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上肢外展上舉困難

上肢外展上舉困難 應該做什么檢查

  臨床表現  1.對稱(chēng)性四肢近端肌肉無(wú)力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;

  2.頸肌、咽喉肌無(wú)力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無(wú)力致呼吸困難,紫紺。

  3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見(jiàn)。

  4.肌肉萎縮,肢體近端多見(jiàn)。

  5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。

  6.少數有發(fā)熱、關(guān)節痛等。

  [編輯本段]

  診斷依據

  1.四肢對稱(chēng)性無(wú)力伴壓痛;

  2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以L(fǎng)DH更為敏感。

  3.肌電圖上見(jiàn)自發(fā)性纖顫電位和正相尖波;

  4.肌肉活組織檢查見(jiàn)肌纖維變性,壞死,再生,炎癥細胞浸潤,血管內皮細胞增生等。

  病史及癥狀:多見(jiàn)于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱(chēng)性肢體近端肌肉無(wú)力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。

  體檢發(fā)現:受累肌肉壓痛、無(wú)力、腱反射低。

  輔助檢查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。 2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著(zhù)增加,>1000mg/24小時(shí),且與病情嚴重程度有關(guān)。3.肌電圖:插入電位延長(cháng),可有肌強直樣放電活動(dòng)。輕收縮時(shí)運動(dòng)單位電位平均波幅降低,時(shí)限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時(shí)出現低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫,血管周?chē)馨图毎蜐{細胞浸潤。 5.心電圖:異常率可達40%左右,心動(dòng)過(guò)速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

  鑒別:需與肌營(yíng)養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。

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