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小兒原發(fā)性腎病綜合征有什么

2015-10-26 來(lái)源:健客網(wǎng)社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:診斷腎病綜合征主要根據臨床表現,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血癥(<30g/L,<3Gg%)均可診為腎病綜合征。

  【概述】

  腎病綜合癥(nephroticsyndrome,NS)是一種常見(jiàn)的兒科腎臟疾病,是由于多種病因造成緊小球基底膜通透性增高,大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點(diǎn)是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、嚴重水腫和高膽固醇血癥。根據其臨床表現分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類(lèi)型。在5歲以下小兒,腎病綜合征的病理型別多為微小病變型,而年長(cháng)兒的病理類(lèi)型以非微小病變型(包括系膜增生性腎炎、局灶節段性硬化等)居多。

  【診斷】

  診斷腎病綜合征主要根據臨床表現,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血癥(<30g/L,<3Gg%)均可診為腎病綜合征。典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑,而γ↓。部分病兒可有低補體血癥,鏡下或肉眼血尿、氮質(zhì)血癥或高血壓,學(xué)齡前兒童>1610.6kPa(120/80mmHg),學(xué)齡>17.3/12kPa(130/90mmHg),屬腎炎性腎病。對激素耐藥(足量激素8周無(wú)效或有部分效應)、頻繁復發(fā)或反復(關(guān)年≥2次,1年≥3次者)及激素依賴(lài)的腎病,稱(chēng)為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一,可明確其病理分型、腎臟病變嚴重程度以指導治療。有高凝狀態(tài)的患兒凝血酶原時(shí)間縮短,血漿纖維蛋白原水平升高,血小板計數高于正常。激素治療過(guò)程中,如實(shí)然出現腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化,提示腎靜脈血栓形成。此外,對原發(fā)病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。

  【治療措施】

  采用以腎上腺皮質(zhì)激素為主的中西醫綜合治療。治療包括控制水腫、維持水電解質(zhì)平衡、供給適量的營(yíng)養、預防和控制伴隨感染、正確使用腎上腺皮質(zhì)激素。反復發(fā)作或對激素耐藥者配合應用免疫抑制藥。中藥目前以健脾補腎、配合控制西藥副作用為主要治則。

  1.一般治療

  (1)休息和生活制度:除高度水腫、并發(fā)感染者外,一般不需絕對臥床。病情緩解后活動(dòng)量逐漸增加。緩解3~6月后可逐漸參加學(xué)習,但宜避免過(guò)勞。

  (2)飲食:低鹽食。水腫嚴重和血壓高得忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量,但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時(shí),須適當補充鹽和水分。

  2.對癥治療一般應用激素后7~14天內多數患兒開(kāi)始利尿消腫,故可不用利尿劑;但高度水腫、合并皮膚感染、高血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。

  3.腎上腺皮質(zhì)激素(下稱(chēng)激素)治療慶用激素盡管有某些副作用、且尚未解決復發(fā)問(wèn)題,但臨床實(shí)踐證明激素仍是目前能誘導蛋白悄消失的有效藥物,并作為腎病治療的首選藥。其作用機制尚未闡明,可能與:①免疫抑制作用;②改善腎小球濾過(guò)膜的通盤(pán)性,減少尿蛋白濾出;③利尿作用(通過(guò)對腎小球濾過(guò)率及腎小管的影響)有關(guān)。

  用藥原則為;①藥物的選擇以生物半衰期12~36小時(shí)的中效制劑為宜,如沷尼松,除能較快誘導緩解外,也適用于竡時(shí)的隔日療法。②開(kāi)始治療時(shí)應足量,分次服用,心快誘導尿蛋白陰轉;③尿蛋白陰轉后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜。因腎上腺分泌皮質(zhì)醇呈晨高夜低的晝夜波動(dòng)規律,隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸(HIP)的抑制作用是最小;④維持治療不宜過(guò)短,應待病情穩定再停藥,以減少復發(fā),且尿蛋白出現反復時(shí)也易使之緩解。

