免疫缺陷病是一組由于免疫系統發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類(lèi)型：①原發(fā)性免疫缺陷病，又稱(chēng)先天性免疫缺陷病，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生在嬰幼兒。②繼發(fā)性免疫缺陷病，又稱(chēng)獲得性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴重感染，尤其是直接侵犯免疫系統的感染、惡性腫瘤、應用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。

　　免疫缺陷病的發(fā)病原因有哪些

　　免疫缺陷病是由于某一細胞系所產(chǎn)生的，某一蛋白質(zhì)缺陷所致，也可以是多系統缺陷所致下述為免疫缺陷病的常見(jiàn)病因：

　　1、遺傳缺陷在多個(gè)組織表達的單基因缺陷，(如共濟失調毛細血管擴張癥腺苷脫氨酶(ADA)缺乏癥等)。局限于免疫系統的單基因缺陷，(如性聯(lián)無(wú)丙種球蛋白血癥伴酪氨酸激酶缺乏，有ε鏈的T細胞抗原受體異常等)。家族性易感的多因素疾病(如常見(jiàn)的變異型免疫缺陷病)；

　　2、藥物和毒物免疫抑制劑(如皮質(zhì)激素cyclosporine等)，抗驚厥藥(如大侖丁)；

　　3、營(yíng)養性或代謝性疾病營(yíng)養不良蛋白丟失性腸病，(如腸淋巴管擴張癥)。維生素缺乏癥(如維生素B12缺乏癥)。微量元素缺乏(如腸病性肢皮炎伴鋅缺乏)；

　　4、感染暫時(shí)性免疫缺陷(如水痘風(fēng)疹等)。永久性免疫缺陷(如HIV感染先天性風(fēng)疹感染)；

　　5、染色體異常DiGeorge異常(如22q11缺失)，選擇性IgA缺乏癥(如18-三體)。

　　免疫缺陷病容易導致什么并發(fā)癥

　　免疫缺陷病是一組由于免疫系統發(fā)育不全或遭受損害，所致的免疫功能缺陷引起的疾病。常見(jiàn)并發(fā)癥如下：

　　1、多發(fā)性機會(huì )性感染患者極易并發(fā)，對正常人不敏感的病原體感染為本病特點(diǎn)之一.常見(jiàn)為卡氏肺囊蟲(chóng)(百分之50患者)，少數為巨細胞病毒，鳥(niǎo)型分枝桿菌和新型隱球菌等感染引起的廣泛性肺炎；鼠弓漿蟲(chóng)和隱球菌性腦炎和腦膜炎以及巨細胞病毒引起的進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病，HIV也可直接引起腦病癡呆和腦膜炎，消化系統感染，常見(jiàn)為念珠菌性口腔炎及食管炎，隱孢子蟲(chóng)腸炎；還可并發(fā)細菌性痢疾，傷寒病，病毒性肝炎以及播散性結核病等。

　　2、惡性腫瘤，常見(jiàn)為Kaposi肉瘤，它是由血管內皮細胞和外皮細胞異常增生而形成的一種惡性腫瘤，病變多從足部皮膚開(kāi)始，外觀(guān)呈紫藍或棕紅色的多發(fā)性結節，然后可廣泛累及其它部位，其次易并發(fā)惡性淋巴瘤。

　　免疫缺陷病有哪些典型癥狀

　　免疫缺陷是一種由于人體的免疫系統發(fā)育缺陷或免疫反應障礙致，使人體抗感染能力低下，臨床表現為反復感染或嚴重感染性疾病。

　　1、感染

　　對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見(jiàn)和最嚴重的表現和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年齡越小，感染頻率越高，病情也越重。感染可表現為反復的或持續的，急性的或慢性的。兩次感染之間無(wú)明顯間隙。感染的部位以呼吸道最常見(jiàn)。感染的性質(zhì)主要取決于免疫缺陷的類(lèi)型，如體液免疫、吞噬細胞和補體缺陷時(shí)的感染主要由化膿性細胞如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎雙球菌等引起，臨床表現為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病等。細胞免疫缺陷時(shí)的感染主要由病毒、真菌、胞內寄生菌和原蟲(chóng)等引起。

　　免疫缺陷者體內正常菌群及空氣、土壤和水中無(wú)致病力或致病力很弱的微生物，如大腸桿菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均十分易感，這種類(lèi)型的感染稱(chēng)為機會(huì )性感染。

　　2、惡性腫瘤

　　世界衛生組織報告，原發(fā)性免疫缺陷病以T細胞免疫缺陷者惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍，以白血病和淋巴系統腫瘤等居多。

　　3、伴發(fā)自身免疫病

　　原發(fā)性免疫缺陷者有高度伴發(fā)自身免疫病的傾向，正常人群自身免疫病的發(fā)病率為0.001％～0.01％，而免疫缺陷者可高達14％，以系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎和惡性貧血等較多見(jiàn)。

　　4、多系統受累和癥狀的多變性

　　在臨床和病理表現上，免疫缺陷是高度異質(zhì)性的，不同免疫缺陷由免疫系統不同組分缺陷引起的，因此癥狀各異，而且同樣疾病不同患者表現也可不同。免疫缺陷時(shí)可累及呼吸系統、消化系統、造血系統、內分泌系統、骨關(guān)節系統、神經(jīng)系統和皮膚黏膜等，并出現相應功能障礙的癥狀。

　　5、遺傳傾向性

　　多數原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。

　　免疫缺陷病應該如何預防

　　免疫缺陷的遺傳因素占很大比重，尤其以嚴重者為最因此，對有免疫缺陷傾向者，如反復罹患多發(fā)性化膿癥者，無(wú)明顯傳染因子的腹瀉者，經(jīng)常施用抗生素抗感染者等，在婚前應作免疫學(xué)檢查提請免疫實(shí)驗室進(jìn)行免疫細胞、血清免疫因子及有關(guān)的細胞因子檢測，以及體外、體內免疫功能檢查同時(shí)，要作遺傳查詢(xún)，包括男女雙方的個(gè)人既往史、家族史、畸形體等