法樂(lè )四聯(lián)癥

法樂(lè )四聯(lián)癥是常見(jiàn)的先天性心臟血管畸形，在紫紺型先天性心臟病中居首位。本病的病理解剖特征有四點(diǎn)：①肺動(dòng)脈狹窄，②心室間隔缺損，③升主動(dòng)脈開(kāi)口向右側偏移和④右心室向心性肥厚。1944年BlaloCk和Taussig認識到四聯(lián)癥的主要病理生理改變是肺循環(huán)血流量不足，動(dòng)脈血氧含量降低，導致紫紺和死亡。并據此創(chuàng )用鎖骨下動(dòng)脈肺動(dòng)脈分流術(shù)，以增多肺循環(huán)血流量，改善血缺氧。繼而Potts，Glenn，Waterston等又先后在臨床上開(kāi)展各種體肺分流術(shù)。1948年Brock和Sellors對四聯(lián)癥病人施行閉式手術(shù)，直接切開(kāi)漏斗部或肺動(dòng)脈瓣狹窄。1954年Scott，1955年Lillehei，Kirklin，Kay等先后在低溫麻醉和體外循環(huán)下開(kāi)展四聯(lián)癥心內直視根治性手術(shù)。