  (1)初治方案:有兩類(lèi):①中長(cháng)程療法:國內較多采用。沷尼松每日2mg/dk(總量不超過(guò)60mg),分3次口服。若4周內尿蛋白轉陰,則轉陰后至少鞏固2周開(kāi)始減量,改為隔陰,則轉陰后至少鞏固2周開(kāi)始減量,改為隔陰日2mg/kg晨頓服,繼用4周,以后每2~4周減2.5~5mg,直至停藥,療程6個(gè)月(中程療法)。若治療4周內尿蛋白未陰轉,可繼服至轉陰后2周,一般用藥8周,最長(cháng)不超過(guò)12周,然后改隔日2mg/kg,繼用4周,減量方法同上,療程9~12個(gè)月(長(cháng)程療法)。②短程治療:歐美等國多采用此法,開(kāi)始時(shí)每日60mg/m2(總量不超過(guò)60~80mg),分次服用,療程4周,然后隔日40mg/m2,再服4周停用。近年也有應用12周或再略長(cháng)的傾向。

  (2)復發(fā)病例:處長(cháng)隔日服藥的時(shí)間,即給予中長(cháng)程治療。復發(fā)2次以上可考慮加用免疫抑制劑。

  (3)對激素依賴(lài)病例:須參考用藥及反復的病史,摸索能維持緩解的隔日劑量,長(cháng)期維持,至少半年,以后再試減量。一般認為沷尼松隔日1.4mg/kg,無(wú)激素霉副作用。也呆加用免疫抑制劑。

  (4)對激素耐藥者:處長(cháng)隔日用藥時(shí)間和/或加用免疫抑制劑,可使部分病例達到緩解或部分緩解,并可能延緩腎功能減退的過(guò)程。此類(lèi)多屬非微小病變型,故最好行腎穿檢查,以明確其病理類(lèi)型,決定治療方案。出現激素耐藥時(shí)還應注意有無(wú)其他因素影響。例如是否存在并發(fā)感染、腎小管間質(zhì)改變、腎靜脈血栓形成;或同時(shí)并用了影響激素療效的藥物如苯妥英鈉或利福平等。

  (5)甲基強的松龍靜脈沖擊治療:大劑量靜脈給藥具有更強有力的免疫抑制和抗炎作用,能較快誘導尿蛋白陰轉。本法雖可用于初治者,但我國多用于難治性腎病,即用于激素耐藥或需較大劑量維持、且激素副作用明顯者。劑量為15~30mg/kg(總量不多于100mg),以5~10%葡萄糖100~200ml稀釋后靜滴1~2時(shí)。每日或隔日1次,3次為1療程,必要時(shí)1周后重復。沖擊后48時(shí),繼以激素隔日口服。其副作用為靜滴中偶有面紅震顫、惡心、味覺(jué)改變,還可致一過(guò)性高凝狀態(tài)及高血壓、心律紊亂、消化道潰瘍出血。

  (6)激素治療的療效觀(guān)察:

  (1)近期療效:患兒對激素是否敏感與其類(lèi)型有關(guān)。據我國臨床分型資料,單純性病例78.9%呈完全效應;而腎炎型者為34.3%。在病理組織類(lèi)型方面,據國際小兒腎臟病研究組(ISKDC)報告,471例小兒原發(fā)腎病綜合征呈現激素效應者368例(78.1%)。其中出現激素效應的病例,微小病變者93.1%、局灶節段硬化29.7%、系膜增生者55.6%、膜增殖腎炎者僅6.9%。北京醫科大學(xué)一院兒科治療123例,8周時(shí)激素效應者96例(78%),與ISKDC的結果一致。

