嬰幼兒黃疸：可不只是光療和換血那么簡(jiǎn)單

2017-12-02 來(lái)源：醫信婦兒頻道標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：鑒別良性一過(guò)性的新生兒黃疸和病理性黃疸非常重要。嚴重高膽紅素血癥的高危因素包括早產(chǎn)、母親糖尿病、種族（黃種人）、男性、21三體、頭顱血腫、催產(chǎn)素引產(chǎn)、母乳喂養、胎糞排出延遲、哥哥姐姐新生兒黃疸病史。

　　黃疸是兒科最常見(jiàn)的癥狀之一，指的是皮膚、鞏膜和粘膜組織膽紅素沉積引起的黃染，黃疸在2周以?xún)鹊男律鷥褐杏绕涠嘁?jiàn)。關(guān)于黃疸的處理，很多有經(jīng)驗的家長(cháng)都能講得有模有樣：輕癥觀(guān)察，重癥光療或換血。但是黃疸背后的診斷和鑒別可比這復雜多了，臨床上見(jiàn)多了“小黃人”可不能掉以輕心。

　　▼高膽紅素血癥與黃疸

　　黃疸通常意味著(zhù)高膽紅素血癥，但是需要與胡蘿卜素血癥鑒別。

　　正常的年長(cháng)兒童和成人的血清總膽紅素水平不超過(guò)1.5mg/dL（26μmol/L），其中結合膽紅素比例不超過(guò)5%。高膽紅素血癥是指血清總膽紅素超過(guò)1.5mg/dL（26μmol/L）。當血清膽紅素超過(guò)5mg/dL（86μmol/L）時(shí)，就會(huì )出現明顯的黃疸。

　　黃疸一般從面部開(kāi)始出現，按從頭向腳的方向發(fā)展，具體原因不明。臨床可以根據黃疸的出現順序粗略估算總膽紅素水平：面部4~8mg/dL（68~137μmol/L），軀干上部5~12mg/dL（86~205μmol/L），軀干峽部8~16mg/dL（137~274μmol/L），足底>15mg/dL（>257μmol/L）。

　　▼結合膽紅素與非結合膽紅素

　　膽紅素水平的可以經(jīng)皮或者采集血清進(jìn)行定量測量。經(jīng)皮測量新生兒膽紅素快速、無(wú)創(chuàng )，而且在早產(chǎn)兒和足月兒中，經(jīng)皮測量結果與血清膽紅素水平均能吻合。但是醫生需要注意不同人種、不同遺傳膚色的新生兒的差異，存在疑問(wèn)時(shí)還是應該選擇血液檢查確認。

　　新生兒非結合膽紅素升高一般是一過(guò)性的良性改變。嚴重的非結合膽紅素升高可能會(huì )導致急性膽紅素腦病和慢性不可逆的神經(jīng)損傷（核黃疸）。高結合膽紅素血癥一般都是病理性的，指的是結合膽紅素超過(guò)2mg/dL（34μmol/L）或超過(guò)總膽紅素水平的20%。新生兒膽汁淤積指的是出生3個(gè)月內出現的高結合膽紅素血癥。

　　▼非結合膽紅素升高

　　鑒別良性一過(guò)性的新生兒黃疸和病理性黃疸非常重要。嚴重高膽紅素血癥的高危因素包括早產(chǎn)、母親糖尿病、種族（黃種人）、男性、21三體、頭顱血腫、催產(chǎn)素引產(chǎn)、母乳喂養、胎糞排出延遲、哥哥姐姐新生兒黃疸病史。

　　生理性黃疸一般在出生第2~4天開(kāi)始出現，第4~5天達峰，2周內消退，總膽紅素水平很少超過(guò)12mg/dL（205μmol/L）。

　　出生后1周內，生理性黃疸可能與母乳喂養性黃疸重合。母乳喂養性黃疸是母乳喂養的新生兒因為母乳攝入不足和脫水導致的。母乳喂養性黃疸的新生兒需要增加喂養頻率，并可輔以嬰兒奶粉，增加能量攝入，刺激糞便形成，從而減少膽紅素重吸收。

　　母乳性黃疸一般在出生1周后出現，持續時(shí)間比母乳喂養性黃疸更長(cháng)，與新生兒BUGT酶基因突變相關(guān)，出現母乳性黃疸時(shí)不需要停止母乳喂養。

