唇唇腭裂手術(shù)

　　腭裂患者在唇裂修復術(shù)和腭裂修復術(shù)之后，還需要接受多次輔助手術(shù)(包括唇、鼻、腭及頜骨)，完成這些手術(shù)系列常持續數年之久。但無(wú)論怎樣，我們應根據患者的不同情況和需求來(lái)選擇不同的術(shù)式和技術(shù)。同時(shí)，盡量減少麻醉和住院時(shí)間，對術(shù)后后遺癥(身體上和心理上的)評估應按年度完成，以便于回顧。影響手術(shù)效果的主要因素是術(shù)者的技術(shù)、訓練程度和經(jīng)驗。

　　初期唇/腭裂手術(shù)：

　　對兒童進(jìn)行手術(shù)時(shí)，應有具備豐富兒科麻醉經(jīng)驗的麻醉師參加；唇裂修復術(shù)一般在出生后6個(gè)月內完成，對嬰兒而言，只要能保證安全，施術(shù)時(shí)間越早越好；對有些嬰兒來(lái)說(shuō)，術(shù)前頜骨矯治(orthopedics)比手術(shù)關(guān)閉裂隙更重要；唇裂一般伴有鼻畸形，根據畸形的程度決定是否進(jìn)行鼻畸形的同期矯正；唇裂修復的目的是恢復正常生理形態(tài)和功能；發(fā)育正常的兒童，腭裂應在出生后18個(gè)月左右或更早時(shí)修復；裂修復的目的是恢復腭的正常功能，對軟腭的修復應包括肌肉重建；對腭隱裂(粘膜下裂)患者應進(jìn)行嚴密監視，只是發(fā)現有進(jìn)食、聽(tīng)力或語(yǔ)音障礙時(shí)才進(jìn)行手術(shù)。

　　二期唇/腭裂手術(shù)

　　雖然我們提倡在鼻發(fā)育完成后行鼻整形術(shù)，但如存在通氣問(wèn)題或鼻尖部畸形，也可考慮早期手術(shù)；修復唇裂鼻畸形，盡量減少鼻外部切口；對鼻畸形手術(shù)時(shí)間的選擇要與患兒及其家長(cháng)協(xié)商決定，以便使之了解手術(shù)的目的，并使之希望值與手術(shù)效果相吻合；在計劃進(jìn)行鼻的重建和腭咽手術(shù)時(shí)，應考慮鼻通氣道的建立；對腭咽閉合不全的患者，腭咽手術(shù)應在TEAM對病史回顧和腭咽情況評估之后才進(jìn)行；有癥狀性腭瘺應予以關(guān)閉；牙槽突裂骨移植的時(shí)間選擇應根據牙發(fā)育階段與正畸醫生共同協(xié)商決定；骨移植應在骨裂區上頜恒牙萌出之前完成；如果需要牙向植骨區移動(dòng)應采取自體骨移植；在使用有可能影響牙移動(dòng)的材料之前，應保持穩定；有些病例，增大的扁桃體可影響腭咽功能，此時(shí)，可行扁桃體摘除術(shù)；扁桃體和/或腺樣體摘除術(shù)對安全進(jìn)行咽瓣或其它類(lèi)型的咽成形術(shù)是有益的。

　　顱—頜面手術(shù)

　　對伴有顱—頜面畸形的唇腭裂患者，應定期隨訪(fǎng)以評估顱面發(fā)育、精神狀況、視聽(tīng)功能、語(yǔ)音及心理變化，直至成年；正頜手術(shù)在正畸治療不能達到滿(mǎn)意的功能和美觀(guān)效果時(shí)進(jìn)行；這種手術(shù)應擇期進(jìn)行以盡可能減少對生長(cháng)發(fā)育的影響；施術(shù)時(shí)間由Team決定；如果可能的話(huà)，正頜手術(shù)應推遲到生理發(fā)育基本完成之后進(jìn)行；如嚴重影響通氣、頜骨功能、語(yǔ)音及心理等，也可早期手術(shù)，但患者及其家屬必須清楚，今后還可能做進(jìn)一步手術(shù)以完善初次手術(shù)的效果。

　　牙科保健

　　牙片、頭影測量片以及其它影像檢查用于評估和檢查牙及面部的生長(cháng)發(fā)育；對錯頜關(guān)系異常的病人，包括牙模型研究在內的診斷記錄，應每隔適當的時(shí)間歸納一次；當乳牙列萌出時(shí)，Team評估包括牙科檢查；乳牙列發(fā)育完成之前如果出現錯畸形，應對骨量和牙量進(jìn)行評估，以便作出正確診斷和進(jìn)行治療；根據治療所需達到目的，以及患者初診時(shí)的年齡而決定對乳牙列、混合牙列或恒牙列進(jìn)行正畸治療；對某些病人，三個(gè)時(shí)期的正畸治療都是必要的；從早期混合牙列期到恒牙列期不主張持續的正畸治療，階段性治療之間應作維持和追蹤觀(guān)察，恒牙列的正畸維持可延續到成年；對某些患者可采用功能性矯治器；先天性缺失牙，可采用活動(dòng)橋、固定橋或種植牙修復；應嚴密觀(guān)察患者牙體與牙周健康狀況。對某些腭咽閉合不全的患者可采用語(yǔ)音矯治器治療。

