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外層滲出性視網(wǎng)膜病變別名:Coats病

早期無(wú)自覺(jué)癥狀,由于多為單眼,又多發(fā)生在兒童和青少年,故常不為患者自己發(fā)覺(jué),直至視力顯著(zhù)下降或瞳孔出現黃白色反射,或眼球外斜始引起注意。眼底典型的改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜滲出和血管異常。早期視盤(pán)正常,黃斑可正常或受侵犯。病變開(kāi)始可出現于眼底任何位置,但以顳側,尤其圍繞視盤(pán)和黃斑附近為最常見(jiàn)。可局限于1、2個(gè)象限,或遍及整個(gè)眼底。滲出為白色或黃白色,點(diǎn)狀或融合成片,常排列成邊界不齊的條狀,或呈半環(huán)狀或環(huán)狀,則稱(chēng)為環(huán)狀視網(wǎng)膜病變(circinate retinopathy)。滲出位于視網(wǎng)膜深層的視網(wǎng)膜血管后面,也可部分遮蓋血管。有的滲出隆起可高達數個(gè)屈光度,故又稱(chēng)為外層滲出性視網(wǎng)膜病變。在滲出的附近常見(jiàn)點(diǎn)狀發(fā)亮的膽固醇結晶小體及點(diǎn)狀和片狀出血。偶可見(jiàn)色素沉著(zhù)。病變區的血管顯著(zhù)異常,動(dòng)靜脈均可受損,尤以小動(dòng)脈明顯。病變主要發(fā)生在血管第2或第3小分支,血管擴張迂曲,管壁呈瘤樣、梭形或豆狀血管瘤,或排列呈串珠狀。血管也可呈花圈狀、螺旋狀或紐結狀迂曲。并可伴有新生血管和血管間交通支。病變位于黃斑區附近者可侵犯黃斑,產(chǎn)生黃斑水腫,或有星芒狀滲出,重者晚期黃斑形成機化瘢痕。
隨著(zhù)病情的發(fā)展,視盤(pán)可有充血,玻璃體有點(diǎn)狀混濁。大血管擴張充血,血管瘤加多,病變區擴大。晚期,大塊滲出增多可占據整個(gè)眼底,同時(shí)引起視網(wǎng)膜球形脫離,脫離范圍可占據眼底1~2個(gè)象限或影響全視網(wǎng)膜,顏色呈黃白色稍發(fā)暗或帶暗綠色,在脫離的視網(wǎng)膜上血管有異常改變,或在未脫離的視網(wǎng)膜上發(fā)現血管瘤等異常損害。有時(shí)在疾病發(fā)展過(guò)程中發(fā)生視網(wǎng)膜血管大出血,如血液入玻璃體,則導致玻璃體混濁。有的病例大塊滲出使視網(wǎng)膜高度隆起至晶狀體后囊,出現白色瞳孔,酷似視網(wǎng)膜母細胞瘤。最后視網(wǎng)膜下和視網(wǎng)膜內滲出機化,被瘢痕組織代替。玻璃體也因出血機化,產(chǎn)生增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。本病發(fā)展較慢、病程較長(cháng),可長(cháng)達數年或更久。也有患者病情進(jìn)展較快,1,2年后即發(fā)生視網(wǎng)膜全脫離。但有部分患者可以靜止,病情并不惡化。故病變的進(jìn)展速度和是否靜止于某一階段主要與視網(wǎng)膜血管異常的程度和范圍有明顯關(guān)系。
患者全身體格檢查無(wú)異常。病眼在黃斑部未受損害之前,視力不受影響。亦無(wú)其他不適。眼球前節陰性。屈光間質(zhì)清晰,視盤(pán)正常或略有充血。視網(wǎng)膜大片滲出斑塊多見(jiàn)于眼底后極部,亦可發(fā)生于任何其他部位。面積大小不一,單塊或多塊,形態(tài)不規則,呈白色或黃白色,隆起于視網(wǎng)膜血管下方,偶爾亦可遮蓋部分血管,隆起度相當懸殊,從不明顯到十余個(gè)D不等。滲出斑塊周?chē)R?jiàn)暗紅色出血,并有散在或形成環(huán)狀的深層白色斑點(diǎn)。斑塊表面,可見(jiàn)有發(fā)亮的小點(diǎn)(膽固醇結晶),有時(shí)還有色素沉著(zhù)。視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈均有明顯損害,表現為一、二級分枝充盈擴張,二或三級以后小分支管徑變細,周?chē)邪浊剩芮怀仕笮位蚯蛐螖U張,或作紐結狀,并可有新生血管和血管相互間吻合等,血管異常是視網(wǎng)膜下大征滲出及出血等的基礎。微循環(huán)障礙視網(wǎng)膜出現區域性或廣泛的灰白色水腫,黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長(cháng)的病程經(jīng)過(guò)中,上述種種改變新舊交替出現,病變時(shí)輕時(shí)重,終于發(fā)展到整個(gè)視網(wǎng)膜脫離,脫離半球形,呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網(wǎng)膜下大量出血的病例,出血進(jìn)入玻璃體,機化后形成增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。有些病例還可發(fā)生并發(fā)性白內障,前部葡萄膜炎、繼發(fā)性青光眼或低眼壓等并發(fā)平。
眼底血管熒光造影可見(jiàn)病變區動(dòng)、靜脈較大的分支擴張迂曲;毛細血管床閉鎖;其周?chē)氀芑蚰┥倚⊙苌嫌形⒀芰?動(dòng)靜脈有時(shí)出現短路,造影早期,視網(wǎng)膜下出血處背景熒光被掩蓋,大片滲出斑片顯假熒光,造影晚期則有滲漏及組織著(zhù)色。
Coats病的典型病例根據患者年齡較小、單眼發(fā)病和眼底血管異常及大塊狀滲出等改變,不難明確診斷。但不典型病例則易與其他眼病混淆,應注意鑒別。

 

本病與視網(wǎng)膜母細胞瘤、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、轉移性眼內炎等發(fā)生于兒童期并出現白瞳癥的眼病鑒別。其中,與視網(wǎng)膜母細胞瘤的鑒別,特別重要,如果將視網(wǎng)膜母細胞瘤誤診為Coats病,則可延誤視網(wǎng)膜母細胞瘤的治療而危及患兒生命。
1.視網(wǎng)膜母細胞瘤 較易與Coats病混淆,常有因Coats病誤認為腫瘤而摘除眼球者。
2.早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變 晚期出現白色瞳孔應與Coats病鑒別,但本病多為雙眼發(fā)病,多見(jiàn)于早產(chǎn)兒曾接受氧氣治療者。
3.轉移性眼內炎 常繼發(fā)于全身急性感染病,特別是肺部感染。眼前節常有不同程度炎癥表現,如角膜后壁沉著(zhù)、房水閃光陽(yáng)性、瞳孔縮小等葡萄膜炎體征。
4.老年黃斑變性 對極少數Coats病的老年患者應與黃斑變性鑒別,后者病變恒在黃斑區,可有反復出血和大塊滲出,但視網(wǎng)膜血管無(wú)瘤樣改變。
5.糖尿病性視網(wǎng)膜病變 有時(shí)有環(huán)狀滲出及微血管瘤,但糖尿病性者常為雙眼發(fā)病,且有全身性糖尿病的病史、癥狀和體征。
此外,視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、糖尿病視網(wǎng)膜病變等等,有時(shí)也能見(jiàn)到與Coats病極其相似的檢驗鏡下所見(jiàn)(大片黃白色滲出、微血管瘤、膽固醇結晶),擬稱(chēng)為Coats病樣反應。

 

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