  (2)遠期療效:對激素治療敏感卻易復發(fā)是一常見(jiàn)現象。國外報道僅23%的病例于初治緩解后不再復發(fā)。初治時(shí)的療程在一事實(shí)上程度上似與復發(fā)有關(guān)。國外報道經(jīng)4周、8周、12周療程治療后,于12個(gè)月內的復發(fā)率分別為81%、61%和36%。北京醫科大學(xué)一院兒科對經(jīng)中長(cháng)程治療的80例呈激素效應者進(jìn)行2年隨訪(fǎng)在6個(gè)月時(shí)未復發(fā)者32例(40%)、非勤復發(fā)者38例(47.5%)、勤復發(fā)者19例(23.7%)。復發(fā)病例中80%發(fā)生于2年內,有些患兒在緩解多年后仍可復發(fā)。初治半年內如多次復發(fā)或反復可預測其為勤復發(fā)病例。勤復發(fā)病例病情長(cháng)期處于活動(dòng)狀態(tài),甚至少數出現不同程度的腎功能不全;又由于長(cháng)期連續使用激素,常出現激素副作用。勤復發(fā)病例中20%病程可長(cháng)達10~15年以上,但其活動(dòng)性呈隨病程而逐漸減弱的趨勢。一般對激素敏感者,雖經(jīng)多次復發(fā)其敏感性仍不變,少數可由對激素敏感轉為對激素耐藥。

  復發(fā)病例可延長(cháng)間歇治療的療程至1~數年,復發(fā)1~2次以上者可加用免疫抑劑。

  如前述耐藥者多為非微小病變,近年用長(cháng)療程隔日頓服法治療膜增殖腎炎、膜性腎病、局灶節段性硬化和耐藥的微小病變患兒,給予沷尼松1.5~2.0mg/kg隔日晨頓服,療程1/2~3年,漸減至0.5~1.0mg/kg隔日晨頓服,持續3~5年,病情也可有不同程度好轉,達到緩解或部分緩解且保持腎功能良好。

  (7)激素治療的副作用和并發(fā)癥:有兩類(lèi)。

  (1)是由長(cháng)期超生理劑量報用激素對機體的影響:如脂肪代謝紊亂,表現為肥胖、體脂分布異常、庫興貌;因蛋白質(zhì)分解代謝加強出現氮負平衡、肌肉萎縮無(wú)力、傷口愈合不良;糖代謝紊亂可引起高血糖和糖尿;因水電解質(zhì)紊亂,發(fā)生水鈉潴留、高血壓;鈣磷代謝紊亂發(fā)生高尿鈣、及骨質(zhì)稀疏。胃腸道可發(fā)生消化性潰瘍,甚至穿孔。神經(jīng)精神方面有欣快感、興奮、失眠、嚴重時(shí)發(fā)生精神病、癲癇發(fā)作。由于抑制抗體形成易發(fā)生感染或隱性感染灶(如結核病)的活動(dòng)和播散。長(cháng)期用藥還可發(fā)生白內障、股骨頭無(wú)菌壞死。小兒于生長(cháng)期中其生長(cháng)尤其是身高可受影響。

  (2)另一類(lèi)是激素引起的急性腎上腺皮質(zhì)功能不全和戒斷綜合征:大量外源性皮質(zhì)激素反饋抑制視丘-垂體-腎上腺系統,使腎上腺皮質(zhì)分泌減少、功能減退、甚至腺體萎縮。如突然停藥或遇感染、手術(shù)等應激狀態(tài),腎上腺皮質(zhì)分泌乃相對或絕對不足,即可出現急性腎上腺皮質(zhì)功能不全癥狀,表現為惡心、哎呀、腹痛、休克前期乃至休克。

  4.免疫抑制劑治療適應證為:難治性腎病和/或激素副作用嚴重者,可加用或換用免疫抑制劑。

  (1)環(huán)磷酰胺:可減少復發(fā)延長(cháng)緩解期;激素部分敏感者加用后可誘導至完全緩解;激素耐藥者應用后有時(shí)能改善患兒對激素的效應。劑量為2~2.5mg/(kg·d),療程8~12周,總劑量200~250mg/kg,1年禁忌反復應用。副作用:近期可有胃腸道反應、肝功能損害、脫發(fā)、骨髓抑制、出血性膀胱炎和對細菌病毒的易感性增高。遠期對性腺的影響近年受到重視,青春期或青春前期男孩應用此藥后可影響睪丸生精功能,引起不育癥。性腺損傷和用藥劑量相關(guān),故應用時(shí)應掌握適應證及劑量。

