專(zhuān)題筆談│兒童癲癇共患頭痛！

　　癲癇是一種由多種發(fā)病機制所導致的大腦神經(jīng)元高度異常同步放電所致的運動(dòng)、感覺(jué)、心理精神等一組臨床綜合征。在疾病的發(fā)生發(fā)展過(guò)程中，有很多癥狀易與癲癇同時(shí)共存于同一患兒身上，如：頭痛、注意缺陷多動(dòng)障礙、抽動(dòng)障礙、睡眠障礙、心理精神異常等。癲癇共患病影響癲癇患兒的治療與日常生活質(zhì)量，甚至影響患兒父母的日常生活與精神心理狀態(tài)，也容易引起臨床對患兒的誤診誤治。因此，癲癇共患病的診治已經(jīng)引起廣泛注意。近年來(lái)，兒童頭痛病例有所增加，癲癇患兒也不例外，流行病學(xué)資料顯示近年來(lái)癲癇共患頭痛發(fā)生率增加，與沒(méi)有癲癇病史的一代親屬相比，癲癇患兒患有頭痛的發(fā)生率增加20%左右。迄今為止，二者共患的發(fā)病機制尚不明了，積極探討癲癇共患頭痛患兒的臨床特點(diǎn)、適宜予以治療措施及日間護理，可以大大提高癲癇患兒的治療效果。臨床須明確頭痛與癲癇的嚴重程度，判斷預后，提高癲癇患兒及家庭的生活質(zhì)量，保障醫療安全。

　　1癲癇共患頭痛的病因與流行病學(xué)

　　頭痛和癲癇是兩種不同的、具有各自獨立診斷標準的較為常見(jiàn)的兒科神經(jīng)系統疾病。頭痛是兒科門(mén)診常見(jiàn)的疾病之一，住院患兒中也不乏此種病例。普通學(xué)齡期兒童人群中頭痛的患病率均是10%，其中女15%～17%、男6%；2%的人群可患有慢性頭痛。而癲癇兒童患病率是5‰～8‰。年長(cháng)癲癇兒童日常生活中頭痛時(shí)有發(fā)生，其中以枕葉癲癇和Rolandic區癲癇最為常見(jiàn)，也可見(jiàn)于失神癲癇。癲癇患兒共患頭痛的發(fā)生率是8.4%～23%，比普通人群高出近2倍；頭痛患兒中癲癇的發(fā)生率為1%～17%［1］。大約4.7%的癲癇患者有偏頭痛的家族史［1］。一項多中心、大樣本的癲癇患者調查研究發(fā)現，有12%的患者同時(shí)存在偏頭痛反復發(fā)作［2-3］。Yamane等［4］在50例小兒癲癇患者中發(fā)現近50%的患者有偏頭痛發(fā)作，偏頭痛通常在癲癇確診后的第1年開(kāi)始發(fā)生。Thomsen等［5］總結了一系列關(guān)于偏頭痛和癲癇的研究得出偏頭痛患者癲癇的患病率為1%～17%，中位數為5.9%，遠高于普通人群癲癇0.5%的發(fā)病率。Toldo等［6］研究發(fā)現，癲癇伴偏頭痛患者的患病率是無(wú)癲癇患者的2.4倍。一項對1795例頭痛兒童的調查結果顯示，與緊張性頭痛相比，癲癇與緊張性頭痛的發(fā)病率高4.5倍［6］。

　　2癲癇共患頭痛的發(fā)病機制

　　由于兒童發(fā)育的特殊性，患兒很難僅表現出局限于一側的頭痛，有時(shí)兒童也難以清楚描述頭痛的性質(zhì)，因此兒童往往僅描述為寬泛的頭痛，年長(cháng)后可表現出典型的偏頭痛性質(zhì)與特點(diǎn)。目前癲癇共患頭痛的發(fā)病機制不是很清楚，主要包括以下3種學(xué)說(shuō)。

　　2.1遺傳學(xué)機制從遺傳學(xué)角度講，頭痛和原發(fā)性癲癇均與遺傳因素密切相關(guān)，因此目前認為二者可能存在共同遺傳學(xué)基礎，這一觀(guān)點(diǎn)在近年的研究中已經(jīng)得到進(jìn)一步證實(shí)。目前家族性偏癱型偏頭痛（familialhemiplegicmigraine，FHM）的3種突變基因已被克隆和生理功能驗證，它們分別是CACNA1A（FHM1，鈣通道）基因、ATP1A2（FHM2，鈉-鉀泵）基因和SCN1A（FHM3，鈉通道）基因。而

