1.嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸 嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3歲內發(fā)現的一種結構性脊柱畸形。在歐洲，此型相對常見(jiàn)，而在美國，此型在特發(fā)性脊柱側凸患者中不到1%。嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的早期診斷十分重要，家長(cháng)及兒科醫生對此應嚴密觀(guān)察。因為早期的治療會(huì )影響預后，所以應盡早治療。

　　特點(diǎn)：1954年，James首先將嬰兒型脊柱側凸作為一個(gè)獨特的整體來(lái)認識，發(fā)現其自然病程存在兩種情況，并據此分為兩型：自限型和進(jìn)展型。大量研究證實(shí)，嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的特點(diǎn)如下：

　　(1)一般男嬰多見(jiàn)，通常側彎凸向左側。

　　(2)側彎一般位于胸段和胸腰段。

　　(3)多數側彎在出生后6個(gè)月內進(jìn)展。

　　(4)自限性嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸占所有嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸的85%。

　　(5)雙胸彎易進(jìn)展并發(fā)展為嚴重畸形，右側胸彎的女性患者通常也預后不良，并且常常伴發(fā)畸形(扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進(jìn)行性髖關(guān)節發(fā)育不良等)。

　　2.少兒型特發(fā)性脊柱側凸 少兒型特發(fā)性脊柱側凸(juvenile idiopathic scoliosis)是4～10歲之間發(fā)現的脊柱側凸畸形，它占特發(fā)性脊柱側凸的12%～21%，病因不明。

　　特點(diǎn)：相對于嬰兒型和青少年型特發(fā)性脊柱側凸而言，少兒型特發(fā)性脊柱側凸的特點(diǎn)是在脊柱生長(cháng)相對靜止期進(jìn)展。學(xué)者們對它的側凸類(lèi)型及自然史所知甚少，僅僅通過(guò)發(fā)現畸形的年齡而不是通過(guò)癥狀、體征等來(lái)診斷，因而如何診斷少兒型特發(fā)性脊柱側凸已成為討論焦點(diǎn)。被診斷為少兒型的患者很可能是晚期發(fā)病的嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸或早期發(fā)病的青少年型特發(fā)性脊柱側凸被人為地以年齡診斷為少兒型。

　　少兒型多見(jiàn)于女孩，女與男比例大約為2～4∶1。3～6歲兒童中，女與男比例大約為1∶1;而在6～10歲年齡段中，女與男大約為8∶1，這一數值與青少年型特發(fā)性脊柱側凸基本相同。

　　少兒型脊柱側凸的類(lèi)型多為右側胸彎和雙主彎。右側胸彎占青少年型IS的2/3，雙主彎約占20%，胸腰段側凸占15%。左胸彎在少年型中不常見(jiàn)，如出現這一種側凸，常提示存在椎管內病變，應對其進(jìn)行全面的神經(jīng)系統檢查。

　　青少年型的自然史相對較佳，但少兒型則更具侵害性，它可以進(jìn)展為嚴重畸形，損害肺功能。大約70%的少年型特發(fā)性脊柱側凸的彎曲進(jìn)行性加重，需要給予一定形式的治療。由于少年期的脊柱仍存在生長(cháng)潛能，因此在理論上側凸必然進(jìn)展，然而Mannherz等的研究則發(fā)現左胸彎或左腰彎最有可能自行消退。這也說(shuō)明，某些少兒型脊柱側凸也可以自行消退或進(jìn)展緩慢，但是相對于嬰兒型而言，其自行消退的比率不高。

　　3.青少年型特發(fā)性脊柱側凸 特發(fā)性脊柱側凸相對較常見(jiàn)，10～16歲年齡組的青少年大約有2%～4%的發(fā)病率，多數側彎的度數較小。在20°左右的脊柱側凸患者中，男女比例基本相等;而在大于20°的脊柱側凸人群中，女∶男超過(guò)5∶1。女性脊柱側凸患者病情較嚴重這一事實(shí)提示：女性脊柱側凸可能更易進(jìn)展，她們比男孩更需要治療。

