作為單發(fā)畸形的第二孔型房間隔缺損，在結(jié)合典型的臨床、心電圖的情況下，X線平片多可做出診斷，并粗略估計(jì)左向右分流量及肺動(dòng)脈高壓的程度。但對(duì)于缺損小或有并存畸形；或因繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓有右向左分流存在者，X線平片確診有困難，此時(shí)應(yīng)進(jìn)一步行其他影像學(xué)檢查。二維超聲心動(dòng)圖及彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可對(duì)缺損及合并畸形進(jìn)行定位、定量觀察，確定分流方向及肺動(dòng)脈高壓程度，必要時(shí)還可結(jié)合右心導(dǎo)管檢查以確切掌握血流動(dòng)力學(xué)變化的情況。本病早期可無癥狀?；颊呖捎蟹αΑl(fā)熱、心前區(qū)疼痛等癥狀，疼痛仰臥時(shí)加重，坐位或側(cè)臥時(shí)減輕。嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸困難和心包填塞的其他癥狀；如面色蒼白或紫紺、腹脹、水腫或端坐呼吸。查體示心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心音遙遠(yuǎn)，頸靜脈怒張，靜脈壓升高，血壓和脈壓差均降低。心電圖顯示T波低平、倒置或低電壓。

 

手術(shù)治療：對(duì)所有單純房間隔缺損已引起血流動(dòng)力學(xué)改變，即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖表現(xiàn)者均應(yīng)手術(shù)治療。病人年齡太大已有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者手術(shù)治療應(yīng)慎重。

 

 

一般隨年齡增長而病情逐漸惡化，死亡原因常為心力衰竭，其次為肺部感染，肺動(dòng)脈血栓形成或栓塞。

 

室間隔缺損

 

室間隔缺損，在左、右心室之間存在一直接開口。按國內(nèi)統(tǒng)計(jì)，在成人先天性心臟病中，本病僅次于房間隔缺損占第二位，近年來國內(nèi)兒科先天性心臟病手術(shù)治療開展較普遍，成人室間隔缺損患者相應(yīng)減少。