又無(wú)明顯異常的患者，可考慮行髖關(guān)節鏡檢查。

　　3. 分型：DDH 最常用的分型為 Crowe 分型和Hartofilakidis 分型。

　　Crowe 分型通過(guò)兩種方法對髖關(guān)節發(fā)育不良進(jìn)行量化。一種是通過(guò)比較股骨頭上移程度分型 ( I 型，上移程度＜50%；II 型，上移程度 50%～75%；III 型，上移75%～100%；IV 型，上移＞100% )，另一種是通過(guò)淚滴線(xiàn)到頭頸交界線(xiàn)之間距離與坐骨結節線(xiàn)到髂骨翼頂點(diǎn)線(xiàn)之間距離的比值分型 ( I 型，比值＜0.10；II 型，比值為0.10～0.15；III 型，比值為 0.16～0.20；IV 型，比值＞ 0.20 ) 。Hartofilakidis 分型根據股骨頭脫位的程度將 DDH分為 3 型：A 型，髖關(guān)節發(fā)育不良；B 型，低位髖關(guān)節脫位；C 型，高位髖關(guān)節脫位。兩種分型均可靠且可重復 。在一項研究中，3 位經(jīng)驗豐富的醫生分別對 145 例 DDH 患者進(jìn)行 Crowe 分型和Hartofilakidis 分型，兩種分型的觀(guān)察者間誤差 Kappa 值分別為 0.90～0.92 和 0.85～0.93 。

　　二、治療方式

　　隨著(zhù)髖關(guān)節生物力學(xué)的不斷發(fā)展和對 DDH 疾病研究的不斷深入，目前認為 DDH 繼發(fā)骨關(guān)節炎的主要是由于關(guān)節面匹配度的丟失和股骨頭覆蓋面積的減少，進(jìn)而關(guān)節局部應力異常集中所致。DDH 的外科治療的目的是解除疼痛、恢復關(guān)節功能，對于尚未出現骨關(guān)節炎的患者可采取截骨保髖手術(shù)，而已發(fā)生嚴重骨關(guān)節炎的患者則需行人工關(guān)節置換術(shù)。

　　1.保髖手術(shù)：保留關(guān)節的外科手術(shù)主要是通過(guò)改善關(guān)節面的匹配度、增加髖臼對股骨頭的覆蓋 ，糾正或改善髖關(guān)節局部的應力集中，延緩或終止繼發(fā)性骨關(guān)節炎的發(fā)展，推遲或避免人工關(guān)節置換術(shù)。Ganz 等 學(xué)者于 1988 年首先報道了髖臼周?chē)毓切g(shù)( periacetabular osteotomy，PAO )，通過(guò)小切口為髖臼提供最佳的位置校正 。

　　PAO 可以糾正髖關(guān)節畸形，有效的緩解疼痛和改善關(guān)節功能。對于軟骨損傷輕微的患者，可考慮選擇 PAO 及股骨截骨。文獻報道 PAO 后髖關(guān)節功能評分明顯提高，預防了骨性關(guān)節炎的進(jìn)展。即使已經(jīng)存在一定程度的骨性關(guān)節炎的表現，PAO 并重建正常髖臼的對線(xiàn)也可在數年內緩解癥狀。已有報道，T?nnis 3度、4度骨性關(guān)節炎的患者通過(guò)截骨手術(shù)也獲得了較好的臨床效果，關(guān)節軟骨間隙也獲得了較大的改善。但 PAO 需要極長(cháng)的學(xué)習曲線(xiàn)，有報道顯示臨床并發(fā)癥高達 15% 。目前普遍認為 PAO 適用于較年輕，且頭臼匹配優(yōu)良的患者。但是 Ida 等報道 40% 的 DDH 患者的股骨頭形態(tài)有異常，髖臼旋轉后常常會(huì )出現髖臼與股骨頭頸結合部的撞擊，必要時(shí)可切開(kāi)關(guān)節囊或借助關(guān)節鏡進(jìn)行修復。肥胖的患者需要謹慎選擇 PAO，已經(jīng)證實(shí)肥胖為術(shù)后并發(fā)癥的一個(gè)主要風(fēng)險因素。

　　PAO 術(shù)后全髖關(guān)節置換是可行的。Parvizi 等對此類(lèi)關(guān)節置換病例進(jìn)行分析，結果顯示全髖關(guān)節置換術(shù)后所有患者疼痛均明顯減輕，且安裝髖臼假體后髖臼骨量良好，但作者同時(shí)指出41例中23例髖臼假體術(shù)后有后傾傾向。