　　絕大多數青少年型特發(fā)性脊柱側凸(adolescent idiopathic scoliosi，AIS)患者可以正常生活，在一定情況，AIS側彎的進(jìn)展常伴有肺功能下降和后背痛。胸彎如果大于100°，用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預期值的70%～80%。肺功能下降通常繼發(fā)于限制性肺疾患，如果嚴重脊柱側凸損害肺功能，那么患者早期有可能死于肺源性心臟病。一些學(xué)者統計，嚴重脊柱側凸患者的死亡率是一般人群的2倍，吸煙患者的死亡危險性增高。中度脊柱側凸(40°～50°)者的間歇性后背痛的發(fā)生率與一般人群大致相同，重度腰椎側凸者的發(fā)生率高，而且頂椎明顯偏移時(shí)的發(fā)生率更高。

　　正是由于脊柱側凸可以引起上述并發(fā)癥，所以應早期積極治療，以阻止側凸進(jìn)展。早在20世紀20～30年前，對診斷為脊柱側凸的年輕患者，就會(huì )立即行支具治療，因當時(shí)許多醫生認為處于生長(cháng)期的脊柱側凸不可避免地進(jìn)展，而且支具可以制止其發(fā)展，甚至可以改善側彎大小。其后，骨科醫生們對側凸的進(jìn)展及非手術(shù)治療的理解逐漸加深。Nachemson等研究證實(shí)的脊柱側凸的進(jìn)展概率見(jiàn)表1。

　　Lonstein和Carlson研究了側凸彎度大小與Risser征、年齡及側凸進(jìn)展危險性的關(guān)系，側凸彎度均在20°～30°之間。研究證實(shí)，側凸彎度大小分別與上述三者相關(guān)，多數側凸是穩定的而無(wú)需治療(表2)。他們的研究表明：假如一個(gè)12歲的患者，Risser征0度或Ⅰ度，右側胸凸，Cobb角20°～29°，其側凸平均進(jìn)展危險性為68%。

　　目前，仍有部分學(xué)者認為發(fā)育成熟的患者其脊柱側凸不再進(jìn)展。WeinStein和Ascani分析了AIS在成人后進(jìn)展的危險因素(表3)。他們分別證實(shí)，胸椎側凸彎度小于40°的已接近成熟的患者在成人后很少進(jìn)展，而大于40°(尤其>50°)者的胸椎側凸在成熟后仍然進(jìn)展。一般情況下，成人脊柱側凸進(jìn)展很難被發(fā)現，通常以每年1°或2°的速度進(jìn)展，例如，一名18歲的已發(fā)育成熟的患者，目前胸椎側凸彎度為55°，那么其到患者50歲時(shí)可以發(fā)展到100°。

　　總之，多數學(xué)者認為：第一，不是所有的脊柱側凸都進(jìn)展，也不是所有的脊柱側凸都需治療;第二，患者已發(fā)育成熟時(shí)，其脊柱側凸不一定停止進(jìn)展。

　　脊柱側凸的早期診斷、早期治療至關(guān)重要。因此，需健全中、小學(xué)生的普查工作，做到預防為主。

　　1.脊柱側凸的病史 詳細詢(xún)問(wèn)與脊柱畸形有關(guān)的一切情況，如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。還需注意既往史、手術(shù)史和外傷史。應了解脊柱畸形的幼兒母親妊娠期的健康狀況，妊娠頭3個(gè)月內有無(wú)服藥史，懷孕、分娩過(guò)程中有無(wú)并發(fā)癥等。家族史應注意其他人員脊柱畸形的情況。神經(jīng)肌肉型的脊柱側凸中，家族史尤為重要。

