(一)治療

　　一般癥狀較輕的患者可無(wú)須治療，對已經(jīng)確診者則應早期采用藥物療法。治療原則為：開(kāi)始治療可以用小劑量，緩慢增加藥量，減輕副作用，尤其在應用神經(jīng)阻滯藥或可樂(lè )定時(shí)更重要。治療要有一定的療程，適宜的劑量，不宜過(guò)早更換藥物。當使用單一藥物僅部分癥狀改善，或抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征有復雜的伴隨癥狀時(shí)，可考慮聯(lián)合用藥。然而，多種用藥并不是最佳手段，應持慎重態(tài)度。關(guān)于維持治療問(wèn)題，由于藥物治療是對癥性的，故應進(jìn)行一定時(shí)期的維持治療。維持治療時(shí)間要根據每個(gè)患者的具體情況而定，對于較輕的患者維持治療需6～12個(gè)月，對于重癥患者，應維持治療1～2年或更長(cháng)時(shí)間。維持治療量一般為治療量的1/2～2/3。

　　1.藥物治療

　　(1)氟哌啶醇(haloperidol)：為選擇性中樞多巴胺受體阻滯藥。1961年Seignot報道用氟哌啶醇治療抽動(dòng)獲得成功，其后有不少報道證實(shí)此藥確有療效，現已廣泛用于抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征，為首選藥物，療效可達60%～90%，主要對運動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)有效，可使許多抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征患者恢復常態(tài)，但對抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征的一些伴隨癥狀效果不明顯。開(kāi)始時(shí)，氟哌啶醇每次口服0.25～0.5mg，2～3次/d，或0.5mg/d，睡前一次服用，逐漸加量，一般每隔3～5天增加1次，有效量往往達5～30mg/d，一般2～10mg/d。通常劑量?jì)和癁?.5～14mg/d[0.25～0.5mg/(kg·d)]，成人16mg/d[0.5mg/(kg·d)]，可1次或分次口服。癥狀控制后，劑量應逐漸減少至每天維持量在10mg以下。

　　約半數患者不能耐受其不良反應，如情緒惡劣、嗜睡、錐體外系癥狀、認知遲鈍而影響學(xué)習、心臟傳導阻滯等，動(dòng)作徐緩及靜坐不能是氟哌啶醇治療最主要的不良反應。應同時(shí)并用苯海索以減少錐體外系反應。部分患者在開(kāi)始用藥或加藥過(guò)程中會(huì )出現動(dòng)眼危象，即雙眼強直性上視，用東莨菪堿(海俄辛)肌注可緩解。氟哌啶醇最低有效濃度為2.0ng/ml，血藥水平超過(guò)6.0ng/ml可出現不良反應。

　　(2)匹莫齊特(哌咪清)：療效與氟哌啶醇相似，但無(wú)鎮靜作用，易被患者接受。現作為二線(xiàn)藥物已得到廣泛的應用。藥物作用時(shí)間長(cháng)，單次口服時(shí)間為24h，故日服1次即可。開(kāi)始量為0.5～1mg/d，最好晨服;以后每周可小量增加，直至抽動(dòng)癥狀被控制。一般兒童2～6mg/d，最大用量0.2mg/(kg·d)，成人4～12mg/d，維持量為3～6mg。哌咪清引起心臟傳導阻滯較氟哌啶醇更常見(jiàn)，可引起T波倒置、u波出現、Q-T間期延長(cháng)、心率過(guò)緩等，故用藥前和治療過(guò)程中每隔1～2個(gè)月應進(jìn)行心電圖檢查，一旦出現T波倒置、u波出現等應停藥;Q-T間期延長(cháng)不很明顯時(shí)可繼續用藥但不能再加量。長(cháng)期使用可出現焦慮情緒。

　　(3)硫必利(泰必利)：本品療效不如氟哌啶醇，優(yōu)點(diǎn)為不良反應輕。對氟哌啶醇不耐受者可改用此藥。Eggers等的研究表明硫必利(泰必利)對抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征有明確療效。開(kāi)始劑量為50～100mg/d，分2～3次口服，以后根據病情逐漸加量，常用劑量為200～300mg/d，兒童一般不超過(guò)600mg/d。大多數病例的療效出現于用藥1～2周后。不良反應有嗜睡、頭昏、無(wú)力，大劑量可出現惡心嘔吐。