　　溶血導致的高膽紅素血癥一般在出生24小時(shí)之內出現，母親ABO和Rh血型不合是最常見(jiàn)的原因。非免疫性溶血的病因包括血紅蛋白病（地中海貧血）、紅細胞膜缺陷（遺傳性球形紅細胞增多癥）、紅細胞酶缺乏（G6PD、丙酮酸激酶）、紅細胞增多癥和頭顱血腫。

　　阿司匹林、頭孢類(lèi)和磺胺類(lèi)、利福平類(lèi)藥物可以影響肝細胞吸收和轉運膽紅素。母乳性黃疸和先天性甲狀腺功能減低癥也與肝臟結合膽紅素合成不足有關(guān)。Gilbert綜合征和Crigler-Najjar綜合征都是BUGT酶突變引起的家族性高非結合膽紅素癥。

　　▼結合膽紅素升高

　　高結合膽紅素血癥都是病理性的，由于膽汁合成或排出受阻導致。足月新生兒出生2周后仍然存在黃疸就需要進(jìn)行全面檢查。新生兒膽汁淤積最常見(jiàn)的病因是膽道閉鎖（35~41%），其他還有進(jìn)行性家族性肝內膽汁淤積（10%）、早產(chǎn)（10%）、內分泌代謝疾病（9~17%）、Alagille綜合征（2~6%）、感染（1~9%）、線(xiàn)粒體肝病（2%）、膽汁瘀渣（2%）和特發(fā)病，包括特發(fā)性新生兒肝炎（13~30%）。

　　膽道閉鎖是肝內外導管上行炎癥反應，可以導致進(jìn)行性梗阻性疤痕增生，大約每6000~18000活產(chǎn)兒中發(fā)生1例。一般在2~4周時(shí)膽汁淤積和陶土便。Alagille綜合征又稱(chēng)肝動(dòng)脈發(fā)育不良，是常染色體顯性遺傳病，發(fā)病率約為1/70000。

　　近年膽酸合成和轉運缺陷疾病研究進(jìn)展很多，這些患者會(huì )出現進(jìn)展性肝病伴有梗阻性黃疸，血清測不到膽酸。代謝性肝病是嬰兒膽汁淤積鑒別的重要疾病，特別是出現低血糖、高血氨和/或乳酸酸中毒者。原發(fā)性線(xiàn)粒體肝病除了肝病的癥狀，還有不同程度的神經(jīng)肌肉受累和明顯的乳酸酸中毒，癥狀一般在出生幾個(gè)月內開(kāi)始出現。

　　先天TORCH感染可以出現低出生體重、肝脾腫大、皮膚表現、眼及中樞神經(jīng)系統受累。新生兒敗血癥也可出現膽汁淤積性黃疸和肝功能異常。最易導致高結合膽紅素血癥的的細菌是大腸桿菌、B組鏈球菌和李斯特菌。

　　影響全身循環(huán)功能的疾病，例如心跳驟停、窒息、低氧、休克、代謝性酸中毒，可能導致肝臟急性缺氧，出現結合膽紅素升高。長(cháng)期腸外營(yíng)養的主要并發(fā)癥也是膽汁淤積性黃疸。

　　▼高膽紅素血癥的處理

　　嚴重高膽紅素血癥的新生兒需要接受光療或換血療法。光療可以將非結合膽紅素轉化為毒性較小的水溶性的光致異構體，通過(guò)膽道或尿液排出。光療對結合膽紅素無(wú)效，因此膽汁淤積性黃疸的新生兒不建議使用光療。結合膽紅素升高的新生兒如果接受光療，會(huì )出現皮膚灰粽色改變，稱(chēng)為新生兒青銅綜合征。

　　如果血清總膽紅素水平光療后沒(méi)有降低，且達到了25mg/dL（428μmol/L），則需要接受換血療法。ABO和Rh溶血新生兒使用IVIG可以減少換血療法的需求。

　　高結合膽紅素血癥的治療需要在保證營(yíng)養的同時(shí)糾正潛在病因。膽汁淤積的嬰兒經(jīng)常出現脂肪和脂溶性維生素吸收不良。中鏈甘油三酯（MCT）相對水溶性較高，可以直接進(jìn)入門(mén)脈系統，因此建議食用富含MCT的奶粉或輔食。補充脂溶性維生素（A、D、E、K）也是必要的。危及生命的肝臟疾病可以選擇肝臟移植。