　　體外功能實(shí)驗發(fā)現，突變的SCN1A基因Na（v）1.1導致鈉通道顯著(zhù)慢激活和相當于正常兩倍速度的快激活后出現反轉恢復，致使神經(jīng)元興奮性顯著(zhù)增高。而這些離子通道基因的突變或倒位正是某些癲癇的基因基礎，如SCN1A基因是兒童熱性驚厥附加癥伴全面性強直-陣攣發(fā)作的致病基因，同時(shí)也是兒童Dravet綜合征的致病基因，甚至與其他類(lèi)型的隱源性癲癇也密切相關(guān)［7］。更有報道此基因突變的患者可同時(shí)存在癲癇和偏頭痛發(fā)作［8］。因此，SCN1A基因突變既是FHM的基因基礎又是某些兒童癲癇的基因基礎，只可能是不同時(shí)期不同階段臨床表現不同而已。ATP1A2基因是與偏頭痛和癲癇共患最常見(jiàn)的基因，大約占20%，其癲癇發(fā)作類(lèi)型包括局灶性癲癇、良性家族性嬰兒驚厥、熱性驚厥，基因突變攜帶者也可同時(shí)患有癲癇和偏癱型偏頭痛［9］。CACNA1A基因導致偏頭痛和癲癇的發(fā)病機制比較復雜，該基因的點(diǎn)突變只引起全面性強制-陣攣發(fā)作和失神發(fā)作，而S218L突變可引起嚴重的偏癱型偏頭痛，且引起頭痛中的癲癇發(fā)作［10］。

　　CACNA1A基因、ATP1A2基因和SCN1A基因突變目前已經(jīng)證實(shí)與偏頭痛和癲癇相關(guān)，但大量的個(gè)案家系研究報道偏頭痛癥狀和癲癇癥狀共存于某一個(gè)體的高頻率基因突變仍集中于CACNA1A基因、ATP1A2基因和SCN1A基因［8-10］。以上遺傳學(xué)研究結果證實(shí)偏頭痛與癲癇存在共同的遺傳學(xué)基礎，二者很可能是同一神經(jīng)病理生理機制的不同側面在臨床上的不同表現，期待隨著(zhù)遺傳學(xué)研究的進(jìn)一步深入，新的基因不斷被發(fā)現。

　　2.2大腦皮質(zhì)興奮性電活動(dòng)擴散抑制學(xué)說(shuō)目前被廣泛接受的偏頭痛大腦神經(jīng)電生理機制是皮質(zhì)擴散抑制（corticalspreadingdepression，CSD）學(xué)說(shuō)。CSD是指大腦皮質(zhì)局部神經(jīng)元過(guò)度去極化，即神經(jīng)元興奮性過(guò)度增高后導致皮質(zhì)電活動(dòng)的抑制，由神經(jīng)元興奮性過(guò)度增高的起始部位向周?chē)M織擴展的一種腦部電生理現象。利用腦磁圖和功能磁共振等技術(shù)檢查有視覺(jué)先兆的偏頭痛患者，發(fā)現在先兆開(kāi)始時(shí)，大量視皮質(zhì)神經(jīng)被激活，但在幾分鐘內出現這種激活被抑制，并以3～6mm/min的速度擴散到整個(gè)視覺(jué)皮質(zhì)。其時(shí)程與先兆同步，并在5min之內出現300%腦血流的增加，結論認為偏頭痛先兆與枕葉皮質(zhì)的超氧化作用有關(guān)［11］。而且這種高氧很快傳播至視皮質(zhì)以外，包括紅核、黑質(zhì)及與痛覺(jué)相關(guān)的腦區，并到達對側。如刺激包括痛覺(jué)的其他結構，則可產(chǎn)生惡心、嘔吐及其他偏頭痛等典型癥狀，其基礎是CSD激活了中樞三叉血管神經(jīng)元（centraltrigeminovascularneurons）［11］。現已在動(dòng)物實(shí)驗中證實(shí)癲癇發(fā)作，即腦神經(jīng)元興奮性過(guò)度增高時(shí)，隨之也可出現CSD現象［12］，且CSD出現在驚厥發(fā)作之前［13］。反之，阻斷腦神經(jīng)元興奮性增高也阻斷了CSD的形成和擴布，如利用鈉通道阻滯劑阻斷鈉離子的內流不僅阻斷了神經(jīng)元的放電同時(shí)也阻斷了CSD的形成［14］。由此也解釋了為什么同一抗癲癇藥物既能治療癲癇也可治療頭痛的原因。

