POEMS綜合征（Polyneuropathy,Organomegaly,Endocrinopathy,Mprotein,Skinchanges）是一種少見(jiàn)的多器官受累疾病，多見(jiàn)于40-60歲，是以多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病和單克隆漿細胞增生為主要表現的臨床癥候群。POEMS綜合征的確切病因及發(fā)病機制尚不明確，目前認為VEGF的過(guò)度表達可能與發(fā)病相關(guān)。

既往文獻報道POEMS綜合征的眼部表現主要為視盤(pán)水腫（ODE），通常累及雙眼，發(fā)生率為29%～64%。目前，有關(guān)POEMS綜合征患者眼部表現的原因及治療，以及全身疾病治療過(guò)程中眼部體征變化的研究非常少，僅有少量個(gè)案報道。為了評估中國POEMS患者眼部體征的發(fā)生情況，全身治療后眼部體征的改善情況，及其與血中VEGF水平的關(guān)系，我們進(jìn)行了一項前瞻性研究。

這項研究是我科戴榮平副教授、張瀟主治醫師等與血液內科李劍教授的研究團隊合作進(jìn)行的，納入了2014.4～2014.11確診為POEMS綜合征且未接受過(guò)治療的患者40例，患者入組后接受12個(gè)療程來(lái)那度胺和地塞米松治療，治療前及治療后每三月隨訪(fǎng)一次，檢測血液VEGF水平，觀(guān)察治療前后眼部情況的變化，行OCR檢查和眼底彩照，對視盤(pán)水腫程度進(jìn)行分級和比較。

40例患者中27例（67.5%）在入組時(shí)存在視盤(pán)水腫，其他的眼部表現還包括視網(wǎng)膜出血、黃斑水腫和棉絮斑。有視盤(pán)水腫的患者組平均血清VEGF水腫明顯高于無(wú)視盤(pán)水腫患者組（P=0.017）。在有視盤(pán)水腫的患者中，雙眼平均視盤(pán)周?chē)窠?jīng)纖維層厚度（P=0.008）和平均盤(pán)周視網(wǎng)膜厚度（P=0.002）均與血清VEGF水平呈正相關(guān)。經(jīng)過(guò)3～17個(gè)月的來(lái)那度胺和地塞米松治療，患者血清平均VEGF水平明顯下降（P<0.001），同時(shí)雙眼平均視盤(pán)周?chē)窠?jīng)纖維層厚度（P<0.001）和平均盤(pán)周視網(wǎng)膜厚度（P<0.001）均明顯下降。視盤(pán)水腫的緩解率為87.5%，完全緩解率為58.33%。

我們首次通過(guò)前瞻性研究發(fā)現POEMS患者血清VEGF水平與視盤(pán)周?chē)暰W(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度和盤(pán)周視網(wǎng)膜厚度相關(guān)，系統性治療可以顯著(zhù)降低血清VEGF水平，同時(shí)降低視盤(pán)周?chē)暰W(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度和盤(pán)周視網(wǎng)膜厚度，因而患者的視盤(pán)水腫無(wú)需眼局部治療。我們認為，血清VEGF升高可能是POEMS患者視盤(pán)水腫發(fā)生和發(fā)展的重要原因。

圖1：一例POEMS患者治療前后的眼底照。女性，25歲，治療前雙眼視盤(pán)水腫，右眼盤(pán)周視網(wǎng)膜下出血，左眼小片視網(wǎng)膜出血（A，B），血清VEGF10,770pg/mL。來(lái)那度胺聯(lián)合地塞米松治療后9個(gè)月，雙眼出血完全吸收，視盤(pán)水腫明顯好轉（C，D），血清VEGF5,428

pg/mL。

圖2：一例POEMS患者治療前后的OCT。男性，49歲，治療前右眼BCVA20/63，OCT提示黃斑囊樣水腫，神經(jīng)上皮下少量積液（A），血清VEGF9,648pg/mL。來(lái)那度胺聯(lián)合地塞米松治療后6個(gè)月右眼BCVA20/20，OCT提示黃斑形態(tài)恢復正常，血清VEGF889pg/mL。

圖3：一例POEMS患者治療前后的視乳頭OCT。女性，25歲，OCT提示視盤(pán)水腫，盤(pán)周視網(wǎng)膜下積液（A），血清VEGF10,770pg/mL。來(lái)那度胺聯(lián)合地塞米松治療后9個(gè)月，視盤(pán)水腫減輕，盤(pán)周視網(wǎng)膜下積液吸收（B），血清VEGF5,428。

評論：

POEMS綜合征在是一種比較少見(jiàn)的內科疾病，戴榮平教授和張瀟主治醫研究團隊與我院血液科李劍教授合作，總結分析了2014年半年多時(shí)間在北京協(xié)和醫院血液內科診治的40例POEMS患者的治療前后眼底變化，并發(fā)現血液VEGF水平與視盤(pán)周?chē)暰W(wǎng)膜神經(jīng)纖維厚度和盤(pán)周視網(wǎng)膜厚度的相關(guān)性，樣本量較大，數據分析真實(shí)可信，結果有很強的臨床指導意義。本研究提示了多科合作在科研中的重要價(jià)值，值得學(xué)習和借鑒。