智力低下(mentalretardation,MR)是發(fā)生發(fā)育時(shí)期內,一般智力功能明顯低于同齡水平,同量伴有適應性行為缺陷的一組疾病。智商(IQ)低于人群均值2.0標準差(人群的IQ均值定為100,一個(gè)標準差的IQ值為15),一般IQ在70(或75)以下即為智力明顯低于平均水平。適應性行為包括個(gè)人生活能力和履行社會(huì )職責兩方面。發(fā)育時(shí)期一般指18歲以下。智力落后有各種名稱(chēng)。精神病學(xué)稱(chēng)為“精神發(fā)育遲緩”、“精神發(fā)育不全”、“精神缺陷”。教育、心理學(xué)稱(chēng)為“智力落后”、“智力缺陷”。兒科學(xué)稱(chēng)為“智力低下”、“智能遲緩”、“智力發(fā)育障礙”。特殊教育學(xué)校稱(chēng)為“弱智”、“智力殘疾”。
【病因病機】
病因包括生物醫學(xué)因素和社會(huì )心理文化原因。前者指腦在發(fā)育過(guò)程中(產(chǎn)前和圍前期)接受到的各種不利因素,它們可使腦的發(fā)育不能達到應有水平,最終影響智力。后者指文化剝奪、教養不當、感覺(jué)剝奪等因素可使后天信息輸入不足或不適當,從而影響智力水平。依據WHO1985年分類(lèi)法和全國協(xié)作組的調查結果,病因分為以下類(lèi)型。
1.感染、中毒占12.3%。感染指出生前、后的腦部感染,如風(fēng)疹、巨細胞病毒、弓形體、單純皰疹病毒及其他多種病毒感染。中毒包括高膽紅素血癥、毒血癥、鉛中毒、酒精中毒以及長(cháng)期服用過(guò)量的苯妥英鈉或苯巴比妥等藥物。
2.腦的機械損傷和缺氧占19.6%。出生前、后及分娩時(shí)都可因物理或機械因素造成腦損傷,如產(chǎn)傷、顱腦外傷。圍產(chǎn)期或生后缺血缺氧也可損害腦組織,如孕婦嚴重失血、貧血、心力衰竭、肺部疾患和新生兒窒息、顱內出血等,以及溺水、麻醉意外、癲癇持續發(fā)作后的腦缺氧。
3.代謝、營(yíng)養和內分泌疾患占5.8%。體內氨基酸、碳水化合物、脂肪、粘多糖、嘌呤等物質(zhì)代謝出現障礙都可影響神經(jīng)細胞的發(fā)育及功能,如苯丙酮尿癥、半乳糖血癥。生前、生后營(yíng)養不足特別是蛋白質(zhì)、鐵等物質(zhì)缺乏將會(huì )使胎兒、嬰兒的腦細胞數目形成減少或功能低下。內分泌疾患也要影響智力發(fā)育,如甲狀腺功能低下。
4.腦部大體疾病占0.7%。包括腫瘤、不明原因的變性疾病、神經(jīng)皮膚綜合征、腦血管病等。
5.腦的先天畸形或遺傳性綜合征占9.5%。先天畸形包括腦積水、水腦畸形、頭小畸形、神經(jīng)管閉合不全、腦的我發(fā)畸形等。遺傳性綜合征如腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養不良等。
6.染色體畸變占5.1%。染色體畸變包括常染色體或性染色體的數目或結構改變,如先天愚型、18三體綜合征、C組三體綜合征、貓叫綜合征、脆性X綜合征、先天性睪丸發(fā)育不全綜合征、先天性卵巢發(fā)育不全綜合征。
7.圍產(chǎn)期其他因素占11.8%。包括早產(chǎn)兒、低出生體重兒、胎兒宮內生長(cháng)發(fā)育遲緩、母親營(yíng)養疾病、妊高癥等。
8.伴發(fā)于精神病如嬰兒孤獨癥、兒童期精神分裂癥。
9.社會(huì )心理因素占8.2%。此類(lèi)患兒沒(méi)有腦的器質(zhì)性病變,主要由神經(jīng)心理?yè)p害和感覺(jué)剝奪等不良環(huán)境因素造成,如嚴重缺乏早期合適刺激和教育。
10.特殊感官缺陷占5.1%。包括聾、啞、盲等特殊感官缺陷。
11.病因不明占21.9%。經(jīng)過(guò)詳細檢查而找不到任何病因線(xiàn)索,即為病因不明。
【臨床表現】
一般依據IQ、適應性行為缺陷將智力低下分為輕度、中度、重度和極重度四級。
1.輕度智力低下精神病學(xué)又稱(chēng)愚笨。IQ為50~70,適應性行為輕度缺陷。早年發(fā)育較正常兒略遲緩,且不象正常兒那樣活潑,對周?chē)挛锶狈εd趣。做事或循規蹈距,或動(dòng)作粗暴。言語(yǔ)發(fā)育略遲,抽象性詞匯掌握少。分析能力差,認識問(wèn)題膚淺。學(xué)習成績(jì)較一般兒童差,能背誦課文,但不能正確運用,算術(shù)應用題完成困難。通過(guò)特殊教育可獲得實(shí)踐技巧和實(shí)用的閱讀及廣告牌能力。長(cháng)大后可作一般性家務(wù)勞動(dòng)和簡(jiǎn)單的具體工作。遇事缺乏主見(jiàn),依賴(lài)性強,不善于應付外界的變化,易受他人的影響和支配。能在指導下適應社會(huì )。
2.中度智力低下又稱(chēng)愚魯。IQ為35~49,適應性行為中度缺陷。整個(gè)發(fā)育較正常兒遲緩。語(yǔ)言功能發(fā)育不全,吐詞不清,詞匯盆乏,只能進(jìn)行簡(jiǎn)單的具體思維,抽象概念不易建立。對周?chē)h(huán)境辨別能力差,只能認識事物的表面和片斷現象。閱讀和計算方面不能取得進(jìn)步。經(jīng)過(guò)長(cháng)期教育和訓練,可以學(xué)會(huì )簡(jiǎn)單的人際效,基本衛生習慣,安全習慣和簡(jiǎn)單的手工技巧。
3.重度智力低下又稱(chēng)癡愚。IQ為20~34,適應性行為重度缺陷。早年各方面發(fā)育遲緩。發(fā)音含糊,言語(yǔ)極少,自我表達能力極差。抽象概念缺乏,理解能力低下。情感幼稚。動(dòng)作十分笨拙。有一定的防衛能力,能躲避明顯的十分危險。經(jīng)過(guò)系統的習慣訓練,可養成簡(jiǎn)單的生活和衛生習慣,但生活需要他人照顧。長(cháng)大以后,可在監督之下做些固定和最簡(jiǎn)單的體力勞動(dòng)。
4.極重重智力低下又稱(chēng)白癡。IQ低于20,適應性行為極度缺陷。對周?chē)磺胁焕斫狻H狈φZ(yǔ)言功能,最多會(huì )喊“爸”、“媽”等,但并不能真正辨認爸媽?zhuān)闊o(wú)意識的嚎叫。缺乏自我保護的本能,不知躲避明顯的危險。情感反應原始。感覺(jué)和知覺(jué)明顯減退。運動(dòng)功能顯著(zhù)障礙,手腳不靈活或終生不能行走。常有多種殘疾和癲癇反復發(fā)作。個(gè)人生活不能處理,多數早年夭折。幸存者對手腳的技巧訓練可以有反應。