孤立性纖維性腫瘤是什么性質(zhì)？孤立性纖維性腫瘤為間質(zhì)原性腫瘤，起源于樹(shù)突狀間質(zhì)細胞。在臨床表現上，常是無(wú)癥狀的，多見(jiàn)于中年人，沒(méi)有明顯性別差異，通常表現為緩慢生長(cháng)的腫塊。

　　隨著(zhù)腫瘤的增大會(huì )出現相應部位的壓迫癥狀，如咳嗽、疼痛、呼吸困難、肺性骨關(guān)節病等。

　　孤立性纖維瘤有復發(fā)率較高。但完整手術(shù)、密切術(shù)后隨訪(fǎng)以及其后積極治療仍能保證約70%患者的長(cháng)期生存，復發(fā)多發(fā)生在初治后24個(gè)月內，而一旦出現轉移則預后不佳。

　　中樞神經(jīng)系統孤立性纖維瘤的研究現狀：

　　孤立性纖維瘤（solitaryfibroustumors，SFT）是一種少見(jiàn)的梭形細胞腫瘤，最初被認為起源于漿膜腔的問(wèn)皮細胞，Kemperer和Robin于1931年報道發(fā)生于臟層胸膜的SFF，后來(lái)陸續發(fā)現也有發(fā)生于漿膜以外的多種臟器及軟組織，如上呼吸道、肺、縱膈、心包膜、鼻腔、眼眶、腮腺、肝、腎、睪丸及中樞神經(jīng)系統。

　　隨著(zhù)臨床病例的累積和病理學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展，目前，SFT起源于間質(zhì)細胞的觀(guān)念已被廣泛接受。1996年，Cameiro等報道了發(fā)生于腦膜的首個(gè)SFrl“病例。迄今為止，有報道的中樞神經(jīng)系統孤立性纖維瘤（SFTofcentralnelVOllSsystem，cSFT）僅有200例左右，其中大多是個(gè)案或小宗病例，罕見(jiàn)超過(guò)10例的報道。

　　1.流行病學(xué)：

　　由于病例數較少，流行病學(xué)研究還沒(méi)有大量的統計資料。Schweizer等和朱宏達等研究發(fā)現，NAB2一STAT6融合基因是一個(gè)參與了SFT發(fā)生過(guò)程的新的癌基因。現有資料顯示，cSFT可發(fā)生于任何年齡段，以中老年好發(fā)，Maran—Gonzalez等報道了1例cSFT發(fā)生在22周胎兒。男女性別發(fā)病無(wú)明顯差異。Metellus等報道，好發(fā)部位為后顱窩（33.3%）、椎管（33.3%）和幕上（22.2%）。

　　尹衛寧等報道好發(fā)部位為幕上（42.86%）、后顱窩（17.86%）、椎管（14.29%）。Caroli等研究亦顯示，發(fā)生于顱窩和椎管的比率分別為26.5%和26.5%。

　　2.病理學(xué)檢查：

　　以往研究認為，cSFT來(lái)源于CD34（+）的樹(shù)突狀間葉細胞，但后來(lái)發(fā)現了來(lái)源于髓內、深皮質(zhì)cSFT的病例。但上述來(lái)源受到質(zhì)疑，目前更傾向來(lái)源于間質(zhì)細胞。cSFT生物學(xué)行為具有不確定性，典型的cSFT由交替性分布的富細胞區和少細胞區組成，這種排列模式曾被描述為無(wú)特征構像。

　　瘤細胞間可見(jiàn)粗細不等、均質(zhì)紅染的膠原纖維沉積，以少細胞區為著(zhù)。富細胞區內瘤細胞呈短梭形或卵圓形，中到重度不典型，核圓形或卵圓形，染色質(zhì)較粗，核膜增厚，部分細胞核仁明顯，核分裂像多見(jiàn)。少細胞區內瘤細胞呈纖細的梭形，細胞異型不明顯，血管增生顯著(zhù)，部分血管有透明變性。組織學(xué)上診斷惡性cSFT主要根據以下4個(gè)方面：腫瘤組織富有細胞、每10個(gè)高倍鏡視野下核分裂象>4個(gè)、核異型性明顯、廣泛出血壞死。符合其中1條即可診斷為惡性cSFT。

　　免疫組化對于cSFT的診斷和鑒別診斷有重要意義。瘤細胞表現為彌漫性CD34、Vimentin、CD99、Bcl-2陽(yáng)性，而Des、CK、EMA、S-100蛋白均為陰性。由于CD34的陽(yáng)性率達到90%～95%，Bcl-2的敏感性高于CD34，故而二者一度被認為是SFT的特異性標志物。目前發(fā)現，CD34廣泛存在于SFT、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、血管和神經(jīng)腫瘤等病變中，Bcl～2是一種凋亡抑制蛋白，僅能反映腫瘤細胞的凋亡被抑制程度，二者并不能作為SVF的特異性標志物。

