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罕見(jiàn)的兒童肝癌

2017-09-19 來(lái)源:兒童安全用藥指南  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:兒童肝癌有80%以上源于肝母細胞(未成熟的肝細胞)的變異。發(fā)病年齡低,多數在3歲之前發(fā)病。肝母細胞瘤發(fā)生向肝臟以外擴散的情況較少,可以期待有70%的生存率。
  原發(fā)性肝癌是發(fā)生在肝臟上的一種惡性腫瘤。兒童肝癌在兒童惡性腫瘤中約占1%,非常罕見(jiàn)。在世界上14歲以下,10萬(wàn)人中約有2.4人發(fā)病,在日本全國記錄的病例每年有50~70例左右。
 
  兒童肝癌有80%以上源于肝母細胞(未成熟的肝細胞)的變異。發(fā)病年齡低,多數在3歲之前發(fā)病。肝母細胞瘤發(fā)生向肝臟以外擴散的情況較少,可以期待有70%的生存率。
 
  另一方面,與成人肝細胞癌相近的小兒肝細胞癌,通常超過(guò)14歲的孩子也會(huì )出現發(fā)病的情況。由于在全部肝癌的登錄病例中只有3~5%左右,發(fā)生率較少,所以生存率在25%左右。
 
  例舉以下三種發(fā)生肝母細胞瘤風(fēng)險較高的情況:
 
  ◆先天性腹壁異常和以巨舌癥為主要癥狀的貝克威思-威德曼綜合癥。
 
  ◆家族性腺瘤性息肉病(FAP)。
 
  ◆出生時(shí)體重未滿(mǎn)1500g的低體重新生兒。
 
  例舉以下兩種發(fā)生肝細胞癌風(fēng)險較高的情況:
 
  ◆B型肝炎病毒陽(yáng)性。
 
  ◆因膽汁性肝硬化或酪氨酸血癥等疾病引起,使肝臟受損的疾病。
 
  對于兒童肝癌,其他還有像肝臟未分化胚胎性肉瘤這種比較罕見(jiàn)的惡性腫瘤或血管瘤,還有像巢狀結節性增生這樣的良性病變。
 
  檢查與診斷
 
  肝臟腫瘤一般多會(huì )因腹部的過(guò)度膨脹或偶然觸摸到了腹部腫瘤才會(huì )被引起注意,很少的情況會(huì )在腫瘤較小的時(shí)候被發(fā)現。
 
  ●影像檢查
 
  進(jìn)行腹部彩超檢查、CT、MRI檢查等,可以對腫瘤的大小、是否適合手術(shù)切除等問(wèn)題進(jìn)行詳細檢測。
 
  肝癌比較容易發(fā)展為肺轉移,由于當初次到醫院檢查的時(shí)候,大多數情況已經(jīng)出現了肺部轉移,所以在進(jìn)行肝部檢查的同時(shí)還要進(jìn)行肺部的檢查(X光檢查、CT檢查等)。另外,為了檢查是否有全身臟器的轉移,還要進(jìn)行核醫學(xué)檢查(骨掃描等)。
 
  ●血液檢查
 
  肝母細胞瘤和肝細胞癌多數會(huì )由于腫瘤的發(fā)生使血液中的腫瘤標志物AFP(甲胎蛋白)的數值增高。
 
  ●病理檢查
 
  經(jīng)影像檢查判斷,認為實(shí)施1次手術(shù)無(wú)法將腫瘤切除的情況,會(huì )使用手術(shù)采取部分腫瘤組織(活檢)進(jìn)行顯微鏡診斷(病理診斷),對腫瘤的性質(zhì)進(jìn)行詳細檢測。
 
  病期
 
  病期是表示惡性腫瘤發(fā)展程度的詞語(yǔ)。
 
  在兒童肝細胞癌和肝母細胞瘤中,被用于相同分類(lèi)。
 
  術(shù)前使用,PRETEXT分類(lèi)
 
  術(shù)后使用,COG分類(lèi)
 
  表1PRETEXT分類(lèi)
 
  病期
 
  手術(shù)前的狀態(tài)(VPCE為轉移部位)
 
  Ⅰ
 
  腫瘤發(fā)生僅限于肝區1處,無(wú)浸潤其他3處接鄰區域。
 
  Ⅱ
 
  腫瘤發(fā)生于肝區2處,無(wú)浸潤其他2處接鄰區域。
 
  Ⅲ
 
  腫瘤發(fā)生于2處以上不接鄰的肝區,或3處接鄰的肝區。
 
  Ⅳ
 
  腫瘤發(fā)生于4處區域,或在肝門(mén)部附近無(wú)法切除的腫瘤。
 
  V
 
  大靜脈或全部3處肝靜脈。
 
  P
 
  肝門(mén)靜脈或肝門(mén)靜脈分支位置。
 
  C
 
  尾狀葉。
 
  E
 
  肝外的接鄰位置。
 
  M
 
  遠端轉移。
 
  ※肝門(mén)部:肝門(mén)靜脈、肝動(dòng)脈、膽管的三種脈管,出入于肝臟下中間附近部位
 
  病期
 
  手術(shù)后的狀態(tài)
 
