兒童難治性哮喘的鑒別診斷

2017-10-19 來(lái)源：健客社區標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：前驅期除一般性癥狀發(fā)熱、全身不適外，常出現多種過(guò)敏性疾病的癥狀，以呼吸道表現為主，包括變應性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎，此期待續數年后進(jìn)展至血管炎期。

　　在第19屆全國兒科學(xué)術(shù)會(huì )議期間舉辦的第三屆“澳美杯”兒科病例挑戰賽中，在最后的風(fēng)險題答題階段，主辦方給出反復喘息，給予抗哮喘治療無(wú)效，且嗜酸性細胞增高、累積全身多個(gè)系統的病例，最終診斷為“變應性肉芽腫性血管炎”，在分析階段重點(diǎn)與“變應性支氣管肺曲霉菌病”鑒別。通過(guò)這個(gè)病例再次提醒大家遇到難治性哮喘注意排除一些罕見(jiàn)病，以免誤診。

　　變應性肉芽腫性血管炎（AllergicGranulomatosiswithPolyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述，其特點(diǎn)為哮喘，外周血嗜酸性粒細胞增多和系統性血管炎，血管外肉芽腫，故將其命名為Churg-Strauss綜合征（CSS），又稱(chēng)嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動(dòng)脈的系統性血管炎的一種類(lèi)型，較為罕見(jiàn)，它有三個(gè)顯著(zhù)的病理組織學(xué)特點(diǎn)，即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫。變應性肉芽腫性血管炎病因不明，但與過(guò)敏及變態(tài)反應性疾病相關(guān)性很強，包括：過(guò)敏性鼻炎、鼻息肉以及支氣管哮喘。約70%的患者血清IgE水平或外周血或組織中嗜酸性粒細胞升高。

　　本病可發(fā)生于任何年齡，一般分3期：前驅期、血管炎期和血管炎后期。

　　1、前驅期除一般性癥狀發(fā)熱、全身不適外，常出現多種過(guò)敏性疾病的癥狀，以呼吸道表現為主，包括變應性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎，此期待續數年后進(jìn)展至血管炎期。

　　2、血管炎期初起時(shí)多伴有全身癥狀，如全身不適、消瘦、發(fā)熱、腿部肌肉痙攣性疼痛（尤其是腓腸肌）。由于受累血管廣泛分布，此期臨床表現復雜。約2/3病例有皮膚損害，最常見(jiàn)的是皮下小結、瘀斑、紫癜、潰瘍或皮膚血管阻塞。累及心臟時(shí)可引起心肌梗死和心力衰竭。周?chē)窠?jīng)病變如單神經(jīng)或多神經(jīng)炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹瀉。肺部受累最常見(jiàn)，常有咳嗽，咯血，胸部放射線(xiàn)檢查顯示斑片狀浸潤、結節、彌漫間質(zhì)性病變伴有胸液滲出。

　　3、血管炎后期臨床表現類(lèi)似于前驅期，通常為嚴重的哮喘，還包括系統性血管炎引起的一系列繼發(fā)性改變，如高血壓、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神經(jīng)損傷后遺癥等。外周血嗜酸性粒細胞增多在變應性肉芽腫性血管炎任何時(shí)期均可短暫發(fā)作，可反映疾病活動(dòng)，但也與病情無(wú)關(guān)。

　　大部分病人均有血嗜酸性粒細胞增多，為該病的重要特點(diǎn)之一。嗜酸性粒細胞可高達1.5×109/L，甚至高達60×109/L，分類(lèi)嗜酸性細胞可>50%，部分病人血清IgE顯著(zhù)升高，并可有IgG增高，且和病情嚴重程度相關(guān)。常有貧血，血沉增快，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。尿中可有蛋白和紅細胞，可伴有膿尿或管型。肺X線(xiàn)檢查可見(jiàn)短暫性片狀或結節狀肺浸潤，或彌漫性間質(zhì)性病變，少數可發(fā)現結節灶（往往不形成空洞），約1/3病人有胸腔積液，有時(shí)有肺門(mén)淋巴結腫大。

