在最近廣州市婦女兒童醫療中心開(kāi)展的膽道閉鎖家長(cháng)交流會(huì )上，小兒外科副主任醫師鐘微指出：“之前我們醫生認為膽道閉鎖的發(fā)病率僅僅是1萬(wàn)分之一，但在最近臺灣一次大型的調查中發(fā)現，發(fā)病率已經(jīng)上升到5000分之1，而且有越來(lái)越多的趨勢，亞洲國家明顯高于歐美，提醒所有家長(cháng)都應該開(kāi)始認真關(guān)注起來(lái)。”

寶寶黃疸持續不退 父母應警惕是膽道閉鎖" width="400" height="300" src="http://img.jianke.com/article/201406/301892089-20140611155330885.jpg" />

　　寶寶持續黃疸六個(gè)月父母才驚覺(jué)有問(wèn)題

　　剛滿(mǎn)六個(gè)月的小麗（化名）靜靜的躺在醫院的病床上，而在旁照顧的父母卻眉頭緊鎖，因為就在之前，醫生告訴小麗的父母，孩子被確診為膽道閉鎖，但因為已經(jīng)錯過(guò)了手術(shù)治療的最佳時(shí)間，只能等待肝臟移植，可巨額的費用讓這對本來(lái)就沒(méi)有什么積蓄的年輕父母困苦不已。

　　其實(shí)，小麗在剛剛出生的時(shí)候就一直有黃疸的現象，家人都以為是正常的生理性黃疸所以找了個(gè)熟悉的中醫看了下，并不太重視，直到兩個(gè)月的時(shí)候，小麗的父母發(fā)現孩子總有點(diǎn)不對勁，送到當地的醫院，醫生在相應性的打了幾瓶吊針后，雖然黃疸沒(méi)有消退，但是小麗子吃的好、拉的好，也沒(méi)有什么其它的不舒服，讓本已擔心的小麗父母又放下心來(lái)，不知不覺(jué)到了5個(gè)月，孩子的肚子出現了越來(lái)越脹的情況，精神、胃口也相繼有了問(wèn)題，再次送到醫院檢查時(shí)，醫生發(fā)現孩子的大便顏色不好，膽紅素水平也是出奇的高，父母于是才趕緊送孩子到廣州市婦女兒童醫療中心進(jìn)行詳細的檢查。

　　“我們醫院每年接診的膽道閉鎖的病人已超過(guò)50例，其中70%都是在其它醫院輾轉很多次后才來(lái)看病，有些甚至錯過(guò)了60天之內最佳治療時(shí)間，而對于那些已經(jīng)超過(guò)90天的患兒等待的只能是肝移植，這是非常可惜的。”鐘醫生說(shuō)道。

　　病死率居高不下緣由膽道閉鎖易誤診

　　雖然廣州市婦女兒童醫療中心每年接診的病人超過(guò)50例，每年能進(jìn)行手術(shù)的有20-30例患者，但是在我國需要治療的患膽道閉鎖病人遠遠不止這個(gè)數，有患兒因家庭條件的原因放棄，卻還有更多患兒是錯過(guò)了最佳的治療時(shí)間。“之所以會(huì )出現這樣的情況，最主要還是因為膽道閉鎖極容易被忽視。”鐘醫生強調：“首先膽道閉鎖的病因很復雜，至今沒(méi)有明確的病理機制，一般認為與先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)，此外宮內病毒感染也可能是‘元兇’之一。家長(cháng)是沒(méi)有辦法在產(chǎn)檢的時(shí)候提早發(fā)現，其次未治療的患兒，除了出現持續性黃疸以外，營(yíng)養發(fā)育一般在3、4個(gè)月內尚無(wú)多大的變化，就算出現異常的情況，也較容易反復，造成醫生的誤診漏診。”

　　“最后是否是膽道閉鎖需要專(zhuān)門(mén)的小兒外科醫生進(jìn)行一系列的確診。首先我們要驗血，對其血清膽紅素進(jìn)行測定、分類(lèi)；在一個(gè)就是要做一個(gè)B超，評估下這個(gè)膽囊的情況，如果這些還沒(méi)有明確的話(huà)，還需要動(dòng)態(tài)觀(guān)察，在做十二指腸膽汁監測、磁共振胰膽管造影，以上的這些僅僅是幫助醫生診斷，最后確診是要進(jìn)行手術(shù)探查和術(shù)中膽道造影。為什么我要在這里強調診斷，因為很多家長(cháng)聽(tīng)到要做這么多檢查往往就放棄了，造成疾病延遲發(fā)現。”

　　及早發(fā)現膽道閉鎖是治療的關(guān)鍵因素

　　雖然膽道閉鎖極容易誤診，但是只要父母細心留意還是能有很快區別開(kāi)來(lái)，“比如說(shuō)與生理性黃疸區別，生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導致的黃疸會(huì )在小兒出生后2～3周出現，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導致的黃疸是持續性的，還會(huì )日益加深。此外，生理性黃疸只是單純的黃疸，小孩子不會(huì )出現大小便顏色的變化。膽道閉鎖則不同，該病還會(huì )導致大便的改變。”鐘醫生提醒。

　　“膽道閉鎖的具體表現為先是出現黃疸，通常不消退且日益加深。皮膚變成從黃色變成金黃色甚至褐色。鞏膜也出現黃色的癥狀，至晚期淚液及唾液也呈黃色，接著(zhù)大便的顏色從正常的淡黃色變成淺黃色，逐漸變成偏白色，以后成為陶土樣灰白色，期間會(huì )有反復的現象。小便也變?yōu)樯铧S色繼而為濃茶色。如果不治療膽道閉鎖的孩子長(cháng)到3、4個(gè)月時(shí)營(yíng)養發(fā)育還是正常的，但病程到5、6個(gè)月時(shí)發(fā)育會(huì )變慢，精神萎靡，同時(shí)腹部明顯變大，出現腹水，肝脾也會(huì )腫大。”

　　葛西手術(shù)成為治療膽道閉鎖的前期防線(xiàn)

　　膽道閉鎖一旦確診，就要馬上進(jìn)行肝外膽道重建手術(shù)（也稱(chēng)葛西手術(shù)），但這種手術(shù)一定要在孩子出生的九十天內，最好是六十天內完成。一旦超過(guò)三個(gè)月，患兒只能等待肝移植。

　　“葛西手術(shù)的費用大概是兩萬(wàn)到三萬(wàn)，大約60%的膽道閉鎖的患兒在葛西手術(shù)后可以實(shí)現通暢的膽汁引流，并且6個(gè)月內血清膽紅素都可以保持在正常范圍，而建立了通暢膽汁引流的膽道閉鎖的患兒有80%可以無(wú)需肝移植而順利成長(cháng)至青春期。甚至國外有報道葛西手術(shù)后20年以上存活病例，并且有病例已婚已育。”鐘醫生說(shuō)。

　　但要注意的是，葛西手術(shù)并不能保證徹底治愈，目前也只有三分之一的患兒在做了葛西手術(shù)后能獲得良好的效果，約60%-70%的膽道閉鎖患兒最終需要進(jìn)行肝移植治療。

　　膽道閉鎖除了有黃疸的表現，同時(shí)還會(huì )導致大便顏色變化。為了讓家長(cháng)早點(diǎn)發(fā)現膽道閉鎖的“預警信號”，婦女兒童醫療中心計劃設計一套小兒大便的“比色卡”，方便父母對照小孩大便顏色異常。

（實(shí)習編輯：郭盈君）