外層滲出性視網(wǎng)膜病變

(一)發(fā)病原因
病因不明。曾有人認為本病可能為炎癥，但炎癥來(lái)源一直未能確定。也有人設想與梅毒、結核、弓形蟲(chóng)病及其他炎癥有關(guān)，但絕大多數患者找不到感染源。成年患者的病因則比較復雜，除有先天血管異常因素外，可能還有其他原因。如有的患者曾有葡萄膜炎，同時(shí)膽固醇增高而患本病，推測炎癥可能為其誘因。也有人發(fā)現本病患者類(lèi)固醇物質(zhì)分泌量超過(guò)正常，糖耐量曲線(xiàn)延長(cháng)，表明腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，故認為本病可能與內分泌失調和代謝障礙有關(guān)。
本病是一種視網(wǎng)膜血管異常，血管內皮細胞屏障作用喪失，以致血漿大量滲出于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下，導致視網(wǎng)膜廣泛脫離的視網(wǎng)膜病變。但這種視網(wǎng)膜血管異常是先天性的還是后天性的，是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的，到目前為止，尚無(wú)定論。
文獻中，有關(guān)本病的組織學(xué)檢查，大多為晚期病例。Trpathi及Ashton(1971)曾對一例早期典型病例的組織標本進(jìn)行了電子顯微鏡檢查，觀(guān)察到血管內皮細胞有空泡、變性，嚴重者內皮細胞層完全消失，管壁僅由血漿及纖維層構成，外圍有神經(jīng)膠質(zhì)。
晚期病例的光鏡下檢查，視網(wǎng)膜廣泛脫離;視網(wǎng)膜變性、萎縮、結構全被破壞;視網(wǎng)膜深層有大小不等的囊腔，囊腔內及脫離的視網(wǎng)膜下充滿(mǎn)出血及蛋白性滲出液;有的還有仙化斑塊、色素游離、數量不等的泡沫細胞和膽固醇結晶。視網(wǎng)膜血管擴張、管壁增厚、玻璃樣變性，PAS染色顯示血管內皮下基底膜增厚，內皮細胞增生變性。血管閉塞，亦可見(jiàn)到內細胞脫落，甚至全部消失，血液外溢，血管僅有輪廓。視網(wǎng)膜內外層均有新生血管。血管周?chē)辛馨图毎⒋髥魏思毎妊仔约毎櫋２Ａw內有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞、大單核細胞，部分標本中還可見(jiàn)到出血和膽固醇結晶空隙。脈絡(luò )膜與視網(wǎng)膜粘連處和機化結締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤。結締組織團塊位于視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜間，大小不等。視網(wǎng)膜色素上皮增生，進(jìn)入結締組織團塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時(shí)還可見(jiàn)到膽固醇結晶空隙及異物巨細胞反應。
在有繼發(fā)性青光眼的病例，眼球前節組織標本上，可見(jiàn)虹膜周邊前粘連;虹膜面覆蓋纖維血管膜：角膜上皮基底層水腫。
(二)發(fā)病機制
迄今不明。多數作者認為兒童和青少年Coats病系因先天視網(wǎng)膜小血管異常所致，即使眼底未見(jiàn)明顯血管異常，但熒光血管造影或病理組織學(xué)檢查都能發(fā)現血管的改變。毛細血管擴張和小動(dòng)脈、小靜脈損害，血管壁有玻璃樣變，內皮細胞下有黏多糖物質(zhì)沉積，致管壁增厚、管腔變窄、血流緩慢、血管閉塞。由于血管壁屏障受損，導致動(dòng)脈瘤和微血管瘤形成，致漿液滲出和出血，出現大塊狀滲出。