外層滲出性視網(wǎng)膜病變別名:Coats病
外層滲出性視網(wǎng)膜病變 的檢查:
1.血膽固醇檢查 對于成人患者可進(jìn)行血膽固醇檢查。
2.糖耐量試驗。
3.病理學(xué)檢查 無(wú)論青年或老年患者,其病理改變基本相同。視網(wǎng)膜血管擴張、血管壁增厚、玻璃樣變。血管周?chē)新匝仔约毎櫍饕獮榱馨图毎痛髥魏思毎Q軆绕ぜ毎錾冃裕寡茏冋踔灵]塞。內膜下有PAS染色陽(yáng)性的黏多糖沉積。有的血管內皮細胞脫落、甚至消失,失去屏障功能,且血液外溢。有的病例可有新生血管形成。視網(wǎng)膜早期有水腫、蛋白滲出液和出血位于視網(wǎng)膜外層,可引起部分或全部視網(wǎng)膜脫離,脫離的視網(wǎng)膜下充滿(mǎn)蛋白滲出液和出血,有大量泡沫細胞和膽固醇結晶空隙以及吞噬脂質(zhì)的巨噬細胞。早期病例視網(wǎng)膜色素上皮尚正常,脈絡(luò )膜可有慢性炎性細胞浸潤。晚期視網(wǎng)膜滲出被結締組織代替,位于視網(wǎng)膜內和視網(wǎng)膜與脈絡(luò )膜之間。瘢痕組織中有空腔出現,其中填滿(mǎn)各種碎屑,如出血后殘留的色素、玻璃樣物質(zhì)、巨細胞、膽固醇或其他結晶、鈣粒等。視網(wǎng)膜色素上皮增生、變性和脫落。最后血管和視網(wǎng)膜有大量退行性變,血管硬化,視網(wǎng)膜完全為增殖纖維和膠質(zhì)組織代替。
晚期病例的光鏡下檢查,視網(wǎng)膜廣泛脫離;視網(wǎng)膜變性、萎縮、結構全被破壞;視網(wǎng)膜深層有大小不等的囊腔,囊腔內及脫離的視網(wǎng)膜下充滿(mǎn)出血及蛋白性滲出液;有的還有仙化斑塊、色素游離、數量不等的泡沫細胞和膽固醇結晶。視網(wǎng)膜血管擴張、管壁增厚、玻璃樣變性,PAS染色顯示血管內皮下基底膜增厚,內皮細胞增生變性。血管閉塞,亦可見(jiàn)到內皮細胞脫落,甚至全部消失,血液外溢,血管僅有輪廓。視網(wǎng)膜內外層均有新生血管。血管周?chē)辛馨图毎⒋髥魏思毎妊仔约毎櫋2Aw內有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞、大單核細胞,部分標本中還可見(jiàn)到出血和膽固醇結晶空隙。脈絡(luò )膜與視網(wǎng)膜粘連處和機化結締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤。結締組織團塊位于視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜間,大小不等。視網(wǎng)膜色素上皮增生,進(jìn)入結締組織團塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時(shí)還可見(jiàn)到膽固醇結晶空隙及異物巨細胞反應。
眼底熒光血管造影:典型表現為血管改變,病變區小動(dòng)脈和小靜脈擴張迂曲,尤以小動(dòng)脈為重,管壁呈現囊樣擴張,或呈串珠狀動(dòng)脈瘤,表現為圓點(diǎn)狀強熒光。有的病例動(dòng)脈瘤少,如Coats病第1型;有的動(dòng)脈瘤多,如Coats病第2型。毛細血管高度擴張迂曲,有微動(dòng)脈瘤形成。有些患者視網(wǎng)膜小靜脈閉塞和毛細血管閉塞,形成島狀或大片狀無(wú)灌注區。在動(dòng)脈瘤和無(wú)灌注區附近可見(jiàn)動(dòng)靜脈短路,該處血流緩慢。病變區附近可有新生血管形成,其末端常呈毛刷狀強熒光,并有熒光素滲漏。病變區的滲出可因熒光素染色呈現片狀強熒光。如有大片出血則有熒光遮蔽影像。黃斑受損者可呈現不完全的或完全的花瓣狀或蜂房樣熒光素滲漏。
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