　　2.3皮質(zhì)和皮質(zhì)下結構神經(jīng)網(wǎng)絡(luò )學(xué)說(shuō)近年來(lái)，通過(guò)單光子發(fā)射計算機斷層顯像（SPECT）技術(shù)、功能磁共振成像（fMRI）技術(shù)初步證實(shí)了原發(fā)性或繼發(fā)性全面強直-陣攣發(fā)作（GTCS）癲癇患者皮質(zhì)-丘腦/腦干網(wǎng)絡(luò )（network）功能異常［15］，由此提出了癲癇發(fā)病的網(wǎng)絡(luò )學(xué)說(shuō)。一項波譜磁共振（MRS）的研究發(fā)現偏頭痛患者丘腦內一些神經(jīng)遞質(zhì)代謝的異常［16］，提示偏頭痛患者可能腦內存在相關(guān)網(wǎng)絡(luò )（皮質(zhì)-丘腦/腦干網(wǎng)絡(luò )）功能異常。

　　3偏頭痛與癲癇的相互關(guān)系

　　3.1分類(lèi)頭痛和癲癇均有國際公認的分類(lèi)標準。國際頭痛協(xié)會(huì )（HIS）發(fā)布的頭痛疾患的國際分類(lèi)第二版（theInternationalClassificationofHeadacheDisorders2ndEdtion，ICHD-Ⅱ），其中與偏頭痛和癲癇有關(guān)的分類(lèi)共3種：（1）偏頭痛引起的癲癇發(fā)作（migraine-triggeredseizureormigralespy，編碼1.5.5）；（2）偏頭痛型癲癇（hemicraniaepileptica，編碼7.6.1）；（3）癲癇后頭痛（post-ictalheadache，編碼7.6.2）。而HIS發(fā)布的頭痛疾患的國際分類(lèi)第3版（ICHD-Ⅲ）僅有1種涉及癲癇的分類(lèi)，即是1.4.1偏頭痛先兆誘發(fā)的癇樣發(fā)作［17］。在國際抗癲癇聯(lián)盟（theInternationalLeagueAgainstEpilepsy，ILAE）提供的癲癇分類(lèi)中，并沒(méi)有提出明確的與偏頭痛相關(guān)的癲癇的定義［18］。

　　3.2偏頭痛引起的癲癇發(fā)作ICHD-Ⅱ將偏頭痛引起的癲癇發(fā)作（migralespy）定義為“在先兆偏頭痛發(fā)作期間或發(fā)生后1h內誘發(fā)的癲癇發(fā)作”，也稱(chēng)為癲癇發(fā)作前期頭痛。其診斷標準為：（1）偏頭痛應符合有先兆型偏頭痛標準的1、2；（2）癲癇應符合偏頭痛先兆出現時(shí)或出現后1h內的某種類(lèi)型癲癇發(fā)作的診斷標準。

　　“migralespy”一詞是由Lennox將migraine（偏頭痛）和epilepsy（癲癇）兩個(gè)單詞合并起來(lái)的，用于描述“伴隨癲癇綜合征出現的、有視覺(jué)癥狀的、可能合并有惡心、嘔吐癥狀的偏頭痛。”即migralepsy以癲癇發(fā)作性頭痛（ictalepilepticheadache，IEH）開(kāi)始，出現偏頭痛的視覺(jué)癥狀，暗點(diǎn)、閃光、黑蒙，可能伴惡心、嘔吐，然后出現感覺(jué)運動(dòng)的局部或全身發(fā)作［19］。盡管ICHD-Ⅱ把migralespy列為偏頭痛的一種并發(fā)癥，但在ICHD-Ⅲ和ILAE的癲癇分類(lèi)中或ILAE發(fā)布的最新指南中都未出現此定義，迄今為止migralespy在實(shí)際工作中也很少被用到。