  (2)苯丁酸氮芥:能減少激素敏感者的復發(fā)。常用量每日0.2mg/kg,療程6~8周,總劑量不超過(guò)10mg/kg。副作用與環(huán)磷酰胺相似,對性腺也有一定的損傷,還有報告發(fā)生白血病及實(shí)體瘤者。

  (3)鹽酸氮芥:隔日快速靜點(diǎn)或緩慢靜脈推注:10~20次為一療程。小劑量開(kāi)始,第1次用1~2mg,后可漸增,直至0.1mg/kg。副作用為胃腸道癥狀,可于用藥前先給鎮靜劑以預防,此外局部可致靜脈炎,因此應選用較粗大靜脈給藥。

  (4)環(huán)孢毒素A:本藥能特異抑制輔助T細胞和細胞毒T細胞的活化和增殖,不影響B(tài)細胞和粒細胞。劑量每日6~8mg/kg,常需監測血濃度以調整劑量。療程8周。其對于腎病綜合征的療效可概括為激素效應者,本劑也多有效,對此類(lèi)患者當激素毒副作用大時(shí),可換用本藥,但停藥仍有可能復發(fā),再用仍有效;對激素耐藥者,如盡早應用,部分病例可緩解。其毒副作用中以腎毒性作用最明顯。急性腎毒性作用表現為腎前性氮質(zhì)血癥,一般為可逆性改變,與劑量相關(guān)。慢性腎毒性作用時(shí)則有腎組織結構的改變,表現為間質(zhì)和小管病變。臨床上有高血壓、高尿酸血癥、鈉潴留、高血鉀、肌酐清除率下降。降腎毒性外還可致多毛、牙齦增生及低血鎂等。

  (5)雷公藤多甙:為衛茅科植物雷公藤根部提取物,有免疫抑制作用。劑量每日1mg/kg,最大每日30mg分3次服。療程3個(gè)月。副作用為白細胞減少、胃腸道反應、皮膚色素沉著(zhù),也可能影響性腺功能(女性表現為月經(jīng)紊亂、閉經(jīng),男性精子活力或數量減低)。

  5.其他治療

  (1)抗凝劑的應用:腎病綜合征時(shí)常呈高凝狀態(tài),故近年有人主張應加用抗凝或抗血小板聚集劑,如肝素、潘生丁、活血化瘀中藥丹參等。

  (2)左旋咪唑:是免疫調節劑。一般用于激素的輔助治療,特別是常伴感染的勤復發(fā)或激素依賴(lài)病例。劑量為2.5mg/kg,隔日用藥。用后可減少并發(fā)的呼吸道感染,并使激素依賴(lài)者的激素用量減少。

  (3)巰甲丙脯酸:為血管緊張素Ⅱ轉換酶抑制劑,近年有人認為可改善腎小球血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)而使尿蛋白排出減少,可用于激素輔助治療,尤伴高血壓者。

  6.中醫藥治療除通過(guò)辯證治療水腫外,并可治療激素、免疫抑制劑引起的副作用。水腫、尿少可用車(chē)前草、金錢(qián)草、萹蓄、玉米須。有血瘀癥狀者加用丹參、川芎、當歸、益母草、澤蘭葉。對脾氣不足腎虛不固者給予健脾固腎如黃芪、黨參、茯苓、白術(shù)、山藥、補骨脂、仙靈脾、莬絲子、枸杞子。激素誘導過(guò)程中如有舌質(zhì)紅、脈脈弦、面紅興奮給予滋陰降炎藥,基本方為知母、無(wú)參、生地、丹皮、澤瀉、生甘草、黃柏、龍膽草。激素減量過(guò)程中如現出氣虛、腎虛則加益氣補腎藥,基本方為黃芪、炙甘草、莬絲子、五味子,陽(yáng)虛加補骨脂、仙靈脾,陰虛加女貞子、旱蓮草,另服六味地黃丸。用免疫抑制劑過(guò)程中血白細胞計數下降,可給益氣補血藥,如黃精、當歸、雞血藤、益母草、仙鶴草等。