  Ⅰ
 
  切緣無(wú)腫瘤細胞殘留,全部切除。
 
  Ⅱ
 
  目視切緣無(wú)腫瘤殘留,但顯微鏡下有病變殘留。
 
  Ⅲ
 
  切除原發(fā)腫瘤,但有淋巴結轉移。或沒(méi)有完全切除腫瘤。
 
  Ⅳ
 
  有遠端轉移。
 
  手術(shù)(外科治療)
 
  對于肝臟的惡性腫瘤,采用手術(shù)將腫瘤全部切除是保障長(cháng)期生存的必要條件。
 
  肝臟在膽囊與下腔靜脈結合的位置分為左葉和右葉,而且各自還被分為四個(gè)區域。進(jìn)行肝臟手術(shù)并不是說(shuō)在任何地方都可以隨意切入的,考慮到這些區域和有方向性的血管分支,只能在左外側區域切除、左葉切除、右葉切除、右葉擴大切除、三區域切除的標準手術(shù)方案中選擇。
 
  多數情況,腫瘤會(huì )橫跨幾個(gè)區域發(fā)生,術(shù)后必須要保留的重要血管也會(huì )受到牽連。因此需要使用抗癌藥物治療,使腫瘤縮小,再根據上面的幾種方法,選擇可以實(shí)施的手術(shù)放案。
 
  手術(shù)切除一般會(huì )連帶病灶區域區域,進(jìn)行標準切除,這種方法對腫瘤的切除率較高,降低局部復發(fā)率。而且,對于肝母細胞瘤來(lái)說(shuō),腫瘤的切除率越高,生存率也會(huì )越高。所以腫瘤的切除程度對肝母細胞瘤的預后有著(zhù)很大的影響。
 
  另外,還有其他一些情況。比如,即使進(jìn)行了徹底的抗癌藥物治療,但根據腫瘤生長(cháng)的位置、發(fā)展進(jìn)度,也會(huì )出現無(wú)法進(jìn)行手術(shù)的情況。
 
  如果腫瘤與非常重要的血管相連,所殘留的血管周?chē)苡锌赡苓€會(huì )存在腫瘤細胞。近些年像這樣的情況,如果出現了遠端轉移,肝移植手術(shù)也是一種選擇性的治療方法。有報告稱(chēng),除復發(fā)病例以外,肝移植手術(shù)可以得到80%以上的生存率,
 
  但是像這樣的手術(shù),世界上也只進(jìn)行了數百例,觀(guān)察期間較短,準確的有效性暫時(shí)還不能肯定。但可以期待將來(lái)肝移植手術(shù)也可以作為一種治療的選擇手段。
 
  由于肝臟是一個(gè)血管豐富的臟器,出血作為肝切除后的并發(fā)癥就是一個(gè)較大問(wèn)題的存在,所以輸血準備是必不可少的一個(gè)環(huán)節,而且術(shù)后肝臟的切斷處會(huì )出現膽汁滲出積存,范圍較大的肝切除有時(shí)還會(huì )造成朝向殘留肝臟位置的膽管支狹窄,出現黃疸
 
  關(guān)于術(shù)后并發(fā)癥及術(shù)后的副作用,請一定要和主治醫生進(jìn)行詳細咨詢(xún)。
 
  抗癌藥物治療(化學(xué)療法/化療)
 
  利用抗癌藥物可以使肝母細胞瘤縮小,多數情況可以使當初不能進(jìn)行手術(shù)切除的病灶成為可以適合手術(shù)。而且化療對于術(shù)后殘存的少數腫瘤細胞也可以起到一定程度上的減少,所以對肝母細胞瘤使用化療是必須進(jìn)行的一種治療方法。使用順鉑與多柔比星進(jìn)行化療都在試用于動(dòng)脈注射、動(dòng)脈栓塞等治療方法中。
 
  對肝母細胞瘤使用大劑量化療的方法,雖然可能會(huì )有很大的效果,但是證據卻不充分,仍需要今后進(jìn)行仔細驗證。
 
  由于對肝細胞癌進(jìn)行化療的效果有限,現在主要還是以外科切除手術(shù)作為首選。
 
  常見(jiàn)的副作用有因骨髓抑制(白血球減少)引起的感染、化療藥物順鉑引起的腎功能障礙、聽(tīng)力障礙、化療藥物多柔比星引起的心肌障礙、因化療藥物引起的二次癌癥、不孕不育等。要注意的是這些副作用中,除了骨髓抑制(白血球減少)以外,其他的副作用并不是一定會(huì )出現的。
 
  無(wú)論采用哪種方法進(jìn)行治療,都必須要與兒童腫瘤的專(zhuān)家、外科醫生和病理醫生、放射科醫生共同在專(zhuān)科醫院進(jìn)行醫治。
 
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