在未經(jīng)治療的處于梅毒潛伏期的母親可在患有先天性梅毒的其他兩胎之間有一個(gè)健康的嬰兒。無(wú)論如何，通過(guò)對感染孕婦的適當治療可以預防先天性梅毒。

　　癥狀和體征

　　早期先天性梅毒特征性的皮損，是手掌和足底的大皰疹或青銅色斑疹和口鼻周?chē)湍虿紖^丘疹樣皮損，常有全身性淋巴結腫大和肝脾腫大。嬰兒可有生長(cháng)停頓和特征性的"老人貌"，口周皸裂，膿性或血性鼻腔分泌物，少數嬰兒可發(fā)生腦膜炎，脈絡(luò )膜炎，腦積水或抽搐。其他可有智能落后，在生后3個(gè)月內的骨軟骨炎，特別在長(cháng)骨和肋骨可引起假性肢體癱瘓，伴骨骼X線(xiàn)檢查的特征性改變。

　　許多先天性梅毒患兒沒(méi)有早期癥狀，且一生都處于疾病的潛伏期，從不表現任何活動(dòng)性臨床癥狀。

　　在晚期先天性梅毒，樹(shù)腫膠樣潰瘍易侵襲鼻，鼻中隔和硬腭，而骨膜的損害表現為"軍刀狀脛"和額骨及頂骨的隆起。神經(jīng)性梅毒常可無(wú)癥狀，但可發(fā)生少年型全身麻痹和脊髓癆，視神經(jīng)萎縮有時(shí)可導致失明。間質(zhì)性角膜炎是最常見(jiàn)的眼部損害，并經(jīng)常復發(fā)而導致角膜瘢痕。進(jìn)行性感覺(jué)神經(jīng)性耳聾可發(fā)生于任何年齡。哈欽森門(mén)齒，桑樹(shù)樣磨牙和上頜骨的異常發(fā)育導致"斗犬"面容，如果發(fā)生，將留有后遺癥。

　　診斷

　　早期先天性梅毒的診斷可以通過(guò)從皮膚或粘膜損害處的刮片，在顯微鏡暗視野下見(jiàn)到梅毒螺旋體確定。如果這不能作出明確的診斷，應作STS檢查，以及腦脊液細胞計數，蛋白定量，性病研究實(shí)驗室試驗（VDRL）和長(cháng)骨X線(xiàn)攝片。

　　由于大多數新生兒在嬰兒室期間沒(méi)有疾病和體征，因而那些在懷孕前或懷孕時(shí)有性傳播性疾病史的母親應作血清學(xué)檢查。非特異性（反應素抗體）陽(yáng)性和特異性（密螺旋體）血清學(xué)陽(yáng)性結果，可由于母親IgG通過(guò)胎盤(pán)的被動(dòng)轉運造成。美國疾病控制中心（CDC）有診斷早期先天性梅毒的指南，并對診斷或疑似病例作出分類(lèi)。熒光密螺旋體抗體吸附免疫球蛋白（FTA-ABS）試驗的價(jià)值尚有爭議，但已用于新生兒的診斷。

　　晚期先天性梅毒的診斷通過(guò)臨床病史，特征性體征和血清學(xué)試驗陽(yáng)性）。哈欽森三聯(lián)癥：間質(zhì)性角膜炎，哈欽森門(mén)牙及第8對顱神經(jīng)性耳聾具有診斷價(jià)值。有時(shí)標準的梅毒血清試驗陰性，梅毒密螺旋體免疫試驗也是陰性，但通常FTA-ABS試驗陽(yáng)性。對不明原因的耳聾，進(jìn)行性智力退化或角膜炎者，應懷疑是先天性梅毒。