　　本病的治療原則是如果病人病情嚴重，臨床表現典型，伴有外周血嗜酸性粒細胞增高，即使缺乏病理檢查，也要開(kāi)始治療。因早期治療不但能使病情減輕，甚或可預防重要臟器損害，改善預后。本病對糖皮質(zhì)激素反應良好，可改善過(guò)敏癥狀及降低嗜酸粒細胞，緩解血管炎。大劑量氫化可的松（皮質(zhì)醇）反應不佳時(shí)，盡早加用細胞毒藥，如環(huán)磷酰胺。

　　變應性支氣管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA)是機體對寄生于支氣管內曲霉菌(主要是煙曲霉菌)產(chǎn)生的變態(tài)反應性炎癥。該病常在患有慢性哮喘或囊性纖維化（CF）患者的基礎上發(fā)生。過(guò)去認為ABPA是一種少見(jiàn)病，近年來(lái)由于血清學(xué)和影像學(xué)診斷方法的進(jìn)展，ABPA的診斷率明顯提高，關(guān)于A(yíng)BPA的發(fā)病率文獻報道各異，在慢性持續性哮喘患者中發(fā)病率為1～2％，囊性纖維化患者中為2～15％。一些學(xué)者認為可將ABPA看作是哮喘的并發(fā)癥。

　　ABPA以?xún)和c青年人多發(fā)，患者常有哮喘或其他過(guò)敏性疾病史，兒童期間容易發(fā)病，糖皮質(zhì)激素依賴(lài)的哮喘患者也易發(fā)生。臨床可表現為急性或慢性過(guò)程。本病臨床最常見(jiàn)癥狀為喘息，急性發(fā)作時(shí)可有發(fā)熱、咳嗽、頭痛、全身不適、咳白色或粘液泡沫痰，可有金棕色或墨綠色膠胨樣痰栓，部分患者出現咳血。

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健客價(jià)：￥462

用于1歲以上兒童哮喘的預防和長(cháng)期治療，包括預防白天和夜間的哮喘癥狀，治療對阿斯匹林敏感的哮喘患者以及預防運動(dòng)誘發(fā)的支氣管收縮。順爾寧適用于2歲至5歲兒童以減輕季節性過(guò)敏性鼻炎引起的癥狀。

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健客價(jià)：￥33

舒利迭以聯(lián)合用藥形式，用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規治療，包括成人和兒童哮喘。這可包括：接受有效維持劑量的長(cháng)效β受體激動(dòng)劑和吸入性皮質(zhì)激素治療的患者。目前使用吸入性皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。接受支氣管擴張劑規則治療但仍然需要吸入性皮質(zhì)激素的患者。注：本品對50μg/100μg規格不適用于患有重度哮喘的成人和兒童患者。

健客價(jià)：￥197

本品適用于兒童哮喘的預防和長(cháng)期治療，包括預防白天和夜間的哮喘癥狀，治療對阿司匹林敏感的哮喘患者以及預防運動(dòng)引起的支氣管收縮。本品適用于減輕過(guò)敏性鼻炎引起的癥狀。

健客價(jià)：￥38

舒利迭以聯(lián)合用藥形式（支氣管擴張劑和吸入皮質(zhì)激素），用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規治療，包括成人和兒童哮喘。這可包括：1.接受有效維持劑量的長(cháng)效β2-激動(dòng)劑和吸入型皮激素治療的患者等。

健客價(jià)：￥336

舒利迭以聯(lián)合用藥形式（支氣管擴張劑和吸入皮質(zhì)激素），用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規治療，包括成人和兒童哮喘。這可包括：1.接受有效維持劑量的長(cháng)效β2-激動(dòng)劑和吸入型皮激素治療的患者。2.目前使用吸入型皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。3.接受支氣管擴張劑常規治療但仍然需要吸入型皮質(zhì)激素的患者。

健客價(jià)：￥141

本品適用于15歲及15歲以上成人哮喘的預防和長(cháng)期治療，包括預防白天和夜間的哮喘癥狀，治療對阿司匹林敏感的哮喘患者以及預防運動(dòng)誘發(fā)的支氣管收縮。本品適用于減輕過(guò)敏性鼻炎引起的癥狀（15歲及15歲以上成人的季節性過(guò)敏性鼻炎和常年性過(guò)敏性鼻炎）。

健客價(jià)：￥36

沙美特羅替卡松粉吸入劑(舒利迭)：舒利迭以聯(lián)合用藥形式，用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規治療，包括成人和兒童哮喘。荷氏B族維生素片：補充多種B族維生素。