　　3.2.1癲癇發(fā)作前期頭痛可能是大腦功能異常放電而誘發(fā)了頭痛的出現，或是偏頭痛先兆刺激了癲癇發(fā)作的出現。其診斷標準為頭痛滿(mǎn)足伴有先兆偏頭痛的診斷標準；癲癇發(fā)作滿(mǎn)足某種發(fā)作類(lèi)型的診斷標準且在偏頭痛先兆發(fā)生的1h之內出現癲癇發(fā)作。偏頭痛可刺激癲癇發(fā)作的類(lèi)型報道多見(jiàn)于基底節型偏頭痛和月經(jīng)期癲癇。

　　癲癇發(fā)作前期頭痛患兒，發(fā)作前數小時(shí)至數天常有疲勞、惡心、頸部不適、打哈欠、畏光、畏聲、面色差等不適主訴。而癲癇兒童也有類(lèi)似的主訴癥狀（見(jiàn)表1）。

　　3.2.2癲癇發(fā)作期頭痛頭痛可以是癲癇發(fā)作的惟一臨床表現，如枕葉癲癇、顳葉癲癇。一項國外研究發(fā)現1%～13%的癲癇患者發(fā)作時(shí)有頭痛，頭痛性質(zhì)為輕度頭痛、非前庭性眩暈、波動(dòng)性痛，個(gè)別患者可表現為刺痛或持續性頭痛［20］。頭痛可以在癲癇發(fā)作之前短暫時(shí)間內、與其他癲癇發(fā)作癥狀同時(shí)出現，或為惟一表現。少數患者偏側頭痛正好與癲癇樣放電部位相一致，持續時(shí)間數秒至數分鐘，罕見(jiàn)持續數小時(shí)。

　　3.2.3癲癇發(fā)作后頭痛大約有一半的患者會(huì )出現癲癇發(fā)作后頭痛，其診斷標準為［17］：A.頭痛具有緊張型頭痛的特征，或具偏頭痛特征，且符合C及D的標準；B.患者曾有局部或全身性的癲癇發(fā)作；C.頭痛在癲癇發(fā)作3h內發(fā)生；D.頭痛在癲癇發(fā)作后72h內緩解。由于兒童年齡、語(yǔ)言發(fā)育、智力狀態(tài)以及癲癇發(fā)作時(shí)復雜多樣的臨床表現容易被忽略等原因，兒童癲癇相關(guān)研究中癲癇發(fā)作后頭痛的患病率我國尚無(wú)確切統計學(xué)數據。全面性癲癇發(fā)作后頭痛比局灶性癲癇發(fā)作更常見(jiàn)。而在局灶性癲癇中兒童特發(fā)性枕葉癲癇最常見(jiàn)。癲癇發(fā)作頭痛一般持續6～72h，大約10%的頭痛與癲癇發(fā)作無(wú)關(guān)。癲癇發(fā)作頭痛常伴有偏頭痛的一些特點(diǎn)，如惡心、嘔吐、畏光、恐光；通常被日間活動(dòng)所加劇，如彎腰、突然頭部活動(dòng)等；而睡眠可明顯減輕或緩解癲癇發(fā)作頭痛癥狀［21］。

　　4診斷

　　頭痛（不一定符合偏頭痛診斷標準）可出現在癲癇發(fā)作前、發(fā)作中或發(fā)作后。但癲癇發(fā)作前及發(fā)作中少有頭痛，且頭痛部位通常與癲癇發(fā)作起始部位在同側；發(fā)作后頭痛常見(jiàn)，可發(fā)生于任何形式的癲癇。由于偏頭痛和癲癇發(fā)作分為不同時(shí)期，如發(fā)作間期、發(fā)作前期、發(fā)作先兆、發(fā)作期、發(fā)作后期，不同時(shí)期腦血流或神經(jīng)電生理改變不同，各期神經(jīng)影像學(xué)改變也不同，因此神經(jīng)影像學(xué)檢查（SPECT、PET、MRI）對二者可能僅有一定輔助鑒別意義，靜態(tài)fMRI、腦干MRI掃描及偏頭痛或癲癇發(fā)作時(shí)MRI掃描可能會(huì )對診斷有所幫助［22］。