　　2.脊柱側凸的體檢 注意3個(gè)重要方面：畸形、病因及并發(fā)癥。

　　充分暴露，僅穿短褲及后面開(kāi)口的寬松外衣，注意皮膚的色素改變，有無(wú)咖啡斑及皮下組織腫物，背部有無(wú)毛發(fā)過(guò)長(cháng)及囊性物。注意乳房發(fā)育情況，胸廓是否對稱(chēng)，有無(wú)漏斗胸、雞胸、肋骨隆起及手術(shù)瘢痕。檢查者應從前方、側方和背面去仔細觀(guān)察。

　　檢查者首先要對早期輕型脊柱側凸的征象有所認 識，從患者背面觀(guān)察：

　　(1)兩肩不等高。

　　(2)肩胛一高一低。

　　(3)一側腰部皺褶皮紋。

　　(4)腰前屈時(shí)兩側背部不對稱(chēng)，即剃刀背征。

　　(5)脊柱偏離中線(xiàn)(圖1)。

　　雖然脊柱側凸是脊柱的側方彎曲，但是側彎通常伴有旋轉，并產(chǎn)生典型的椎旁肋骨隆起畸形(paravertebral rib hump)。軀干的旋轉、頂椎肋骨和凸側椎旁肌的隆起是脊柱側凸的可見(jiàn)畸形。Adam前屈試驗常用于篩查脊柱側凸的椎旁畸形，方法如下：患者面向檢查者，囑患者向前彎曲直至軀干與水平面平行，觀(guān)察背部是否對稱(chēng)，一側隆起說(shuō)明肋骨及椎體旋轉畸形。需要有一定經(jīng)驗才能確定明顯的椎旁旋轉度。Bunnell曾設計脊柱側凸測量尺來(lái)提高其準確度，將測量尺放在脊柱側凸頂椎棘突上，可以測出軀干旋轉角度(angle of trunk rotation，ATR)，軀干旋轉角度的大小與脊柱側凸的嚴重程度相關(guān)，許多脊柱外科醫生建議，如果ATR大于5°，則認為存在軀干旋轉。同時(shí)，還需測定兩側季肋角與髂骨間的距離，還可從頸7棘突放鉛錘線(xiàn)，然后測量臀溝至垂線(xiàn)的距離以表明畸形的程度。

　　然后，檢查脊柱屈曲、過(guò)伸及側方彎曲的活動(dòng)范圍。檢查各個(gè)關(guān)節的可屈性，如腕及拇指的接近，手指過(guò)伸，膝、肘關(guān)節的反屈等。

　　最后應仔細進(jìn)行神經(jīng)系統檢查，尤其是雙下肢。應確認神經(jīng)系統是否存在損害。如果患者存在明顯的肌肉無(wú)力，就必須尋找是否存在潛在的神經(jīng)系統畸形，并不是所有神經(jīng)系統損害的患者的體征都十分明顯，可能只是輕微的體征，例如腹壁反射不對稱(chēng)、輕微陣攣或廣泛的肌無(wú)力。但是，這些體征提示應詳細檢查神經(jīng)系統，作者建議行MRI掃描全脊髓。隨著(zhù)MRI等檢查的應用和普及，作者已經(jīng)能診斷出以前難以發(fā)現的中樞神經(jīng)系統畸形，如脊髓積水(hydromyelia)和脊髓拴系(tethered cord)。脊髓積水多為左側彎，因此建議對所有左側彎的脊柱側凸患者行MRI檢查，對于每一名患者都應考慮到其存在中樞神經(jīng)系統疾患的可能性。

　　對懷疑有黏多糖病者應注意其角膜。對馬方綜合征患者應注意其上腭。

　　患者的身高、體重、雙臂間距以及雙下肢長(cháng)度、感覺(jué)均需記錄在案。

　　嬰兒型特發(fā)性脊柱側凸：嬰兒型側凸需與先天性脊柱側凸、神經(jīng)肌肉型脊柱側凸及繼發(fā)于椎管內病變的側凸相鑒別。因此必須進(jìn)行詳細的體格檢查，并且記錄下是否存在斜頭畸形和四肢畸形。