　　(4)舒必利：本品對控制抽動(dòng)癥狀也有較好效果。抗抽動(dòng)劑量為200～400mg/d。主要不良反應有困倦、抑郁、焦慮、輕度震顫和性欲降低等。

　　(5)五氟利多：有人報道經(jīng)氟哌啶醇和匹莫齊特(哌迷清)治療本癥未見(jiàn)效的病例，服用五氟利多獲得療效，而且不良反應，尤其嗜睡較其他藥物輕(Shapim等，1983)。

　　(6)α2-腎上腺素能受體阻滯藥鹽酸可樂(lè )定(Clonidine)：本品治療，抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征的藥理作用可能是抑制藍斑區突觸去甲腎上腺素的釋放，從而使抽動(dòng)癥狀減輕。可樂(lè )定是一種安全有效的抗抽動(dòng)癥藥物，有效率為22%～70%，起效時(shí)間較氟哌啶醇慢，需3周或更長(cháng)時(shí)間才有效。另外，對伴有注意缺陷和多動(dòng)的治療可首選可樂(lè )定。

　　可樂(lè )定(可樂(lè )寧)有片劑和皮膚貼片兩種。口服開(kāi)始劑量為0.025～0.075mg/d，分2～3次口服，緩慢加藥，一般每天總量不超過(guò)0.5mg，或按3μg(kg·d)計算用量。對于一些不愿服藥的兒童可用貼片，貼片(每片含2mg)可貼于兩側耳后，每次可貼0.5～1片，每周更換1次。可樂(lè )定(可樂(lè )寧)的不良反應有嗜睡、口干、頭痛、頭昏、易激惹、心率增快及血壓下降等。治療過(guò)程中應監測血壓和脈搏情況，定期行心電圖檢查。一旦出現不良反應，應調整劑量和減慢加藥速度。在治療過(guò)程中不可驟停藥物，否則可出現急性停藥反應。

　　(7)氯米帕明(氯丙咪嗪)：本品可增加腦內5-HT的水平，對抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征伴發(fā)的強迫癥狀有效，兒童每天3mg/kg，成人起始劑量為25mg/d，此后根據病情緩慢加藥，成人最大劑量為250mg/d。不良反應有口干、鎮靜、震顫、便秘、排尿困難和性功能障礙等。

　　(8)氟西汀：為新一代抗憂(yōu)郁劑，開(kāi)始劑量為20mg/d，此后逐漸加至60～80mg/d。兒童對此藥的激活作用較敏感，其開(kāi)始劑量為隔天10～20mg/d。與氯米帕明(氯丙咪嗪)比較，氟西汀的不良反應較輕、較少。氟西汀可引起消化不良、惡心、皮疹或出現輕躁狂表現。研究表明，兒童服用少量氟西汀很安全。

　　(9)奧氮平：是一種非典型的具有包括DA-2、5-HT2A和2C拮抗作用的多種受體活性的精神抑制劑。Budman等的研究表明此藥能明顯減輕抽動(dòng)癥狀，但對伴隨癥狀無(wú)效。最終劑量為2.5mg/d，平均10.9mg/d。常見(jiàn)不良反應有嗜睡、體重增加、食欲增加、口干、短暫性無(wú)癥狀性低血糖等。作者認為奧氮平可作為治療運動(dòng)抽動(dòng)及抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征的常規精神抑制劑。

　　(10)控制注意缺陷和多動(dòng)的藥物：首選可樂(lè )定(可樂(lè )寧)，Cohen(1992)報道，可樂(lè )定(可樂(lè )寧)對抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征伴發(fā)注意缺陷和多動(dòng)有較好效果。

　　(11)肌苷：有人認為肌苷治療可能有效。認為肌苷是嘌呤類(lèi)代謝中間產(chǎn)物，可通過(guò)血-腦脊液屏障，快速進(jìn)入中樞神經(jīng)組織，并具有鎮靜、抗驚厥作用，能增加多巴胺釋放，認為不能排除肌苷作用于多巴胺能神經(jīng)軸突末梢部位，起類(lèi)似氟哌啶醇的多巴胺受體拮抗藥的作用。國內趙春玉等報道肌苷與氟哌啶醇聯(lián)合治療效果更好，且可減少氟哌啶醇的用量，減少不良反應。