　　頭痛在發(fā)作期和發(fā)作間期亦可有腦電圖異常，但多為非特異性改變，與癲癇發(fā)作兩者無(wú)相關(guān)性。發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖記錄對于提供癲癇起源非常重要，但如果發(fā)作期放電僅限于范圍很小的腦區，普通常規腦電圖的敏感性很低。極少數病例發(fā)作期腦灌注對典型頭痛的鑒別診斷有益。因此，腦電圖（包括普通常規腦電圖、視頻和24h動(dòng)態(tài)腦電圖、顱內電極腦電圖）可用于癲癇伴有頭痛的診斷與鑒別診斷。國外專(zhuān)家研究發(fā)現伴有發(fā)作間期癲癇樣放電的癲癇兒童頭痛的發(fā)生率較高，12.8%的患兒伴有發(fā)作間期放電，其中43.5%的患兒共患頭痛。另外一個(gè)特點(diǎn)是伴有光敏感的癲癇患兒更易頭痛［23］。

　　5鑒別診斷

　　5.1癲癇與偏頭痛的相同點(diǎn)偏頭痛和癲癇的發(fā)作特點(diǎn)、發(fā)作時(shí)臨床表現及其治療有著(zhù)諸多的相似之處（見(jiàn)表1），可以概括為：（1）都是具有多種發(fā)作表現形式的反復發(fā)作性疾病；（2）具有相似的發(fā)作危險因子，如女性生理周期變化、天氣變化、情緒異常、吸煙、飲酒及睡眠障礙等；（3）都可經(jīng)過(guò)一典型的過(guò)程，主要指前驅期、先兆期、發(fā)作期和發(fā)作后期；（4）均可有自限性，但癲癇持續時(shí)間短暫，多在數分鐘，而偏頭痛發(fā)作時(shí)間多較長(cháng)，約數小時(shí)至數天；（5）癲癇發(fā)作后可以出現偏頭痛樣的頭痛，偏頭痛先兆期可出現癲癇樣發(fā)作的抽搐，二者可以在同一患者身上同時(shí)或者相繼發(fā)生；（6）二者發(fā)作頻率和發(fā)作嚴重程度均隨著(zhù)疾病的發(fā)展而增加；（7）二者存在共患關(guān)系，即癲癇人群中偏頭痛發(fā)生率和偏頭痛人群中癲癇發(fā)生率均高于普通人群中同一病癥的發(fā)生率；（8）都可通過(guò)應用某些抗癲癇藥物而得到預防二者發(fā)作。

　　5.2癲癇與偏頭痛的鑒別診斷具體鑒別條目見(jiàn)表2。

　　5.3幾種特殊類(lèi)型的癲癇與頭痛的鑒別診斷

　　5.3.1偏頭痛伴腦干先兆這種癥狀兒童比成人更為常見(jiàn)。臨床上主要表現為后循環(huán)缺血或腦干癥狀，如：構音障礙、眩暈、耳鳴、復視，有時(shí)還可以表現為感覺(jué)異常、共濟失調和不同程度意識障礙。當患兒年齡較小，自訴不是很清楚時(shí)，臨床診斷應更加注意鑒別診斷。

　　5.3.2交替性偏癱兒童交替性偏癱是一種相對少見(jiàn)的綜合征，近年來(lái)交替性偏癱已經(jīng)逐漸被廣大兒科醫生所熟知［24］。臨床主要特征是交替性偏側肢體不同程度癱瘓頻繁發(fā)作，偏癱出現年齡小于18個(gè)月，偏癱可突然或逐漸發(fā)生，常左右兩側交替，或從一側轉移到對側，也可始終局限于一側，少數患者為雙側癱瘓。偏癱以上肢最重，下肢次之，面部最輕。偏癱的肢體還可有顫動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作、冰冷或發(fā)熱、皮膚蒼白或潮紅、出汗等。患兒偏癱在清醒或活動(dòng)時(shí)出現，睡眠特別是深睡以后消失。部分患兒伴短暫的眼肌麻痹、異常的眼球運動(dòng)，包括眼球震顫、雙眼凝視、斜視、驚厥發(fā)作、肌張力障礙及植物神經(jīng)功能紊亂，以及進(jìn)行性智能障礙。本病的病因及發(fā)病機制尚不清楚，一般認為本病與偏頭痛有一定的關(guān)系，發(fā)病機制可能是因為腦內神經(jīng)代謝通路或產(chǎn)能系統的異常或缺陷，這種異常影響到皮質(zhì)和基底節而產(chǎn)生彌漫性腦病，這種缺陷間斷性惡化引發(fā)了發(fā)作性偏癱等癥狀。興奮、啼哭、生氣、接觸強光、洗澡、特殊飲食等都可誘發(fā)偏癱發(fā)作。目前明確致病基因是ATP12A和ATP1A3，托吡酯和氟桂嗪治療有一定療效。