　　首診時(shí)應攝脊柱全長(cháng)正、側位X線(xiàn)片，初步評價(jià)Cobb角和肋椎角差(rib-vertebral angle difference，RVAD)，同時(shí)除外先天性椎體畸形。在嬰兒能站立之前，可采用臥位脊柱全長(cháng)正位像檢查，以發(fā)現頸椎是否存在融合及不穩定，以及腰骶部和髖部是否存在先天畸形和髖關(guān)節發(fā)育不良。

　　絕大多數診斷為側凸的嬰兒都會(huì )有細微的神經(jīng)系統癥狀，這些癥狀能提示我們進(jìn)一步檢查。例如，診斷Chiari畸形的惟一線(xiàn)索可能是腹壁反射的缺失。事實(shí)上，真正的特發(fā)性嬰兒型側凸很少見(jiàn)，由于神經(jīng)系統畸形發(fā)生率較高以及治療的需要，即使這一年齡段的患者的神經(jīng)系統體格檢查正常，也應常規進(jìn)行全脊柱MRI檢查。對于需要積極治療的所有嬰兒應行腦及脊髓的MRI檢查。Gupta等和Lewonowski等發(fā)現神經(jīng)系統體檢正常的側凸患者在MRI檢查中發(fā)現部分人有神經(jīng)系統畸形。

　　少兒型特發(fā)性脊柱側凸：Mehta和Morel將少兒型特發(fā)性脊柱側凸分為以下幾類(lèi)：①晚發(fā)消退型嬰兒型。②良性進(jìn)展型嬰兒型。③癥狀性脊柱側凸。④脊髓空洞性脊柱側凸。⑤早期發(fā)現的青少年型。

　　在明確診斷前，必須查清側凸的原因。應仔細檢查神經(jīng)系統，有時(shí)腹壁反射消失是診斷Chiari畸形的惟一線(xiàn)索。雖然少兒型IS患者多數神經(jīng)系統檢查正常，但是由于其椎管內病變相對高發(fā)，因此，一些學(xué)者建議對所有的少兒型脊柱側凸患者常規進(jìn)行MRI檢查。Gupta的研究發(fā)現，無(wú)癥狀的少兒型特發(fā)性脊柱側凸患者的神經(jīng)軸畸形的發(fā)生率在18%～20%。在這一年齡段，脊柱側凸可能是潛在的神經(jīng)軸畸形的最初體征之一。

　　連續的Cobb角測量可以確定側凸是否進(jìn)展。與少兒型IS側凸進(jìn)展有關(guān)的因素還有主彎頂椎RVAD的增加、胸后凸小于20°以及男孩的脊柱左側凸。Kahanovitz等認為，側凸發(fā)現時(shí)的Cobb角大于45°是側凸加重的一個(gè)危險因素。連續測量RVAD有助于預測支具治療的遠期療效。

　　3.脊柱側凸的X線(xiàn)檢查

　　(1)直立位全脊柱正、側位像：直立位全脊柱正、側位像是診斷的最基本手段。X線(xiàn)影像需包括整個(gè)脊柱。照X線(xiàn)片時(shí)必須強調直立位，不能臥位。若患者不能直立，宜用坐位，這樣才能反映脊柱側凸的真實(shí)情況。

　　(2)脊柱彎曲像：脊柱彎曲(bending)像包括仰臥位和臥位彎曲像等，目前以仰臥位彎曲像應用最多，主要用于：

　　①評價(jià)腰彎的椎間隙的活動(dòng)度。

　　②確定下固定椎。

　　③預測脊柱的柔韌度。

　　但是，仰臥位彎曲像預測脊柱柔韌度的效果較差，原因在于：脊柱側凸矯形手術(shù)在全身麻醉下進(jìn)行，術(shù)中使用肌肉松弛藥，消除了肌肉收縮的對抗矯形的作用;后路矯形手術(shù)過(guò)程中，需剝離兩側的椎旁肌，在一定程度上起到了一種間接的脊柱松解的作用;bending像需要患者的主動(dòng)配合，其影響因素較多，患者的年齡、文化程度等都可能影響這種檢查的效果，尤其對于存在有精神疾患或神經(jīng)肌肉系統疾患的患者，其可信度不高。