　　護理保健

　　喂養評估，介入訓練，營(yíng)養及生長(cháng)狀況評估；為患者家屬就如何接受和養育畸形患兒進(jìn)行示范；使患者及家屬充分了解各科門(mén)診或住院手術(shù)的預期效果并提供以下知識：術(shù)前、術(shù)后喂養；合理使用抑制劑(麻醉、鎮痛、止痛)；特殊設備的使用傷口護理、皮膚清潔、制動(dòng)、術(shù)后效果的觀(guān)察和術(shù)后檢查的時(shí)間選擇；除對患者和其家庭提供直接的護理之外，Team有責任就畸形患兒的喂養和其他特別護理等對醫院及社區護士提供指導。

　　耳鼻喉科保健

　　出生后6個(gè)月，耳科檢查應定期進(jìn)行；中耳疾病的治療可包括抗炎治療、鼓膜切開(kāi)引流術(shù)、凝膠泡沫修補術(shù)、乳突切除及中耳再造術(shù)等；伴中耳疾患的兒童在治療后應嚴密追蹤觀(guān)察，以確保手術(shù)效果；采取內窺鏡技術(shù)、放射影像檢查、氣流檢查、CT掃描、磁共振等方法對患兒的通氣狀況進(jìn)行評估，以鑒別因解剖異常或是其它原因造成的通氣困難；如患兒伴有睡眠呼吸暫停綜合征或其它通氣障礙，可行手術(shù)將腺樣體和/或扁桃體切除，但術(shù)前需有Team語(yǔ)音評估和腭咽情況評估。

　　兒科保健

　　最初接觸患兒的兒科醫生應作為T(mén)EAM的編外成員；身體檢查應按Team要求的內容定期進(jìn)行；記錄雙親對有關(guān)患兒出生前可能影響健康因素的陳述；征詢(xún)患兒父母的治療要求，判定父母對治療計劃的理解程度；一旦需要采取特別治療措施，兒科醫師應與Team其他專(zhuān)家共同商議決定；兒童健康的評估應先于任何手術(shù)計劃。

　　心理和社會(huì )服務(wù)

　　心理評估應在持有執照的心理學(xué)家監視下由社會(huì )工作者、心理醫師、兒科醫師、護士和精神病醫生共同完成。對父母應定期進(jìn)行心理監測與回顧，以掌握父母的知識水平和對患兒的養育情況、兒童護理的技術(shù)水平、父母與患兒關(guān)系等；指導父母正確認識和引導患兒的行為、哭鬧、與其他家庭成員的關(guān)系、公共態(tài)度、對手術(shù)的恐懼和希望以及對手術(shù)治療的情緒調整；評估從嬰兒開(kāi)始，定期進(jìn)行，直至成年；評估內容包括感知發(fā)育、行為、自控、教育和心理社會(huì )發(fā)育等；在評估期間如出現可疑問(wèn)題，患者應接受常規的精神發(fā)育/感知能力評估和其他服務(wù)。

　　社會(huì )技巧訓練有助于患者學(xué)習如何面對充滿(mǎn)壓力的社會(huì )環(huán)境；患者懂事后，應告訴他們自己的畸形情況，并允許和鼓勵他們積極參與制定治療計劃，配合全部治療的順利進(jìn)行。盡可能的向成人患者提供職業(yè)訓練和學(xué)習的機會(huì )。

　　語(yǔ)音和語(yǔ)言服務(wù)

　　語(yǔ)音和語(yǔ)言發(fā)育的評估對手術(shù)治療、牙體及牙列治療效果評估等有重要意義。這種評估應經(jīng)常進(jìn)行，以保證每個(gè)患兒發(fā)育狀況資料的完整性和為治療提供充足的參考。僅有唇裂的患兒，語(yǔ)音—語(yǔ)言發(fā)育的評估在4歲之前至少每年進(jìn)行一次；4歲之后，即使語(yǔ)言—語(yǔ)言發(fā)育已正常化，評估仍需定期進(jìn)行(最好每年一次)，腺樣體退化后，評估應每三年一次，直至骨發(fā)育完成；對有語(yǔ)音—語(yǔ)言障礙的腭裂兒童，要多次進(jìn)行評估，評估包括腭咽功能的主觀(guān)評價(jià)；當患者語(yǔ)音—語(yǔ)言技巧發(fā)育與年齡水平不相符時(shí)，應給予相應治療；腭咽閉合功能的評價(jià)應該在TEAM的語(yǔ)音病理學(xué)家參與和指導下進(jìn)行空氣動(dòng)力學(xué)檢測、鼻咽內窺鏡檢查、錄像螢光X線(xiàn)檢查、鼻大小測量等；對某些腭咽功能不良患者的語(yǔ)音—語(yǔ)言訓練可采用生物反饋(bilfeedbacktherapy)予以矯正。