　　5.3.3周期性嘔吐又稱(chēng)為再發(fā)性嘔吐，國際頭痛分類(lèi)第3版（bata版）又稱(chēng)為周期性嘔吐綜合征。發(fā)病多見(jiàn)于學(xué)齡前期和學(xué)齡早期兒童。嘔吐反復發(fā)作，每天嘔吐數次至數十次，持續1～5d，偶可延至1周，其后自然痊愈，1年內可發(fā)作數次，發(fā)作間期無(wú)不適，嘔吐多很劇烈，攝食或飲水均全吐出，嘔吐物中有時(shí)含血絲或膽汁，嚴重者吐大量咖啡樣物質(zhì)，常伴口渴、頭痛或腹痛，重者很快導致周身乏力，精神萎靡，有的吐后嗜睡，反復嘔吐，不能進(jìn)食易導致脫水和酸堿平衡紊亂，患兒血、尿中酮體增高，血內葡萄糖減少，血氯降低，嘔吐嚴重者易發(fā)生低鉀血癥。發(fā)病機制不清，推測可能和體質(zhì)因素有關(guān)，過(guò)食、攝脂肪過(guò)多、便秘、上呼吸道感染、饑餓、劇烈體力活動(dòng)、疲勞或精神受刺激等是常見(jiàn)誘因，尤其是青春期前女孩，常因焦急或情緒波動(dòng)而發(fā)病，有些人年長(cháng)后伴頭痛。較大兒童出現再發(fā)性嘔吐而有不同程度意識障礙者，須考慮自主神經(jīng)性癲癇。

　　目前，關(guān)于周期性嘔吐是一個(gè)獨立的疾病還是偏頭痛或癲癇發(fā)作尚有爭議。但治療與偏頭痛預防用藥一致，如：阿米替林、普萘洛爾、二苯環(huán)庚啶，部分患者抗癲癇藥物預防用藥有效。

　　5.3.4兒童良性發(fā)作性眩暈（偏頭痛等位發(fā)作）常有偏頭痛家族史，患兒本人無(wú)頭痛表現。兒童期發(fā)病4歲以上多見(jiàn)，主要表現為突然平衡感喪失、惡心、嘔吐，發(fā)作頻繁、短暫性眩暈，也可出現眼球震顫，部分患者年長(cháng)時(shí)發(fā)展為典型偏頭痛癥狀。兒童患者發(fā)病機制與成人有些不同，多數可能與感染有關(guān)。

　　5.3.5前庭性偏頭痛前庭性偏頭痛（AVS）作為最常見(jiàn)的自發(fā)性眩暈疾病，在人群中的發(fā)病率約占1%，每年以0.9%的趨勢增長(cháng)，30%～50%的偏頭痛患者描述有與頭暈相關(guān)癥狀，表現為視物旋轉、頭昏沉感、不穩感等前庭癥狀。前庭性偏頭痛并不常見(jiàn)，臨床癥狀還包括耳鳴、其他聽(tīng)覺(jué)癥狀，發(fā)作時(shí)常伴有頭痛，晚期可出現聽(tīng)力下降、慢性平衡失調以及眼震。本病持續數天至數周。有時(shí)前庭性偏頭痛與癲癇發(fā)作重疊，尤其是鈣離子通道基因（CACN1A）發(fā)生突變的患兒［25-26］。患兒表現為家族性偏癱性偏頭痛、頭暈眼花、共濟失調、全面性強直-陣攣發(fā)作、頂葉癲癇罕見(jiàn)。

　　5.3.6兒童晚發(fā)枕葉癲癇兒童晚發(fā)枕葉癲癇常見(jiàn)發(fā)病年齡是8～9歲，占新診斷癲癇的0.3%。大多數患兒神經(jīng)發(fā)育與解剖結構正常，腦電圖顯示在背景正常的基礎上發(fā)作間期枕區棘波或棘慢波發(fā)放。1/3患者有癲癇或熱性驚厥家族史，9%～16%患兒有偏頭痛家族史。發(fā)作時(shí)主要為視覺(jué)癥狀，70%的患兒出現眼斜視，此時(shí)提示癲癇發(fā)作進(jìn)一步加重，甚至出現全面性發(fā)作，盡管意識尚未完全喪失［27］。迄今為止，遺傳學(xué)方式不明，多數患兒治療2～3年癲癇發(fā)作緩解。