　　(3)懸吊牽引像：

　　①懸吊牽引(traction)像的作用：

　　A.可以提供脊柱側凸牽引復位的全貌。

　　B.適用于神經(jīng)肌肉功能有損害的患者。

　　C.適用于評價(jià)軀干偏移和上胸彎。

　　D.可以估計下固定椎水平。

　　②注意事項：在檢查前，應仔細詢(xún)問(wèn)每一個(gè)患者是否合并有頸椎疾患。

　　③禁忌證：對老年人或骨質(zhì)疏松患者反映其柔軟性。

　　(4)支點(diǎn)彎曲像：

　　支點(diǎn)彎曲像(fulcrum bending radiograph)是使患者側臥在塑料圓筒上，圓筒置于胸彎頂椎對應的肋骨上。操作要求為：

　　①完全側位。

　　②選擇合適尺寸的圓筒(圓筒直徑分別為14cm、17cm、21cm)，使肩部離開(kāi)床面。

　　支點(diǎn)彎曲像的特點(diǎn)：易于操作，彎曲力量為被動(dòng)力量，重復性好，能真實(shí)反映側彎的僵硬程度，預測側彎的矯正度數，也可以用于確定某些病例是否需要前路松解術(shù);支點(diǎn)彎曲像對僵硬的側彎患者更為有效。

　　(5)斜位像：用于檢查脊柱融合的情況。腰骶部斜位像用于脊柱滑脫、峽部裂患者。

　　(6)Ferguson像：Ferguson像用于檢查腰骶關(guān)節連接處。為了消除腰前凸，男性球管向頭側傾斜30°，女性?xún)A斜35°這樣可得出真正的正位腰骶關(guān)節像。

　　(7)Stagnara像：Stagnara像用于嚴重脊柱側凸患者(大于100°)，尤其是伴有后凸、椎體旋轉者，普通X線(xiàn)像很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝去旋轉像以得到真正的前后位像。透視下旋轉患者，出現最大彎度時(shí)拍片，片匣平行于肋骨隆起內側面，球管與片匣垂直(圖2)。

　　(8)斷層像：斷層像用于檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變如骨樣骨瘤等。

　　(9)切位像：患者向前彎曲，球管與背部成切線(xiàn)。主要用于檢查肋骨。

　　(10)脊髓造影：非常規應用。指征是先天性脊柱側凸或脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內疑有病變，X線(xiàn)像見(jiàn)椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂、脊髓空洞癥，以及計劃切除半椎體或擬做半椎體楔形切除時(shí)，以了解脊髓受壓情況。

　　(11)CT和MRI檢查：對合并有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞癥等。了解骨嵴的平面和范圍對手術(shù)矯形、切除骨嵴及預防截癱非常重要，但價(jià)格昂貴，不宜做常規檢查。

　　4.脊柱側凸的X線(xiàn)測量

　　(1)X線(xiàn)片的閱片要點(diǎn)：

　　①端椎：脊柱側凸的彎曲中最頭端和尾端的椎體。

　　②頂椎：彎曲中畸形最嚴重、偏離垂線(xiàn)最遠的椎體。

　　③主側彎(原發(fā)側彎)：是最早出現的彎曲，也是最大的結構性彎曲，柔軟性和可矯正性差。

　　④次側彎(代償性側彎或繼發(fā)性側彎)：是最小的彎曲，彈性較主側彎好，可以是結構性的也可以是非結構性的，位于主側彎上方或下方，作用是維持身體的正常力線(xiàn)，椎體通常無(wú)旋轉。當有3個(gè)彎曲時(shí)，中間的彎曲常是主側彎，有4個(gè)彎曲時(shí)，中間兩個(gè)為雙主側彎。