　　保髖手術(shù)除了 PAO 之外，還有二聯(lián)骨盆截骨術(shù)、髖臼造蓋術(shù)等，其目的都是為了增加髖臼對股骨頭的包容性，改善髖關(guān)節的力學(xué)環(huán)境。但目前應用最為普遍的還是PAO，該術(shù)式療效確切，目前已被廣大骨科醫生所接受，并發(fā)展成為成人 DDH 保髖治療的主要手術(shù)方式。

　　2.人工關(guān)節置換術(shù)：DDH 晚期可繼發(fā)嚴重的骨性關(guān)節炎，關(guān)節軟骨破壞、軟骨下骨囊性變、骨質(zhì)增生、關(guān)節間隙狹窄或消失，進(jìn)而導致患者關(guān)節疼痛明顯、活動(dòng)受限，嚴重影響生活質(zhì)量。此時(shí)最佳的手術(shù)方式為全髖關(guān)節置換術(shù)，DDH 的患者常常因為其解剖結構的異常使得手術(shù)難度提高，如何更好地重建髖臼、選擇與安放股骨假體、平衡下肢長(cháng)度是做好 DDH 全髖關(guān)節置換術(shù)的關(guān)鍵點(diǎn)。

　　3.髖臼重建：最理想的髖臼假體位置應該位于真臼內，Crowe III 和 IV 型的 DDH 術(shù)中定位真臼常常比較困難，可選擇坐骨與恥骨交匯處或髖臼橫韌帶作為參考水平。術(shù)中需保證充足的暴露骨性標志、徹底清除髖臼內軟組織以便評估臼底深度，可利用術(shù)中透視確定髖臼高度及深度。高位髖臼且髖關(guān)節中心不外偏是可以接受的。Nawabi等報道高位髖臼技術(shù)在 DDH 患者中取得滿(mǎn)意療效，提供了超過(guò) 10 年的耐久固定。高位髖臼的優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)技術(shù)較確定真臼簡(jiǎn)單，而且高位髖臼可依靠自身骨質(zhì)減少對植骨的需求，但是高位髖臼往往因為臼杯的外移和上移使得外展肌功能欠佳、肢體長(cháng)度平衡不良，另外因高位髖臼沒(méi)有能夠重建骨量也給翻修手術(shù)帶來(lái)困難。有文獻報道高位臼杯會(huì )增加下肢跛行及脫位發(fā)生的風(fēng)險，臼杯固定界面能產(chǎn)生更高的剪切力和增加假體松動(dòng)率 。一項對生物型髖臼假體治療 53 例 DDH 患者至少隨訪(fǎng) 10 年的研究表明，當髖臼假體外翻＞45° 或臼杯外移＞25 mm 時(shí)，聚乙烯內襯磨損率明顯增大。

　　如已經(jīng)確定臼杯的高度，則可在磨挫臼底前用電鉆將臼底鉆一小孔，用測深器測出臼底骨質(zhì)深度，一般需磨挫至距髖臼內壁 3～4 mm，以便為翻修提供足夠的骨量 。髖臼假體內移時(shí)需避免過(guò)度磨挫髖臼、骨量過(guò)度丟失及髖臼骨折。對于髖臼緣完整、內壁厚度＞8 mm 的髖臼可行內壁截骨髖臼內陷 。內壁截骨可以?xún)?yōu)化髖臼杯的位置和穩定性，更有效地內移髖關(guān)節旋轉中心并且增加骨覆蓋，且可以選擇較大直徑的髖臼杯。髖臼內陷可以增加外展肌力臂，有效改善髖關(guān)節生物力學(xué)環(huán)境，同時(shí)可以增加負重區宿主骨覆蓋。

　　如果髖臼假體前方及后方骨量充足，保證 75%～80%的髖臼假體覆蓋即可。如果臼杯試模測試時(shí)外上方30% 的范圍或者前外側 1.5 cm 無(wú)骨性覆蓋，則選擇結構性植骨( 植骨造蓋術(shù) )。髖臼植骨造蓋可以提供髖臼外側支撐，并可為翻修提供一定的骨量 ，文獻顯示有良好的早期和遠期效果。臨床上常采用取自體股骨頭截取部分骨塊固定于缺損區，進(jìn)行髖臼造蓋植骨 。如髖臼有囊性變，清理囊變后可行髖臼內植骨，常取股骨頭內松質(zhì)骨，植入髖臼內，使用髖臼銼反轉磨挫至與髖臼假體匹配后植入假體，位于假體和髖臼之間的顆粒樣植骨可以促進(jìn)假體與髖臼愈合，此方法又稱(chēng)扶壁植骨 ( flying-buttress graft )。Gill等對87例嚴重 DDH 患者使用了 Müller 加強環(huán)重建缺損髖臼，其中 42 例采用了自體股骨頭顆粒樣植骨，取得了較好的臨床療效。另外，大多數的 DDH 患者都比較年輕，因此軟組織平衡也很重要，尤其是外展肌的保護。做好軟組織平衡，最大程度的恢復髖關(guān)節術(shù)后功能。

