“假兩性人”其實(shí)是尿道下裂
摘要:尿道下裂發(fā)病率目前在國內達千分之二。這是一種先天性疾病,和遺傳有一定關(guān)系。泌尿外科專(zhuān)家指出,尿道下裂的治療只能靠手術(shù)矯正畸形,將異常開(kāi)口轉移到正常部位,使患者恢復正常排尿,保持男性生殖功能。
小明出生后醫生發(fā)現他的外生殖器和正常孩子不一樣,診斷為“尿道下裂”,3歲時(shí)進(jìn)行了手術(shù)治療,手術(shù)效果還不錯,看上去和正常孩子差不多,家長(cháng)也就放心了,未再進(jìn)行其他任何檢查。可是到了青春期,別的男孩子都長(cháng)高變聲了,小明卻沒(méi)有任何發(fā)育的跡象,外生殖器自手術(shù)后似乎也沒(méi)什么太大的變化。
媽媽帶著(zhù)小明來(lái)到兒科內分泌就診,經(jīng)過(guò)仔細的體格檢查和輔助檢查,確診小明是因為基因缺陷所引起的尿道下裂,手術(shù)只是矯正了外形,沒(méi)有針對病因治療,小明的生殖器只能停留在“小孩子”狀態(tài),也不會(huì )有正常的青春發(fā)育。到了青春期再開(kāi)始治療的效果也會(huì )有折扣。小明媽媽后悔不已,原本以為“看起來(lái)正常就沒(méi)事”的錯誤想法耽誤了孩子的最佳治療期。
表現:尿道下裂男童不能站立排尿
尿道下裂是小兒泌尿生殖系統中常見(jiàn)的先天性畸形。據報道,國外的尿道下裂發(fā)病率在千分之三,中國的發(fā)病率大概在千分之二,近年來(lái)尿道下裂有上升的趨勢,尤其是重度的尿道下裂。
尿道下裂的小兒出生后,尿道口不在正常位置,常會(huì )伴有陰莖彎曲,因而不能站立排尿。如果裂口位于會(huì )陰部,生殖器的外觀(guān)就很像女孩,因而常被家長(cháng)當做女兒撫養,即所謂“男性假兩性畸形”。
為什么會(huì )發(fā)生尿道下裂?專(zhuān)家介紹說(shuō),目前一般認為尿道下裂胚胎發(fā)育過(guò)程中發(fā)生障礙,尿道溝未能完全閉合到陰莖頭的尖端,沒(méi)有形成正常尿道部分的海綿體變成纖維索,牽拉陰莖頭而引起不同程度的陰莖彎曲。專(zhuān)家稱(chēng),尿道下裂與母親懷孕時(shí)胎兒睪丸中的睪酮激素分泌不足有關(guān),有一定的遺傳傾向。
治療:查清病因后才能確定矯治方案
先天性尿道下裂診斷簡(jiǎn)單,不用特殊檢查就能看得出來(lái)。家長(cháng)一旦發(fā)現孩子尿道口不正常或陰莖短小彎曲等,應及時(shí)到醫院就診,最好在入學(xué)前(3~5歲)進(jìn)行手術(shù)治療。若延誤治療時(shí)機,男童只能像女性那樣蹲著(zhù)排尿,會(huì )留下心理上的創(chuàng )傷。
尿道下裂需通過(guò)外科手術(shù)矯正畸形,但絕不可以只依賴(lài)手術(shù)治療,錯誤地認為手術(shù)可以“一勞永逸”。要明確尿道下裂的病因,不同的病因有不同的治療方法。有些是由于胚胎期性激素及相關(guān)酶的缺陷所致,這就需要進(jìn)行內科藥物治療,促進(jìn)睪丸和陰莖的發(fā)育及功能的維護,輔以外科手術(shù)矯治畸形。從選擇手術(shù)的時(shí)間到手術(shù)前后陰莖及睪丸功能的維持和保護都必需內科參與。術(shù)前需查明病因,若尚未查明病因即輕率手術(shù),更會(huì )引發(fā)二次手術(shù)的危險,不僅加重家庭經(jīng)濟負擔,更會(huì )給孩子身心都帶來(lái)二次傷害。
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