　　預防

　　99%的病例在孕期經(jīng)過(guò)適當的治療，母親和胎兒均能痊愈。但是，一些病例在孕期治療太晚，雖然能消除感染，但是在生后仍留有梅毒的癥狀出現。

　　產(chǎn)前進(jìn)行常規STS檢測，并對在孕期患其他性傳播疾病的母親作重新檢查以及對感染的孕婦作適當的治療等可大大降低先天性梅毒的發(fā)病率。當作出先天性梅毒的診斷時(shí)，家族其他成員也應作梅毒感染的常規體檢和血清學(xué)檢查。只有在血清學(xué)試驗仍然陽(yáng)性時(shí)，才有必要對再次懷孕的母親進(jìn)行重新治療。經(jīng)適當治療后的婦女仍保持血清學(xué)試驗陽(yáng)性，可能發(fā)生了再次感染，需重新治療。母親雖無(wú)損害的體征且血清學(xué)試驗陰性，但與梅毒患者有過(guò)接觸也應予以治療，因為她們有25%~50%的機會(huì )在血清學(xué)試驗陽(yáng)性前受到梅毒感染。

　　治療

　　對患早期梅毒的懷孕婦女建議給予2劑240萬(wàn)u的芐星青霉素G肌注（每周每側臀部各注射120萬(wàn)u）。對患晚期梅毒或神經(jīng)性梅毒的非妊娠病人應作隨訪(fǎng)性治療。有時(shí)這種治療后可發(fā)生嚴重的Jarisch-Herxheimer反應，導致自發(fā)性流產(chǎn)。對青霉素過(guò)敏者，可在脫敏后給予青霉素治療。在適當治療后3個(gè)月，大多數病人的血清學(xué)試驗為陰性，6個(gè)月后幾乎所有病人均為陰性。由于紅霉素治療對母親和胎兒均不適宜，故不建議使用。禁用四環(huán)素。

　　對早期先天性梅毒（確診或懷疑病例），1998年的CDC指南建議給予水溶性青霉素G，每次50000u/kg，每12小時(shí)靜注1次，生后7日內連續使用，然后增加至每次50000u/kg，每8小時(shí)靜注1次，再用3日，總療程為10日。如果不能作靜注，可給予普魯卡因青霉素G每次50000u/kg，每日1次，總療程為10日。但是肌注不能達到足夠的治療中樞神經(jīng)系統感染的藥物濃度，產(chǎn)生疼痛和肌注困難（因為肌肉量少），并可引起無(wú)菌性膿腫和/或普魯卡因毒性。對于腦脊液檢查正常，沒(méi)有其他疾病的活動(dòng)性體征（如長(cháng)骨X線(xiàn)檢查陰性，全血細胞計數正常），在宮內接受或未接受標準青霉素治療的嬰兒，可給予單劑芐星青霉素G50000u/kg肌注，或在隨訪(fǎng)期間內分次肌注。對沒(méi)有接受過(guò)任何治療的母親，許多專(zhuān)家更愿意采用10日全程治療。如果還沒(méi)有發(fā)生嚴重的損害，預后通常良好。對母親和其他感染家屬也應進(jìn)行治療。

　　對新發(fā)現的嬰兒和兒童先天性梅毒，在治療開(kāi)始前先作腦脊液檢查。因為尚未建立適宜的緩和劑量治療方案，CDC建議對任何患晚期先天性梅毒的兒童，給予水溶性結晶青霉素G20萬(wàn)~30萬(wàn)u/（kg。d），分4次靜注（達到成人劑量），共治療10日。許多病人未恢復血清學(xué)檢查陰性，但是有抗體效價(jià)（如VDRL）下降4倍。對間質(zhì)性角膜炎用皮質(zhì)類(lèi)固醇和阿托品滴劑治療；并應請眼科專(zhuān)家會(huì )診。對神經(jīng)性耳聾的患兒，用青霉素加一種皮質(zhì)類(lèi)固醇治療可能有益；如強的松0。5mg/（kg。d），分次口服，治療1周，接著(zhù)0。3mg/（kg。d）治療4周，然后在2~3個(gè)月內逐漸減量。對患兒進(jìn)行長(cháng)期監督，對其接觸者也應隨訪(fǎng)觀(guān)察。

(實(shí)習編輯：梁敏姿)