　　5.3.7Rolandic區癲癇Rolandic區癲癇并不是一個(gè)臨床醫生常用的疾病名稱(chēng)，其特點(diǎn)是腦電圖上在大腦中央區出現單側或雙側發(fā)作間期異常癲癇樣放電，睡眠期增多。發(fā)作多在夜間，常表現為口角抽搐，然后擴散至上肢，有時(shí)繼發(fā)全面性癲癇發(fā)作。與其他癲癇相比，Rolandic區癲癇共患頭痛發(fā)生率高，確切原因及機制尚不明了。

　　6治療與預防

　　癲癇和偏頭痛的治療模式分兩種：急性期治療，發(fā)作的緊急處置；預防性治療，預防發(fā)作。由于癲癇發(fā)作時(shí)間短暫，而偏頭痛發(fā)作時(shí)間相比較長(cháng)，因此癲癇通常不需急性期處理。急性期治療只用于少數癲癇患者，如癲癇簇樣發(fā)作或癲癇持續狀態(tài)。相反，所有的偏頭痛患者均需要急性期治療。兩種病癥的急性期治療有一小部分重疊，主要針對下列情況：延長(cháng)的發(fā)作，或是癲癇持續狀態(tài)或是偏頭痛持續狀態(tài)。雖然癲癇與偏頭痛是兩種單獨存在的疾病，但某些療法對二者卻無(wú)論是預防還是急性發(fā)作期治療同時(shí)有效。偏頭痛的預防性治療僅在下列情況才考慮［28］：（1）發(fā)作頻繁，每周2次頭痛發(fā)作；（2）頻繁發(fā)作的頭痛已經(jīng)影響日常生活、學(xué)習和工作；（3）臨時(shí)止痛藥物不能控制、出現不良反應或有用藥禁忌證；（4）大劑量使用急性期用藥；（5）偏癱型偏頭痛；（6）患者要求使用。預防偏頭痛有效的藥物包括：β受體阻滯劑普萘洛爾、三環(huán)類(lèi)抗抑郁劑阿米替丁、鈣離子通道阻滯劑異博定和氟桂嗪、鎂制劑和抗癲癇藥物［29-30］。雖然這些藥物不屬于一類(lèi)藥物，藥理機制也不同，但對于頭痛預防有一定療效。抗癲癇藥物可預防偏頭痛的是托吡酯和丙戊酸，兩者都是廣譜抗癲癇藥物，具有多重作用機制。其他抗癲癇藥物，如苯妥英鈉、拉莫三嗪、加巴噴丁、左乙拉西坦、卡馬西平對于預防偏頭痛效果不明顯或不確定。偏頭痛的急性期對癥治療主要的非類(lèi)固醇類(lèi)抗炎藥，包括：萘普生（naproxen）、酮洛酸（ketirolas）、吲哚美辛（indomethacin）、曲普坦（triptan）等。后者主要適用于重度頭痛發(fā)作時(shí)藥物治療。苯二氮？類(lèi)和苯巴比妥類(lèi)藥物也可用于偏頭痛的急性期對癥治療，雖然不能治療頭痛，但鎮靜以及催眠作用使得其對于中度頭痛同樣有效。

　　綜上所述，癲癇與頭痛是兒科臨床上兩種較為常見(jiàn)慢性、反復發(fā)作性、短暫性腦功能紊亂疾病，二者在遺傳學(xué)、皮質(zhì)神經(jīng)電生理學(xué)和腦內相關(guān)網(wǎng)絡(luò )上有著(zhù)密切的關(guān)聯(lián)。了解和研究?jì)和d癇共患頭痛，可使臨床能夠更好掌握癲癇共患頭痛的臨床特點(diǎn)，癲癇與頭痛之間的相互關(guān)系、相互影響。有利于醫生采用恰當的治療處理原則，避免藥物不良反應，合理選用抗癲癇藥物的種類(lèi)和劑量，改善患兒預后及日間生活質(zhì)量。癲癇共患頭痛并不可怕，重要的是頭痛不能誤診為癲癇發(fā)作；而癲癇發(fā)作不能診斷為偏頭痛進(jìn)行治療。