  【發(fā)病機理】

  尚未闡明。微小病變可能與T細胞免疫功能紊亂有關(guān)。膜性腎病和膜性增殖性腎炎可能與免疫復合物形成有關(guān)。

  【病理改變】

  小兒原發(fā)性腎病綜合征可呈多種病理類(lèi)型的改變,但以病變占大多數,各種改變所占比率報道不一,可因患者年齡、患者來(lái)源(即屬非選擇病例或診治困難的轉診病例)、及腎穿刺指征等因素而異。

  由上看出小兒與成人不同,小兒以微小病變?yōu)橹鳌4送獠∪藖?lái)源不同其結果亦異。在非選擇病例中以微小病變?yōu)橹鳎?6.4%),但轉診病例中由于多系皮質(zhì)激素耐藥或多次反復的難治病例,故微小病變所占比重下降,而非微小病變者增多。據我國兒科材料,以系膜增殖多見(jiàn)。如我國上海醫科大學(xué)兒科醫院報告小兒腎病綜合征72例能活檢結果,系膜增殖病變最多見(jiàn)(31.9%)、其次為微小病變(26.3%)。其他各地報道也約略相似。

  【流行病學(xué)】

  病因不明的腎小球疾病引起的腎病綜合征。據報道美國16歲以下小兒的年發(fā)生率為2~2.3/10萬(wàn),累積發(fā)生率為16/10萬(wàn)。根據我國對1982年20省市105所醫院泌尿內科6947例住院病兒的統計,本征1462例,占21%,其中病程1年內的初發(fā)者占58.9%,北京市兒童醫院對1956~1985年間住院病兒的分析也提示,因本病而住院的病人數有逐年增加的趨勢。

  【臨床表現】

  發(fā)病年齡和性別,以學(xué)齡前為發(fā)病高峰。單純性發(fā)病年齡偏小,緊腅性偏長(cháng)。男比婦女多,男:女約為1.5~3.7∶1。

  水腫是最常見(jiàn)的臨床表現。常最早為家長(cháng)所發(fā)現。始自眼瞼、顏面,漸及四肢全身。水腫為可凹性,尚可出現漿膜腔積液如胸水、腹水,男孩常有顯著(zhù)陰囊水腫。體重可增30%~50%。嚴重水腫患兒于大腿和上臂內側及腹壁皮膚可見(jiàn)皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預后無(wú)關(guān)。水腫的同時(shí)常有尿量減少。

  除水腫外,患兒可因長(cháng)期蛋白質(zhì)丟失出現蛋白質(zhì)營(yíng)養不良,表現為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱。患兒精神萎靡、倦怠無(wú)力、食欲減退,有時(shí)腹瀉,可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關(guān)。病期久或反復發(fā)作作者發(fā)育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。

  【并發(fā)癥】

  1.感染是最常見(jiàn)的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因;據1984年國際小兒腎臟病研究組織(ISKDC)統計,直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復和/或加重的誘因和先導,并可影響激素的療效。

  本征易發(fā)生感染的原因有:①體液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加);②常伴有細胞免疫功能和補體系統功能不足;③蛋白質(zhì)營(yíng)養不良、水腫致局部循環(huán)障礙;④常用時(shí)應用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。

  細菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主,近年桿菌所致感染亦見(jiàn)增加(如大腸桿菌)。常見(jiàn)的有呼吸感染、泌尿道感染、皮膚類(lèi)丹毒及原發(fā)性腹膜炎。一般不主張預防性投用抗生素,因效果不可靠,又易引起耐藥菌株增殖和菌群失調;但一旦發(fā)生感染應及時(shí)積極治療。