　　3.臨床表現、診斷及鑒別診斷：

　　cSFT多發(fā)生于大腦前葉、斜坡、小腦幕以及腦室，也有病例發(fā)生于小腦腦橋角及鞍區。大腦凸面并不多見(jiàn)。臨床表現主要為腫瘤占位和顱內壓增高癥狀。根據腫瘤部位及大小出現如頭痛、惡心、嘔吐、癲癇、嗅覺(jué)喪失、視野缺失、共濟失調、偏癱等相應癥狀。文獻報道，約有1/4的患者可產(chǎn)生胰島素樣因子而伴有低血糖、杵狀指等副瘤綜合征。因cSFT組織學(xué)形態(tài)多樣，臨床特征及影像表現也缺乏特異性，故術(shù)前確診困難，常需與腦膜瘤、血管外皮細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤等鑒別。

　　（1）腦膜瘤：好發(fā)于大腦凸面、矢狀竇旁；起源于蛛網(wǎng)膜帽狀細胞，多呈圓形或類(lèi)圓形，密度均勻；MRT1加權像（T1WI）及T2WI與腦實(shí)質(zhì)信號基本一致，增強MR常見(jiàn)“腦膜尾征”，瘤周一般無(wú)水腫。

　　（2）血管外皮細胞瘤：多見(jiàn)于男性患者，男女比例接近2：1；起源于毛細血管Zimmerman細胞，腫瘤多呈分葉狀或不規則形，CT呈稍高密度、等密度，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號、等信號，信號可不均一，增強掃描腫瘤不均勻強化，瘤周一般無(wú)水腫或水腫輕微。

　　（3）神經(jīng)鞘瘤：多位于小腦腦橋角，大的神經(jīng)鞘瘤常有囊變壞死，呈不規則環(huán)狀強化。

　　（4）腦轉移瘤：由于出血、壞死、囊變呈現不同的T2WI信號，可為實(shí)性、環(huán)形、規則或不規則、均勻或不均勻強化。

　　4.影像學(xué)檢查：

　　cSFT的CT影像多表現為類(lèi)圓形軟組織腫塊，境界清楚，少數呈分葉狀。MRI信號能直接反映腫瘤組織特征，cSFT顯示T1WI多為等信號或稍低信號，增強后不均勻強化，T2WI信號多變。高信號反映腫瘤富細胞區，低信號區多為致密的膠原纖維。腫瘤偶見(jiàn)“腦膜尾征”，常伴有瘤周水腫，鈣化、出血、壞死及囊性變少見(jiàn)。cSFT在T1或T2序列，特別是，T2序列多見(jiàn)條索狀低信號，Nawashiro等認為，在他序列中腫瘤的膠原纖維為低信號，而富細胞區為高信號，故而cSFT在T2序列呈現出特征性的高低混雜信號，這種特征在腦膜瘤中不常見(jiàn)。

　　5.治療：

　　cSFT的治療主要是手術(shù)切除，影響cSFT預后最重要的因素是能否做到全切除。幕上腫瘤大多能全切，手術(shù)的關(guān)鍵是處理好與靜脈竇及功能區的關(guān)系。而腫瘤位于幕下或顱底，尤其是中顱底、鞍區、小腦腦橋角等部位的腫瘤與神經(jīng)、血管及靜脈竇關(guān)系密切，全切除困難。根據腫瘤部位采取相應的手術(shù)入路，對不能全切除的腫瘤及惡性cSFT可以輔以放療或伽瑪刀照射。

　　6.腫瘤的復發(fā)與轉移：

　　cSFT多為良性發(fā)展過(guò)程，不能全切者易復發(fā)，但鮮有轉移。轉移途徑一般有2種方式：（1）腦脊液播散，種植至鄰近部位。（2）顱外轉移至頸胸部軟組織，也可轉移至肺、肝和骨。Metellus等報道了18例cSFT平均隨訪(fǎng)45.3個(gè)月，復發(fā)率約為50%。Vassal等報道1例鞍區cSFT全切除后3次局部復發(fā)，并侵犯視交叉、海綿竇及頸動(dòng)脈。Ng等報道1例SFT術(shù)后10年內3次復發(fā)并轉移，Pakasa等報道1例小腦幕SFT術(shù)后4次原位復發(fā)，隨訪(fǎng)第25年轉移至右肺，第26年侵犯小腦。

　　7.預后：

　　2007年版WHO中樞神經(jīng)系統腫瘤分類(lèi)將SFT歸為腦膜間葉組織腫瘤（WHOl級），為良性病變，但其生物學(xué)行為與形態(tài)學(xué)改變并不完全一致，故臨床上發(fā)現有低度惡性或潛在惡性的cSFT。大部分cSFT為良性病程，少數可表現惡性腫瘤特征，約10%～15%具有侵襲性而可能發(fā)生惡變。Schulz等發(fā)現，SFT患者出現CD34低表達并伴有IGF2高表達時(shí)腫瘤惡變及轉移率增高。由于cSFT生物學(xué)行為復雜，良惡性診斷標準尚未完傘統一，遠期療效也需進(jìn)一步追蹤觀(guān)察，需要長(cháng)期隨訪(fǎng)。

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