健客價(jià)：￥361

愛(ài)全樂(lè )可與吸入性β受體激動(dòng)劑合用與治療急性或慢性哮喘引起的可逆性氣道阻塞。

健客價(jià)：￥40

本品適用于預防和治療與慢性阻塞性氣道疾病相關(guān)的呼吸困難；慢性阻塞性支氣管炎伴或不伴有肺氣腫；輕到中度支氣管哮喘。

健客價(jià)：￥50

本品主要用于緩解哮喘或慢性阻塞性肺部疾患(可逆性氣道阻塞疾病)患者的支氣管痙攣，及急性預防運動(dòng)誘發(fā)的哮喘，或其他過(guò)敏原誘發(fā)的支氣管痙攣。

健客價(jià)：￥20

愛(ài)全樂(lè )作為支氣管擴張劑用于慢性阻塞性肺部疾病引起的支氣管痙攣維持治療，包括慢性支氣管炎和肺氣腫。愛(ài)全樂(lè )可與吸入性β受體激動(dòng)劑合用于治療慢性阻塞性肺部疾病包括慢性支氣管炎和哮喘引起的急性支氣管痙攣。

健客價(jià)：￥51

信必可都保：1.哮喘：本品適用于需要聯(lián)合應用吸入皮質(zhì)激素和長(cháng)效β2一受體激動(dòng)劑的哮喘病人的常規治療，吸入皮質(zhì)激素和“按需”使用短效β2一受體激動(dòng)劑不能很好地控制癥狀的患者，或應用吸入皮質(zhì)激素和長(cháng)效β2一受體激動(dòng)劑，癥狀已得到良好控制的患者。 2.慢性阻塞性肺病（COPD）：針對患有COPD(FEV1≤預計正常值的50%)和伴有病情反復發(fā)作惡化的患者進(jìn)行對癥治療，這些患者盡管長(cháng)期規范的使用長(cháng)效的

健客價(jià)：￥698

本品適用于對傳統治療方法無(wú)效的慢性支氣管痙攣的治療及嚴重的急性哮喘發(fā)作的治療。

健客價(jià)：￥30

本品主要用于對傳統治療無(wú)效的慢性支氣管痙攣的常規處理及治療嚴重的急性哮喘發(fā)作。

健客價(jià)：￥64

丙酸氟替卡松鼻噴霧劑：本品用于預防和治療季節性過(guò)敏性鼻炎(包括枯草熱)和常年性過(guò)敏性鼻炎。沙美特羅替卡松粉吸入劑：舒利迭以聯(lián)合用藥形式，用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規治療，包括成人和兒童哮喘。

健客價(jià)：￥362

沙美特羅替卡松粉吸入劑：舒利迭以聯(lián)合用藥形式，用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規治療，包括成人和兒童哮喘。噻托溴銨粉霧劑：適用于慢性阻塞性肺病（COPD）的維持治療，包括慢性支氣管炎和肺氣腫，伴隨性呼吸困難的維持治療及急性發(fā)作的預防。

健客價(jià)：￥458

健客價(jià)：￥743

主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。如結締組織病，嚴重的支氣管哮喘，皮炎等過(guò)敏性疾病，潰瘍性結腸炎，急性白血病，惡性淋巴瘤等。此外，本藥還用于某些腎上腺皮質(zhì)疾病的診斷——地塞米松抑制試驗。

健客價(jià)：￥14

主要用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥性疾病。如結締組織病，嚴重的支氣管哮喘，皮炎等過(guò)敏性疾病，潰瘍性結腸炎，急性白血病，惡性淋巴瘤等。此外，本藥還用于某些腎上腺皮質(zhì)疾病的診斷—地塞米松抑制試驗。

健客價(jià)：￥10

沙美特羅替卡松粉吸入劑：舒利迭以聯(lián)合用藥形式，用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規治療，包括成人和兒童哮喘。這可包括：接受有效維持劑量的長(cháng)效β受體激動(dòng)劑和吸入性皮質(zhì)激素治療的患者。目前使用吸入性皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。接受支氣管擴張劑規則治療但仍然需要吸入性皮質(zhì)激素的患者。注：本品對50μg/100μg規格不適用于患有重度哮喘的成人和兒童患者。復方膽氨片：用于支氣管炎，支氣管哮喘急性發(fā)作以及肺

健客價(jià)：￥696