黃疸，是一種常見(jiàn)癥狀，由于膽紅素增高，鞏膜、皮膚、黏膜等處因膽紅素沉著(zhù)而呈現黃染。出生1個(gè)月以后的正常小兒血清總膽紅素為1.7~17.1umoL/L，血清膽紅素達到34.2umoL/L以上肉眼才能識別出黃疸，但黃疸的嚴重程度不完全與血清膽紅素水平平行。那么，黃疸診治思路如何？如何才能有條理、準確地對黃疸進(jìn)行診治呢？考慮了如下問(wèn)題，或許黃疸病因就不再撲所迷離了。

1鑒別真假黃疸

血清膽紅素增高所致的鞏膜、皮膚、黏膜黃染，稱(chēng)之為真性黃疸；血清膽紅素不高的其他原因所致的皮膚黏膜黃染稱(chēng)假性黃疸。

假性黃疸常見(jiàn)于大量攝食含胡蘿卜素豐富的胡蘿卜、南瓜、西紅柿、菠菜、橘子等，手足掌、額頭、鼻翼等皮膚可出現黃染。血清膽紅素不高，鞏膜無(wú)黃染，有大量進(jìn)食富含胡蘿卜素的食物史，診斷不難。

2直接膽紅素還是間接膽紅素增高？

無(wú)論遇到多大的孩子出現黃疸，膽紅素水平升高，我們首先應該回答的一個(gè)問(wèn)題是：直接膽紅素升高為主，還是間接膽紅素升高為主？

將總膽紅素分為結合膽紅素和未結合膽紅素是評估高膽紅素血癥患兒的關(guān)鍵步驟。為什么這么說(shuō)呢？如，患兒如果是以結合膽紅素升高為主，而且結合膽紅素占總膽紅素的水平很高，γ-GT很高，那么應該高度懷疑是否存在梗阻的高危因素，如膽道閉鎖，由于膽道閉鎖預后不良，早期及時(shí)的診斷是后續干預和改善預后的關(guān)鍵。

而以未結合膽紅素升高為主的，常見(jiàn)于新生兒黃疸、溶血，可能是一個(gè)醫療緊急情況的重要信號，這是因為未結合膽紅素為脂溶性，可以透過(guò)血腦屏障，直接損傷大腦，造成神經(jīng)系統不可逆損傷的“核黃疸”（又稱(chēng)膽紅素腦病）。

值得一提的是，有時(shí)候會(huì )用“直接”和“間接”膽紅素代替“結合”和“非結合”膽紅素來(lái)使用，這與檢測方法有關(guān)，但兩者并未完全對等。測量直接膽紅素，不僅有膽紅素單葡萄糖醛酸和膽紅素雙葡萄糖醛酸，還有delta膽紅素——與血清白蛋白共價(jià)聯(lián)結的結合膽紅素。

順帶提一句，年紀較大的老主任經(jīng)常查房的時(shí)候會(huì )提問(wèn)：如何肉眼分辨出是結合膽紅素還是非結合膽紅素升高為主？非結合膽紅素增高者，黃疸呈檸檬或淡黃色，中醫稱(chēng)之為“陽(yáng)黃”；結合膽紅素增高者，黃疸呈暗黃或黃綠色、瘙癢常較明顯，中醫稱(chēng)之為“陰黃”。另外，瘙癢常提示血膽汁酸升高，提示結合膽紅素升高為主。

3黃疸是否伴隨其他異常體格檢查？

隨著(zhù)現代醫療技術(shù)的進(jìn)步，醫生可能比以前更依賴(lài)各種檢查，但是值得提醒的是，任何先進(jìn)的輔助檢查都不能完全替代體格檢查在臨床的地位。體格檢查經(jīng)常有特殊發(fā)現，對于疾病的診治經(jīng)常有意外發(fā)現，對疾病的診治思路有時(shí)候起到關(guān)鍵作用。以下體格檢查異常可為疾病診斷提供重要線(xiàn)索：

★新生兒顯著(zhù)的高未結合膽紅素血癥，應注意是否由于產(chǎn)傷所致的嬰兒頭顱血腫或廣泛的皮膚瘀斑導致的血紅細胞破壞增多；

★TORCH感染的新生兒可能會(huì )有宮內發(fā)育畸形，如小頭畸形，生長(cháng)遲緩，肝脾腫大，脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎或皮疹；

★NICCD患兒面容常呈“虛胖臉”特征；

★肝糖原累積病可表現為“泥膏面容”；

★黃疸兒皮膚黏膜蒼白，脾大，血象提示貧血，應注意排除溶血性黃疸；

★黃疸伴有發(fā)熱、肝大、肝觸痛或叩痛、厭食、腹瀉，應注意肝炎性黃疸；

★Zellweger綜合征患兒的紅細胞是低滲的和變形的；

★Alagille綜合征的患兒常常可聽(tīng)到心臟雜音；

如果黃疸兒出現肌張力減低，角弓反張，應立即想到是否有急性膽紅素腦病或核黃疸可能。

4是否有黃疸家族史或暴露史？

黃疸分析病因時(shí)，應注意家族遺傳病史、傳染病接觸史、藥物史、喂養史、妊娠生產(chǎn)史及黃疸起病緩急，波動(dòng)情況和治療反應等。許多合并黃疸的疾病是具有家族遺傳性的。如，Alagille綜合征是一種常見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病；α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、Cigler-Najjar綜合征I型和II型、半乳糖血癥和酪氨酸血癥是少數新生兒黃疸有關(guān)的常染色體隱性遺傳病；G6PD缺乏癥是X染色體隱性遺傳，但具有高度多態(tài)性，應該考慮到男女性別差異。

黃疸是生后持續存在，還是飲食改變后出現的？如，遺傳性果糖不耐受患兒，可能在添加富含果糖是輔食后誘發(fā)黃疸；蠶豆、磺胺類(lèi)藥物或樟腦球可誘發(fā)G6PD缺乏癥患兒發(fā)生溶血，從而產(chǎn)生黃疸；NICCD患兒可在進(jìn)食特殊奶粉后黃疸逐漸緩解。

此外，年齡也和病因息息相關(guān)。小嬰兒膽汁淤積常見(jiàn)于先天性解剖異常，如膽道閉鎖、先天性遺傳代謝缺陷病；而年長(cháng)兒，可能更多是獲得性或繼發(fā)于肝臟的疾病，如膽石癥、硬化性膽管炎等