　　總之，DDH 患者的髖臼假體應該置于真臼水平，并保證合適的傾斜角、前傾角，其臨床效果要優(yōu)于將假體置于外上方的假臼內。當髖臼假體覆蓋不全時(shí)，可通過(guò)高位髖臼、髖臼內陷、結構性植骨、髖臼加強環(huán)等方案解決。

　　4. 股骨側重建：DDH 患者的股骨側常會(huì )表現為股骨髓腔狹窄、股骨頸前傾增大、髖周肌肉韌帶攣縮等異常，有的患者既往有轉子間或轉子下截骨手術(shù)治療的病史，這些對關(guān)節置換時(shí)股骨假體的植入均造成一定的困難。如果髖臼側在術(shù)中進(jìn)行了旋轉中心的下移，則股骨側可能需要進(jìn)行短縮截骨以防過(guò)分牽拉而造成血管神經(jīng)損傷。尤其是 Crowe IV 型的 DDH 患者，如果髖關(guān)節中心下移＞4 cm 易導致坐骨神經(jīng)麻痹。術(shù)中可通過(guò)肌電圖檢測和喚醒試驗以確定是否有神經(jīng)損傷。股骨短縮截骨可減少神經(jīng)損傷的風(fēng)險，同時(shí)可以通過(guò)股骨近端的旋轉調整股骨頸的前傾角。截骨常采取股骨近端或轉子下截骨，所需短縮的長(cháng)度由術(shù)前及術(shù)中測量髖臼中心下移的高度與肢體長(cháng)度來(lái)決定。Holinka 等提出在手術(shù)之前通過(guò)髂股外架牽引髖關(guān)節，使股骨頭回到髖關(guān)節真臼的位置，從而恢復肢體長(cháng)度。

　　當股骨前傾角＞40°時(shí)，往往需要進(jìn)行股骨旋轉截骨糾正前傾角，但旋轉截骨近端糾正前傾角時(shí)股骨大粗隆也轉向前，使外展肌作用減弱。Silber 等認識到此問(wèn)題的重要性后，最早提出了組配型股骨假體，他們報道在股骨形態(tài)變異較大時(shí)選擇組配型假體調整股骨前傾角。另外，使用小號的小錐度直型柄可以在股骨髓腔內旋轉假體以獲得適度的前傾角，從而可以避免進(jìn)行股骨旋轉截骨，該方法操作簡(jiǎn)單、費用較低、無(wú)需特殊假體。一般認為，如果需要進(jìn)行轉子下截骨，則建議使用生物型股骨假體，以免因骨水泥滲入截骨斷面而造成骨不連。

　　總之，DDH 患者股骨近端形態(tài)的變異往往影響股骨假體的植入，組配型假體給外科醫生提供了更多的選擇，股骨短縮或旋轉截骨可以處理一些嚴重的股骨畸形，充分的術(shù)前計劃和豐富的臨床經(jīng)驗是十分必要的。

　　三、問(wèn)題與展望

　　成人 DDH 的診斷并不困難，但是目前到醫院就診的患者多為癥狀比較明顯的、影像檢查提示嚴重的骨性關(guān)節炎，此時(shí)人工關(guān)節置換術(shù)則是主要的治療方式。然而，關(guān)節置換也存在較多的并發(fā)癥，對于較年輕的患者又涉及到二次翻修的問(wèn)題，因此臨床上更應致力于 DDH 的早期發(fā)現、早期治療。以通過(guò)早期的保髖治療糾正髖關(guān)節的生物力學(xué)關(guān)系，延緩或終止 DDH 的病情發(fā)展。對于 DDH 患者的外科治療，因其髖臼及股骨的解剖變異個(gè)體差異性較大，因此術(shù)前必須制訂全面詳盡的手術(shù)方案，包括手術(shù)入路、截骨方式、骨缺損的重建方式、假體的類(lèi)型與型號等。目前，髖臼旋轉截骨術(shù)與人工關(guān)節置換術(shù)已是關(guān)節外科比較成熟的手術(shù)，但仍應從手術(shù)方式、生物力學(xué)、人工材料等方面繼續探索研究，推動(dòng)成人髖關(guān)節發(fā)育不良診治技術(shù)的發(fā)展。