顱內蛛網(wǎng)膜囊腫是良性腦囊腫,囊腫壁是蛛網(wǎng)膜,囊液是腦脊液。屬良性病變。蛛網(wǎng)膜囊腫常見(jiàn)于外側裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處,亦可見(jiàn)于鞍區、視神經(jīng)、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。臨床上有兩種類(lèi)型,一種是先天性蛛網(wǎng)膜內囊腫,系胚胎蛛網(wǎng)膜發(fā)育異常所致,占大多數;一種是因創(chuàng )傷、炎癥等引起蛛網(wǎng)膜廣泛粘連的結果,又稱(chēng)為繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫。
先天性蛛網(wǎng)膜囊腫常見(jiàn)于外側裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處,亦可見(jiàn)于鞍區、視神經(jīng)、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。幼兒患者常有顳部顱骨隆起,顳鱗部骨質(zhì)菲薄及慢性顱內壓增高,但多不引起注意,大多直到成年方產(chǎn)生癥狀。癥狀與囊腫大小及生長(cháng)部位有關(guān)。小囊腫可無(wú)任何癥狀,偶在尸檢中發(fā)現。
本病起病隱襲,多無(wú)癥狀。一些體積大的蛛網(wǎng)膜囊腫可出現與顱內占位病變相似臨床表現。
(1)顱骨發(fā)育異常或巨顱畸形,特別多見(jiàn)于小兒。(2)小兒期的鞍上池囊腫可表現為抬頭-低頭頭部活動(dòng),即玩偶頭樣癥狀。(3)左側中顱凹囊腫可合并注意力不集中癥(ADHD)。(4)頭痛,但不是所有頭痛患者均有蛛網(wǎng)膜囊腫。(5)癲癇。(6)腦積水(腦脊液聚集過(guò)多)。(7)顱內壓增高。(8)發(fā)育遲緩。(9)行為改變。(10)惡心。(11)偏癱(一側肢體無(wú)力或癱瘓)。(12)共濟失調(肌肉運動(dòng)不協(xié)調)。(13)幻聽(tīng)。(14)早老性癡呆,多合并Alzheimer氏病。
老年患者(>65歲)癥狀與慢性硬膜下血腫或正常壓力腦積水相似:
(1)癡呆。(2)尿失禁。(3)偏癱。(4)頭痛。(5)癲癇。
部位相關(guān)癥狀
(1)幕上囊腫可類(lèi)似美尼爾氏病癥狀。(2)額葉囊腫可出現抑郁。(3)左顳葉囊腫可有精神癥狀。左額顳葉囊腫更多地表現為述情障礙。(4)右側裂區囊腫可導致在61歲左右出現新發(fā)精神分裂癥。(5)左中顱凹囊腫可有幻聽(tīng)、偏頭痛和發(fā)作性幻想。(6)多數神經(jīng)外科醫師認為蛛網(wǎng)膜囊腫與精神疾病存在一定關(guān)聯(lián)。
一些蛛網(wǎng)膜囊腫終身無(wú)癥狀,囊腫進(jìn)行性增大,壓迫周?chē)窠?jīng)結構或阻礙正常腦脊液循環(huán)通路,可出現下列癥狀和體征:頭圍增大、局限性顱骨膨隆、顱內壓增高癥狀、癲癇發(fā)作、智力發(fā)育不全、局限性神經(jīng)功能缺失。不同部位的囊腫有不同的癥狀,如鞍區囊腫往往有視力視野改變或出現內分泌癥狀。
蛛網(wǎng)膜囊腫病人的主要表現與顱內其他占位性病變相似,但整個(gè)病程進(jìn)展緩慢,可長(cháng)期處于相對穩定狀態(tài)。主要表現有意識障礙、進(jìn)行性感覺(jué)障礙、各種腦神經(jīng)的功能障礙等等,部分病人可有輕癱或癲癇發(fā)作,位于視交叉池即鞍區的囊腫可引起視力減退及視野改變,位于顱后窩的囊腫可因第四腦室堵塞而引起顱內壓增高,主要癥狀有頭痛、嘔吐和視神經(jīng)乳頭水腫等,而頭痛是顱內蛛網(wǎng)膜囊腫首發(fā)癥狀。囊腫是否存在進(jìn)展,與癥狀的發(fā)展是相伴行的。