  患兒對病毒感染亦較敏感,尤其在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑的過(guò)程中,并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹時(shí)病情往往較一般患兒為重;對有接觸史者,激素和免疫抑制劑可暫時(shí)減量,并給予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暫時(shí)導致腎病緩解的個(gè)別報道。

  2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥腎病時(shí)體內凝血和纖溶系統可有如下變化:①纖維蛋白原增高;②血漿中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降;④血漿纖溶酶原的活性下降;⑤血小反數量可增加,其粘附性和聚集力增高。其結果可導致高凝狀態(tài),并可發(fā)生血栓栓塞合并癥,其中以腎靜脈血栓形成最為臨床重視。急性者表現為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛,檢查有脊肋角壓痛和腎區腫塊,雙側者有急性腎功能減退。慢性的腎靜脈血栓形成臨床癥狀不明顯,常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X線(xiàn)檢查患腎增大、輸尿管切跡。B超有時(shí)能檢出,必要時(shí)腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外,其他部位的靜脈或動(dòng)脈也可發(fā)生此類(lèi)合并癥,如股靜脈、股動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和顱內動(dòng)脈等,并引起相應癥狀。臨床上當靜脈取血時(shí)發(fā)現血液易凝,則應考慮高凝的可能,最簡(jiǎn)便的是測定纖維蛋白原和血小板計數以初篩,有條件再測其他指標。

  3.鈣及維生素D代謝紊亂腎病時(shí)血中維生素D結合蛋白(VDBP,分子量59000)由尿中丟失,體內維生素D不足,影響腸鈣吸收,并反饋導致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨床表現為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。這些變化在生長(cháng)期的小兒尤為突出。

  4.低血容量因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低,本征常有血容量不足,加以部分患兒長(cháng)期不恰當忌鹽,當有較急劇的體液丟失(如吐、瀉、大劑量利尿應用、大量放腹水等)時(shí)即可出現程度不等的血容量不足的癥狀,如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現休克。

  5.急性腎功能減退本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥并不少見(jiàn)。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。其原因為:①低血容量、不恰當地大量壞死。②嚴重的腎間質(zhì)水腫,腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內靜水壓力增高而腎小球濾過(guò)減少。③藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。④并發(fā)雙側腎靜血栓形成。

  6.腎小管功能障礙可表現為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。

  7.動(dòng)脈粥樣硬化持續高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改變,甚至猝死。

  8.患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統癥狀,可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。

  【輔助檢查】

  1.尿常規尿蛋白明顯增多,定性≥(+++),24小時(shí)尿蛋白定量≥0.1g/kg。尿沉渣鏡檢可見(jiàn)透明管型及少數顆粒管型。腎炎性患兒還可見(jiàn)紅細胞,且易見(jiàn)到腎上皮細胞及細胞管型。尿蛋白減少或消失是病情好轉的標志。

  2.血漿蛋白血漿總蛋白低于正常,白蛋白下降更明顯,常<25~30g/L,有時(shí)低于10g/L,并有白蛋白、球蛋白比例代倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纖維蛋白原增高,γ-球蛋白下降。IgG和IgA水平降低,IgE和IgM有時(shí)升高。血沉增快。

  3.血清膽固醇多明顯增高,其他脂類(lèi)如三酸甘油脂、磷脂等也可增高。由于脂類(lèi)增高血清可呈乳白色。

  【預后】

  半個(gè)世紀來(lái)有效抗菌藥物、腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制相繼問(wèn)世,小兒腎病綜合征的預后轉歸有了顯著(zhù)好轉。5年病死率由無(wú)抗菌藥物年代的60%~70%下降到?jīng)o尼松應用年代的10%左右,免疫抑制藥應用后病死率又進(jìn)一步下降,尤其是微小病變型。應指出本征預后轉歸和其病理類(lèi)型密切相關(guān)。根據Habib等(1971)1~18年追蹤觀(guān)察發(fā)展成慢性腎衰或死亡的病例微小病變占7%、局灶節段硬化占38%、膜性腎病及膜增殖性腎炎分別占8%及41.5%。

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