　　(2)脊柱側凸彎度測量：

　　①Cobb法：最常用，頭側端椎上緣的垂線(xiàn)與尾側端椎下緣垂線(xiàn)的交角即為Cobb角。若端椎上、下緣不清，可取其椎弓根上、下緣的連線(xiàn)，然后取其垂線(xiàn)的交角即為Cobb角(圖3)。

　　②Ferguson法：很少用，有時(shí)用于測量輕度側彎。找出端椎及頂椎椎體的中點(diǎn)，然后從頂椎中點(diǎn)到上、下端椎中點(diǎn)分別畫(huà)兩條線(xiàn)，其交角即為側彎角(圖4)。

　　(3)脊柱側凸旋轉度的測定：通常采用Nash-Moe法(圖5)：根據正位X線(xiàn)片上椎弓根的位置，將其分為5度。

　　Ⅰ度：椎弓根對稱(chēng)。

　　Ⅱ度：凸側椎弓根移向中線(xiàn)，但未超過(guò)第1格，凹側椎弓根變小。

　　Ⅲ度：凸側椎弓根已移至第2格，凹側椎弓根消失。

　　Ⅳ度：凸側椎弓根移至中央，凹側椎弓根消失。

　　Ⅴ度：凸側椎弓根越過(guò)中線(xiàn)，靠近凹側。

　　X線(xiàn)評估參數：攝片后標記頂椎、上端椎下端椎、頂椎偏距、骶骨中心垂線(xiàn)(CSVL)等(圖6)。

　　5.脊柱側凸成熟度的鑒定 成熟度的評價(jià)在脊柱側凸的治療中尤為重要。必須根據生理年齡、實(shí)際年齡及骨齡來(lái)全面評估，主要包括以下幾方面：

　　(1)第二性征：男童的聲音改變，女孩的月經(jīng)初潮，以及乳房和陰毛的發(fā)育等。

　　(2)骨齡：

　　①手腕部骨齡：對20歲以下的患者可以攝手腕部X線(xiàn)片，根據Greulich和Pyle的標準測定骨齡。

　　②髂棘骨骺移動(dòng)(excursion of iliac apophyses)：Risser將髂棘分為4份(圖7)，骨化由髂前上棘向髂后上棘移動(dòng)，骨骺移動(dòng)25%為Ⅰ度，50%為Ⅱ度，75%為Ⅲ度，移動(dòng)到髂后上棘為Ⅳ度。骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。

　　③椎體骺環(huán)發(fā)育：側位X線(xiàn)片上骨骺環(huán)與椎體融合說(shuō)明脊柱停止生長(cháng)，為骨成熟的重要指征。

　　6.脊柱側凸的實(shí)驗室檢查 術(shù)前常規檢查血常規、尿常規、肌酐、尿素氮、血糖等。

　　7.脊柱側凸的肺功能檢查 肺功能實(shí)驗分為4組：靜止肺容量;動(dòng)態(tài)肺容量;肺泡通氣量;放射性氙的研究。脊柱側凸的患者常規使用前3種實(shí)驗。

　　靜止肺活量包括肺總量、肺活量和殘氣量。肺活量用預測正常值的百分比來(lái)表示。80%～100%為肺活量正常，60%～80%為輕度限制，40%～60%為中度限制，低于40%為嚴重限制。

　　動(dòng)態(tài)肺活量中最重要的是第1秒肺活量(FEV1)，將其與總的肺活量比較，正常值為80%。

　　脊柱側凸患者的肺總量和肺活量減少，而殘氣量多正常，除非到晚期。肺活量的減少與側彎的嚴重程度相關(guān)。