　　關(guān)于聯(lián)合用藥，多在下列情況下應用：一是患者的癥狀用氟哌啶醇單一治療不能控制或不良反應太大不能繼續治療;二是患者用可樂(lè )定后，運動(dòng)和發(fā)聲癥狀仍存在。常用氟哌啶醇和可樂(lè )定合用，優(yōu)點(diǎn)在于二者均為很小劑量，即可達到滿(mǎn)意的效果，而不良反應較少。也可聯(lián)用氟哌啶醇和硫必利(泰必利)。

　　2.心理治療本病對人格的不良影響十分常見(jiàn)，因而患者會(huì )受到高度精神病理學(xué)的影響，有的在抽動(dòng)控制后仍不能適應社會(huì )。所以應強調對因、對癥治療的同時(shí)，注意精神心理的治療。

　　(1)支持性心理治療：對于抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征患者來(lái)說(shuō)，心理治療的目的不是直接消除抽動(dòng)癥狀，主要是支持和幫助患者消除心理困擾，減少焦慮、抑郁情緒，適應現實(shí)環(huán)境。在藥物治療的同時(shí)，應重視患者的學(xué)習和生活環(huán)境，及時(shí)解決環(huán)境中的應激，并給予心理治療和心理教育。

　　(2)行為療法通常包括以下方法：

　　①消極練習法：是根據多次重復一個(gè)動(dòng)作后可引起積累性抑制的理論。可令患者在指定的時(shí)間里(15～30min)，有意識地重復做某一抽動(dòng)動(dòng)作，隨著(zhù)時(shí)間進(jìn)展，患者逐漸感到疲勞，抽動(dòng)頻率減少，癥狀減輕。

　　②自我監督法：即鼓勵患者通過(guò)自我監督以達到減少或控制抽動(dòng)。令患者每天在指定的時(shí)間內將自己的不自主運動(dòng)詳細記錄下來(lái)，如抽動(dòng)的次數、頻率與環(huán)境有無(wú)關(guān)系等。通過(guò)一段時(shí)間的記錄，可增強患者對抽動(dòng)的意識，并努力去克服。此法適用于成人或較大兒童。

　　③松弛訓練：讓患者學(xué)會(huì )放松和呼吸調節，把緊張的肌肉松弛下來(lái)，可使抽動(dòng)減輕，對改善焦慮情緒也有作用。

　　④行為反向訓練：行為反向訓練是應用一種與抽動(dòng)相反的或不一致的對抗反應來(lái)控制抽動(dòng)。對抗反應可通過(guò)拉緊與抽動(dòng)相對應的肌肉以阻止運動(dòng)抽動(dòng)發(fā)生。采用緊閉嘴，通過(guò)鼻腔進(jìn)行慢節奏深呼吸可抑制發(fā)聲抽動(dòng)。用慢節奏經(jīng)口腔深呼吸可抑制鼻發(fā)聲抽動(dòng)。

　　3.外科治療對于難治性抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征可用手術(shù)治療，多采用立體定向進(jìn)行未定帶、丘腦腹外側核或丘腦中間板毀損術(shù)，對減少難治性抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征抽動(dòng)的嚴重程度有顯著(zhù)的遠期療效。

　　(二)預后

　　本病呈慢性病程，病情波動(dòng)，時(shí)好時(shí)壞，有周期性緩解與復發(fā)，須較長(cháng)時(shí)期服藥治療。預后良好，大部分患者于青春期后癥狀緩解。近期發(fā)現本病也可自然緩解(7%～19%)。本癥的抽動(dòng)癥狀大多預后良好。隨訪(fǎng)研究表明，有50%的患者完全恢復，約40%的患者部分改善，僅約5%患者持續到成年，罕見(jiàn)進(jìn)展為精神分裂癥者。男性患者預后較女性患者好。伴品行障礙的患者容易導致刑事犯罪，預后可能較差。本病不影響患者的壽命。